Симптоми і лікування амілоїдозу нирок

Серед захворювань сечовидільної системи особливе місце займає амілоїдоз нирок. Явище характеризується відкладенням у паренхімі нирок нерозчинного білка амілоїду, великі скупчення якого порушують функціонування органу. На початкових етапах розвитку симптоми не виражені і часто патологія виявляється вже після формування ниркової недостатності.

Скупчення білка і його ущільнення на нирках загрожує порушенням функцій органа.

Загальні відомості

В результаті порушення обміну речовин в організмі починається надмірне утворення і накопичення в тканинах органу амілоїду. Наявність цієї речовини само по собі є патологією, т. к. в здоровому організмі воно відсутнє. Потрапивши в тканину, амілоїд швидко розростається і заповнює собою багато місця, з-за чого речовини, необхідні тканини, витісняються, виникає дистрофія органу. Тому дане явище називають амілоїдної дистрофією. Працездатність нирок знижується, а потім припиняється, що призводить до їх втрати. Патологія вважається рідкісною і займає 2% від загального числа хвороб нирок. На 100 тис. осіб припадає два випадки.

Амілоїдоз провокує виникнення важких ускладнень і є небезпечною хворобою як для здоров’я людини, так і для життя в цілому. Рівень амілоїду в крові іноді зростає при наявності супутніх патологій: туберкульозу, сифілісу. Запалення будь-яких тканин також сприяють його утворенню. При цьому він здатний вражати печінку і судини. Вченим вдалося вивчити структуру цієї речовини, але фактори виникнення досі повністю не встановлені.

Повернутися до змісту

Класифікація форм

Амілоїдоз має кілька форм, що відрізняються чинниками розвитку патології:

  • Первинна амілоїдна дистрофія. Не залежить від супутніх патологій. Рідкісна форма.
  • Вторинна амілоїдна дистрофія. Виникає як наслідок інших патологій. Найбільш поширена форма.
  • Амілоїдоз, спровокований внепочечным очищенням крові.
  • Вроджена амілоїдна дистрофія. Передається від батьків дітям.
  • Старечий амілоїдоз. Зустрічається у людей старше 80 років.

Особливості структури амілоїду ділять патологію на кілька типів:

  • Первинний AL-амілоїдоз. Синтез білка провокують генетичні відхилення.
  • Вторинний АА-амілоїдоз. Відноситься до форми, що виникла на тлі запальних процесів, т. к. це оптимальні умови для формування АА-амілоїду. При відсутності лікування запалення білок накопичується у великій кількості, осідає в паренхімі нирок і викликає дистрофію органу.
  • Спадково-сімейний ATTR-амілоїдоз. Рідкісний тип, до якого відносять старечу форму і полинейропатию — патологію нервової системи, що передається на генному рівні.

Повернутися до змісту

Причини виникнення амілоїдозу нирок

Велика ймовірність розвитку амілоїдозу у чоловіків старше 50 років, у людей, страждаючих, туберкульоз, запальними процесами в суглобах, а також у разі систематичного застосування гемодіалізу (внепочечной очищення крові) або при пухлини кісткового мозку.

Причини формування цієї рідкісної патології ще вивчаються, проте ряд факторів, що впливають на виникнення амілоїдозу, відомий. Встановлено, що хронічний запальний процес, викликаний інфекцією, є каталізатором цієї недуги. Сюди відносяться туберкульоз, остеомієліт та інші запалення суглобів, сифіліс, малярія, мієломна хвороба (пухлина кісткового мозку), злоякісні новоутворення лімфоїдної тканини.

Виникнення амілоїдозу пояснюється патологією обміну білка на клітинному рівні, яка супроводжується порушенням кількості і якості білка в плазмі (рідкої частини крові. У ході клінічних експериментів було встановлено, що амілоїдоз має аутоімунної природою, тобто імунна система «робить помилку» на тлі затяжних запалень і синтез білка спотворюється. В результаті білок набуває ознаки антигену (речовини з ознаками чужорідної інформації) і для боротьби з ним починають вироблятися антитіла. Зв’язок антигенів і антитіл формує в тканинах амилоидную субстанцію.

Повернутися до змісту

Патогенез

Для пояснення механізму виникнення і розвитку захворювання існує ряд наукових теорій:

  1. Теорія дистрофії білкового обміну (диспротеиноза). Амілоїдоз нирок розвивається в результаті поразки співвідношень фракцій білків у крові. Це порушення супроводжується накопиченням в тканинах патологічних білків, що утворюють амилоидный осад.
  2. У відповідності з теорією локального клітинного генезу амілоїдоз виникає, коли ретикулоэндотелиальная система (розсіяні по організму клітки, що беруть участь в обміні речовин) не справляється з функцією синтезу білка.
  3. Теорія імунітету. На тлі головного захворювання накопичуються токсини і продукти розпаду, які імунна система бере за аутоантигени (чужорідні тіла). Аутоантигену надалі сприймається як аутоантитело — речовина, здатна взаємодіяти з аутоантигеном. В результаті взаємодії цих речовин виникає амілоїд і осідає там, де зібралося найбільше антитіл.
  4. Існує теорія, що передбачає виникнення патогенного білка в результаті мутації. Вважається, що амилоидобласта — клон ретикуло-ендотеліальної клітини (здатна захоплювати і перетравлювати чужорідні частинки) є причиною виникнення в організмі амілоїду.

Деякі гормони гіпофіза сприяють формуванню амілоїду.

Повернутися до змісту

Основні симптоми

Білкове «засмічення» нирок супроводжується болями в попереку, набряком, болючим сечовипусканням.

Осідання в паренхімі нирок амілоїду ускладнюється ураженням органу, функціональним збоєм. Симптоми амілоїдозу нирок, незалежно від форми, поєднуються зі стандартними симптомами захворювань нирок (біль, порушення сечовиділення, інтоксикація тощо). Найчастіше прояви патології відсутні до настання гострої фази ниркової недостатності.

Первинний амілоїдоз нирок виникає у людей до 40 років, швидко прогресує, часто завершується смертю. Вторинний тип діагностується у людей у віці близько 60 років і супроводжується симптомами тих хвороб, з-за яких сформувався амілоїдоз. Існують стадії амілоїдозу нирок, що описують симптоми захворювання у відповідності з рівнем його розвитку.

Повернутися до змісту

Доклінічна (латентна) стадія

Скупчення амілоїду не критичне, функціональні порушення нирок не спостерігаються. Симптоми патології збігаються з симптоматикою патологій, що призвели до накопичення нерозчинного білка. Сюди відносять функціональні порушення легенях при туберкульозі, ураження кісток при остеомієліті або артриті і т. д. Діагностувати відхилення від норми з допомогою апаратного обстеження (МРТ, рентген) не вдається. Тривалість стадії не більше 5 років.

Повернутися до змісту

Ознаки протоинурической (альбуминурической) стадії

Скупчення амілоїду в паренхімі нирок досягає того рівня, при якому підвищується її проникність і в сечу надходить білок крові. Це виявляється за допомогою лабораторного аналізу сечі на планових медоглядів. Білок в сечі поступово збільшується, оскільки процес ураження нирок неможливо повернути назад, стан поступово погіршується. Період розвитку стадії близько 10-15 років.

Повернутися до змісту

Клінічна картина при нефротической (набрякової) стадії

Нефротичний стадія амілоїдозу нирок провокує у хворого втрату ваги, апетиту, сил; порушується тиск; виникає нудота і блювотні позиви.

Спостерігається яскраво виражена симптоматика. В крові рівень білка знижений з-за його активного виведення з сечею. Спостерігається різке зниження ваги, пацієнт скаржиться на занепад сил, нудоту, спрагу. Апетит погіршується. Зниження артеріального тиску при різкій зміні положення тіла з горизонтального у вертикальне провокує непритомність. Накопичений у тканинах кишечника амілоїд вражає нервові закінчення, з-за чого виникає діарея. З’являються і прогресують набряки. Відразу набрякають ноги, обличчя, потім з’являється задишка, т. к. в легенях збирається рідина. Також спостерігаються скупчення рідини в плеврі, в перикарді (навколосерцевої сумці). Порушується сечовипускання аж до повної відсутності. В результаті скупчення амілоїду збільшуються печінка, селезінка, лімфовузли.

Повернутися до змісту

Симптоматика уремічної (азотермияеской, термінальної) стадії амілоїдозу

Фінальна стадія. Нирковий амілоїд не дозволяє органам функціонувати, вони видозмінюються. Виявляється ниркова недостатність. Спостерігаються сильні набряки, інтоксикація, лихоманка, відсутність сечовипускання. АТ знижений, пульс слабкий. Рекомендується гемодіаліз (апаратне очищення крові). На жаль, це не дозволяє повністю звільнити організм від амілоїду. Велика вірогідність смертельного результату, т. к. ряд життєво важливих органів також вражений.

Повернутися до змісту

Методи діагностики

Діагностика амілоїдозу нирок передбачає проведення низки аналізів:

  • Загальний аналіз крові виявляє підвищення рівня ШОЕ на початкових етапах розвитку захворювання. Зниження кількості еритроцитів свідчить про недостатності. Якщо рівень тромбоцитів підвищений — патологія торкнулася селезінки.
  • Біохімічний аналіз крові. Для нефротической стадії характерно зниження рівня білка і зростання холестерину. За допомогою електрофорезу виділяється патогенний білок. Для довічної діагностики використовують микропрепарат, взятий з товстого кишечника або слизової оболонки ротової порожнини.
  • Аналіз сечі. Вже на протеинурической стадії виявляється підвищений рівень білка. Иммуноэлектрофорез дозволяє виділити білок Бэнс-Джонса, наявність якого свідчить про AL-амілоїдозі.
  • Біопсія. Рекомендується паркан для аналізу тканин кишечника, печінки, нирок. Кістковий мозок досліджують при підозрі на AL-амілоїдоз.
  • Макропрепарат. Проводиться при розтині. Нирка восковидная або сальна, щільність підвищена. Розріз рожево-сірого кольору. Розмита межа між корою нирки і мозковим речовиною.

Повернутися до змісту

Що видно на УЗД?

Ультразвукове дослідження демонструє стан усіх внутрішніх органів, фіксує їх розмір і структуру, порушення їх функціонування. Ця інформація необхідна для визначення ступеня патології. УЗД виявляє:

  • Розмір і щільність нирок (азотемическая стадія призводить до зменшення органу).
  • Виникнення в нирках новоутворень. Кісти здатні провокувати амілоїдоз.
  • Розмір і структуру печінки і селезінки, порушення кровопостачання в цих органах.
  • Часткову атрофію міокарда.
  • Амилоидный осад на стінках великих артерій (аорти).
  • Вільну рідину в різних частинах організму (в плеврі, в перикарді).

Іноді патології серця діагностуються раніше. Амилоидный осад у міокарді (серцевого м’яза) викликає серцеву недостатність. Серцевий м’яз значно збільшується, порушується робота клапанів. Функціонування органу порушується, виникає застій крові. Виникає ряд серцевих захворювань, здатних призвести до смерті, ПЕКЛО стабільно низька.

Повернутися до змісту

Лікування амілоїдозу

Нормалізують білковий баланс в нирках шляхом дотримання спеціальної дієти і прийому аминохинолинов.

Лікування амілоїдозу нирок передбачає корекцію харчування, прописується дієта. Протягом 1,5−2 років потрібно щодня з’їдати по 80-120 мг сирої печінки. Продукти, що містять білок і сіль з раціону виключити або мінімізувати їх вживання, особливо якщо діагностована недостатність. Більшу частину раціону повинні складати вуглеводи. Водночас важливо отримання організмом вітамінів, особливо вітаміну С і солей калію.

Для відновлення обміну речовин, корекції роботи внутрішніх органів, підвищення імунітету в рамках лікування амілоїдозу призначають застосування таких препаратів, як «Делагіл», «Резохин», «Хінгамін». Для послаблення симптомів алергії рекомендуються «Супрастин», «Димедрол», «Піпольфен». Симптоми захворювання усуваються за допомогою сечогінних препаратів, медикаментозного зниження тиску, переливання плазми і пр. На останній стадії потрібно систематично проводити апаратне очищення крові, необхідна пересадка нирки. Лікування хвороби можливо тільки під наглядом лікаря, а на пізніх стадіях у стаціонарі.

Повернутися до змісту

Прогноз і профілактика

Амілоїдоз — стабільно прогресуюча патологія. Тривалість життя з таким діагнозом залежить від стану всіх внутрішніх органів, які могли паралельно постраждати (серце, печінка). При AL-амілоїдозі пацієнти довше 13 місяців не живуть. Незважаючи на те, що цей тип патології характеризується наявністю недостатності нирок, до смерті призводить серцева недостатність і зараження крові.

АА-амілоїдоз має більш сприятливі прогнози. Визначальним чинником є основне захворювання, яке спровокувало дану патологію. При успішній терапії першого регресує і амілоїдоз (сповільнюється розвиток). Тривалість життя в даному випадку коливається в межах 3-5 років. Щоб попередити розвиток патології слід своєчасно лікувати запальні процеси в організмі, періодично проходити ультразвукове дослідження для контролю стану внутрішніх органів. Рання діагностика амілоїдозу сприяє ефективної терапії.