Гранулематоз Вегенера: симптоми ураження ЛОР-органів

Гранулематоз Вегенера – тяжке системне захворювання з несприятливим прогнозом, яке відноситься до групи васкулітів і вражає верхні дихальні шляхи, легені, нирки. Ця патологія відноситься до числа рідкісних. Захворювання може розвиватися в будь-якому віці, але частіше зустрічається у чоловіків молодше 40 років.

У більшості випадків гранулематоз дебютує з ураження ЛОР-органів. Саме тому на самому початку хвороби людина звертається за допомогою саме до оториноларинголога, від якого залежить, наскільки швидко і точно буде встановлений діагноз і розпочато лікування.

Причини

Один із перших симптомів гранулематоза Вегенера — часті носові кровотечі або поява у носі кірок з кров’ю.

В даний час причини і механізми захворювання до кінця не вивчені.

  • Вважається, що гранулематоз Вегенера є аутоімунним захворюванням, яке розвивається в результаті екзогенної сенсебілізації у осіб, які мають генетичну схильність.
  • Нерідко симптоми хвороби з’являються після перенесеної ГРВІ, переохолодження або травми.
  • У жінок патологічний процес може запускатися під час вагітності або після пологів.

На думку фахівців в основі захворювання лежать імунологічні порушення – патологія клітинного імунітету і відкладення імунних комплексів в стінках судин. Внаслідок цих процесів виникає генералізоване ураження судин і некротизуючий гранулематоз.

Клінічні прояви

Гранулематоз Вегенера зазвичай дебютує з ринологических симптомів.

  • У людини з’являються скарги на односторонню закладеність носа, сухість його слизової оболонки і мізерні слизові виділення, які швидко стають гнійними та кров’янистими.
  • При цьому в порожнині носа утворюються гнійно-кров’янисті кірки, кількість яких по мірі прогресування процесу збільшується. Вони стають масивними і набувають гнильний запах.
  • Характерною особливістю цього захворювання є схильність до язвообразованию. Спочатку з’являється невеликий дефект слизової оболонки, потім виразка поглиблюється і може доходити до хряща.
  • Подальше прогресування процесу призводить до формування перфорації перегородки носа. В результаті зовнішній ніс набуває сідлоподібну форму, втрачаючи опори.

В деяких випадках в носових ходах з’являються острівці грануляційної тканини, що кровоточить, навіть при легкому дотику. Найчастіше вони розташовуються на носових раковинах, в верхніх відділах перегородки, рідше – задніх її відділах, закриваючи хоан.

Поряд з ураженням порожнини носа в патологічний процес втягуються і навколоносових синусів. При цьому розвивається односторонній синусит (часто гайморит). З часом виразково-некротичний процес в порожнині носа руйнує медіальну стінку верхньощелепної пазухи, передню – клиновидного синуса і перегородку носа. Так ці пазухи утворюють з порожниною носа єдину порожнину з великою кількістю сухих кірок. Інші стінки навколоносових синусів також можуть руйнуватися в результаті утворення поблизу них специфічних гранульом.

Нерідко в поєднанні з ринологическими проявами при гранулематозі виявляються і офтальмологічні симптоми:

  • Зазвичай це запалення рогівки з утворенням глибокої виразки з піднятими краями.
  • Крім того, може розвиватися склерит та увеїт.
  • На пізніх стадіях у таких хворих може зміщуватися очне яблуко, формуючи екзо — або енофтальм. Ці зміни пов’язані з утворенням і рубцюванням грануляційної тканини в орбіті.

У 10 % випадків гранулематоз починається не з ураження порожнини носа, а з пошкодження глотки і гортані. Таких хворих турбує дискомфорт, першіння в горлі, біль при ковтанні. Нерідко із-за різкого болю вони бояться вживати їжу. При цьому на слизовій уражених органів спочатку з’являються горбки, які незабаром виразкуватись. Поступово некротичні зміни поглиблюються і виразкові дефекти можуть ставати глибокими і займати всю задню поверхню глотки з переходом на мигдалини, м’яке піднебіння і надгортанник. Загоєння таких великих дефектів відбувається з утворенням грубих рубців. При цьому може розвиватися гугнявість і порушується акт ковтання.

У третини хворих гранулематозом уражається середнє і внутрішнє вухо – знижується слух і розвиваються гнійні і адгезивні отити.

Незалежно від початкових проявів хвороби через деякий час від початку розвивається генералізація патологічного процесу з:

  • підвищенням температури тіла;
  • явищами інтоксикації (головний біль, міалгія, слабкістю);
  • ураженням життєво важливих органів.

При цьому регіонарні лімфатичні вузли практично не збільшуються.

Варіанти перебігу

Хвороба може протікати гостро — з підвищення температури до фебрильних значень, різкою слабкістю, головним болем і схудненням. Прогноз при такій формі гранулематоза несприятливий.

Захворювання може протікати в локалізованої (з ураженням глотки і гортані, очниці або носа і навколоносових пазух) і генералізованій формі з бурхливою реакцією всього організму і залученням в патологічний процес нирок, серцево-судинної системи та шкіри. Причому первинна локалізація процесу не визначає його подальший перебіг.

Іноді хвороба починається з поразки нижніх дихальних шляхів. Варіант гранулематоза з таким дебютом отримав назву «обезголовлений гранулематоз Вегенера».

Тяжкість захворювання і прогноз залежать від характеру (гостроти) його початку і варіанту перебігу. Це зумовлено загальною реакцією організму і може визначати подальше існування хвороби. Гранулематоз Вегенера може розвиватись гостро, підгостро або мати хронічний перебіг.

  1. Гострий варіант хвороби є найбільш злоякісним і активним. Стан хворих важкий з лихоманкою до 40 градусів, інтоксикацією, швидким схудненням. При цьому є виражені зміни в складі крові – ШОЕ досягає 40-80 мм на годину, є лейкоцитоз зі зсувом вліво, позитивні гострофазові реакції. У сечі з’являються еритроцити, циліндри і білок. Середня тривалість життя таких пацієнтів становить менше року. Вони швидко гинуть незважаючи на активну терапію.
  2. Підгострий початок хвороби вважається більш сприятливим. Генералізація процесу настає повільніше і патологічні симптоми менш виражені. На ранніх стадіях можуть спостерігатися спонтанні ремісії, тривалість яких може збільшуватися під впливом лікування. Тривалість життя осіб, що страждають цією формою гранулематоза, варіює від 2 до 5 років.
  3. При хронічному варіанті перебігу захворювання прогресує повільно і тривалий час може залишатися малосимптомним. При цьому ремісії чергуються із загостреннями після ГРВІ або переохолодження. Генералізація процесу може наступати через кілька років після його дебюту. Середня тривалість життя таких пацієнтів становить 7 років.

Діагностичні критерії

Рання діагностика даної патології вкрай важлива. Адекватна оцінка змін верхніх дихальних шляхів, скарг пацієнта, історії захворювання і певна настороженість фахівця дозволяють йому запідозрити гранулематоз. При цьому обов’язково проводиться диференціальна діагностика з:

  • іншими системними захворюваннями (васкулітами, системний червоний вовчак);
  • туберкульоз;
  • сифілітичним ураженням ЛОР-органів;
  • злоякісними новоутвореннями.

У хворих з гранулематозом Вегенера є характерні зміни в крові і в сечі (при ураженні нирок). При дослідженні крові виявляється лейкоцитоз зі сдивигом вліво, висока ШОЕ, анемія. Більш ніж у половини пацієнтів виявляються антинейтрофильные цитоплазматичні антитіла.

Кісткові зміни виявляються при рентгенографії або комп’ютерної томографії. На перших етапах вони можуть бути не виражені, але з плином часу чітко виявляються:

  • вогнища деструкції;
  • витончення або перфорація перегородки носа;
  • характерні зміни в пазухах.

Підтвердити або спростувати діагноз «гранулематоз Вегенера» можна за результатами гістологічного дослідження ділянки уражених тканин, отриманих при біопсії.

Лікування

Особи з гранулематозом Вегенера повинні отримувати підтримуючу дозу преднізолону довічно.

Всі терапевтичні заходи при гранулематозі спрямовані на досягнення ремісії з метою збільшення тривалості життя та підвищення її якості. Для цього лікування повинно починатися якомога раніше.

Всім пацієнтам з даною патологією призначаються кортикостероїди в комбінації з цитостатиками. Індивідуально підбираються препарати, їх дози і термін лікування:

  1. З гормональних засобів застосовується преднізолон у середній добовій дозі 1-1,5 мг на кг маси тіла, яка при необхідності може бути збільшена до 120 мг на добу. При високій активності процесу може використовуватися пульс — терапія метилпреднізолоном (1000 мг на добу в/в крапельно 3 дні поспіль).
  2. Серед цитостатиків перевага віддається циклофосфаміду у дозі 2-3 мг на кг маси тіла щоденно. Однак можуть застосовуватися й інші лікарські засоби подібної дії – метотрексат, азатіоприн.

Після досягнення ремісії дози препаратів поступово знижують. Проте всі хворі з гранулематозом потребують проведення довічної підтримуючої терапії для попередження рецидивів хвороби під контролем лікаря. Щомісяця таким пацієнтам проводиться повне обстеження і корекція лікування (якщо необхідно).

Слід зазначити, що будь-які хірургічні втручання при гранулематозі виконуються тільки в крайніх випадках або за життєвими показаннями. При цьому тимчасово збільшують дозу гормонів, скасовуючи цитостатики, і призначають антибактеріальні препарати.

Висновок

Всі пацієнти з ураженням ЛОР-органів при гранулематозі Вегенера спостерігаються не тільки у оториноларинголога, але і у ревматолога, який призначає базисну терапію. Такі хворі повинні розуміти, що лише дотримання лікарських рекомендацій і адекватне лікування допоможуть полегшити їх стан і продовжити життя.

Про гранулематзе Вегенера в програмі «Жити здорово!» з Оленою Малишевої (див. з 31:45 хв.):

Відео до статті на YouTube