Саркоїдоз легень: симптоми, причини, діагностика та лікування

Незважаючи на тривалу історію вивчення, саркоїдоз продовжує залишатися однією з загадок медицини. Патологічних змін при цьому захворюванні можуть піддаватися будь-які органи і тканини, але в 90 % випадків уражаються саме легкі. З чим пов’язаний розвиток недуги і які методи боротьби з ним існують на сьогоднішній день?

Що таке саркоїдоз легень?

Саркоїдоз характеризується утворенням в тканини легенів вузликів запального характеру — гранульом.

При саркоїдозі у тканинах легенів утворюються множинні запальні вузлики – гранульоми. Структурно вони являють собою скупчення імунних клітин (макрофагів, лімфоцитів та інших), які в нормі забезпечують захисні реакції організму.

Чому імунна система починає раптом атакувати легкі, залишається неясним. На цей рахунок у вчених-медиків є кілька теорій. За однією з них виникнення вузликів можуть провокувати різні мікроорганізми – мікобактерії, гриби або віруси. За іншою – недуга розвивається у відповідь на роздратування дихальних шляхів хімічними з’єднаннями або алергенами (промисловими газами, пилом, пилком рослин). Не можна відкидати і спадковий фактор: нерідко захворювання діагностується в декількох поколіннях родини.

Помічено, що найбільш схильні саркоидозу жінки у віці від 20 до 50 років. Ще один цікавий факт: згідно зі статистикою, хвороба більше благоволить некурящим, ніж завзятим любителям тютюну.

Як проявляється?

Клінічна картина саркоїдозу дуже різноманітна. У 70% пацієнтів захворювання розвивається поступово, в інших – починається гостро або взагалі протікає безсимптомно.

При гострій формі захворювання хворі скаржаться на раптово виниклу лихоманку, сухий кашель, задишку, біль у грудній клітці. При поступовому початку першими симптомами стають загальне нездужання і слабкість. І тільки згодом додаються:

  • почуття дискомфорту в грудях,
  • кашель,
  • скрутність дихання,
  • задишка після фізичного навантаження.

На пізніх стадіях можливий розвиток важкої дихальної недостатності, поява болю в суглобах і м’язах.

Етапи обстеження

Симптоми саркоїдозу різноманітні і залежать від того, які органи залучені в патологічний процес. З боку легень основні клінічні прояви — кашель, утруднене дихання і задишка.

Саркоїдоз часто маскується під інші захворювання легенів: туберкульоз, гістоплазмоз, канцероматоз. Тому поставити діагноз тільки на підставі огляду і скарг пацієнта жоден лікар не здатний. Щоб підтвердити хвороба, необхідно пройти повне медичне обстеження. У комплекс обов’язкових діагностичних заходів входять:

  • Рентгенографія грудної клітки. Це перший і найголовніший тест на виявлення саркоїдозу. На наявність гранульом вказують численні затемнені ділянки на знімках.
  • Біохімічний аналіз крові. Ознаками саркоїдозу є збільшення числа моноцитів, підвищення рівня кальцію і ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) в сироватці крові.
  • Бронхоскопія. З допомогою спеціального приладу – бронхоскопа – лікар заглядає в бронхи пацієнта і оцінює стан слизових оболонок. При саркоїдозі на їх поверхні виявляються горбкові висипання розміром з просяне зерно. Паралельно доктор промиває дихальні шляхи і робить забір змивів для аналізу. Високий вміст запальних клітин (лімфоцитів) у промивних водах служить непрямим підтвердженням саркоїдозу. У спірних випадках можливе взяття шматочка тканини бронхів для проведення гістологічного дослідження. Щоб виключити інфекційну природу захворювання, зі змивами або тканиною роблять посів на гриби та мікобактерії.
  • Проба Манту. Негативна реакція на туберкулін допомагає остаточно викреслити зі списку підозрюваних туберкульоз.
  • Спірографія. На пізніх стадіях хвороби дана методика допомагає оцінити масштаби ураження легеневої тканини.

Методи терапії

Безсимптомні і помірні форми саркоїдозу ніяк не лікуються, оскільки часто вони проходять самостійно. Однак таким пацієнтам потрібно постійне лікарське спостереження на предмет можливого погіршення стану.

При активному перебігу хвороби ніжні тканини легенів починають заміщатися грубими фіброзними волокнами, що призводить до порушення функцій органа, тому терапія призначається в обов’язковому порядку.

Курс лікування підбирають індивідуально з урахуванням перебігу захворювання. При великому поширенні запального процесу рекомендують глюкокортикоїд – преднізолон. Гормон приймають за однією з двох схем: або щодня, або через день протягом 6-8 місяців. Починають з оптимальних доз препарату, потім добове його кількість поступово знижують до мінімуму.

З побічних ефектів у пацієнтів нерідко відзначаються:

  • збільшення маси тіла,
  • гіпертонія,
  • остеопороз.

Негативні реакції в меншій мірі розвиваються на тлі переривчастої схеми лікування.

В легких випадках, якщо лікар не зазначає у пацієнта вираженої задишки і суглобових болів, призначають менш токсичні нестероїдні лікарські засоби (НПЗЗ: індометацин, бутадіон) в комбінації з вітаміном Е. Препарати приймають щодня протягом 2-3 місяців. Іноді доцільно поєднання НПЗЗ з малими дозами преднізолону. З фізіопроцедур можливе застосування КВЧ-терапії.

Під час лікування всім пацієнтам слід дотримуватися білкову дієту з обмеженням солі. При встановленій гіпокальціємії раціон рекомендується збагатити молочними продуктами.

У більшості випадків терапію проводять на базі амбулаторних закладів. У стаціонар пацієнтів направляють тільки для проходження бронхоскопії або при розвитку ускладнень.

Прогноз на одужання при саркоїдозі майже завжди сприятливий. Після одужання пацієнти ще 2 роки складаються на диспансерному обліку і підлягають регулярного спостереження у фахівця. При відсутності рецидиву хворих з обліку знімають.

В окремих випадках, обумовлених пізньою діагностикою та занедбаністю захворювання, може знадобитися трансплантація легень.

Ще про саркоїдозі легких розповідає програма «Жити здорово!»:

Відео до статті на YouTube