Ендогенний гіперкортицизм

Наднирник — невеликий парний орган, який відіграє велику роль у функціонуванні організму. Нерідко діагностується синдром Іценко-Кушинга, при якому кора внутрішнього органу виробляє гормони в надлишку глюкокортикоїди, а саме кортизол. У медицині таку патологію називають гіперкортицизмом. Для неї характерне різке ожиріння, артеріальна гіпертензія і різні порушення в обміні речовин. Найчастіше відхилення спостерігається у жінок до 40-ка років, але нерідко гіперкортицизм діагностується у чоловіків.

Загальна інформація

Гіперкортицизм — захворювання надниркових залоз, в результаті якого значно підвищується рівень кортизолу в організмі. Ці глюкокортикоїдні гормони беруть безпосередню участь у регулюванні обміну речовини і безлічі фізіологічних функцій. Наднирники контролюються гіпофізом, за допомогою вироблення адренокортикотропного гормону, який активізує синтизацию кортизолу та кортикостерону. Щоб нормально функціонував гіпофіз, необхідна достатня вироблення конкретних гормонів гіпоталамусом. Якщо порушується цей ланцюжок, то страждає весь організм і це позначається на стані здоров’я людини.

Гіперкортицизм у жінок діагностується в десяток разів частіше, ніж у представників сильної статі. Медицині відома також хвороба Іценко-Кушинга, яка пов’язана з первинним ушкодженням гіпоталамно-гіпофізарної системи, а синдром має вторинну ступінь. Нерідко медики діагностують псевдо-синдром, який виникає на тлі зловживання алкоголем або тяжкої депресії.

Повернутися до змісту

Класифікація

Екзогенний

Екзогенний гіперкортицизм може спровокувати тривалий прийом синтетичних гормонів.

На розвиток екзогенного гіперкортицизму впливає тривалий прийом синтетичних гормонів, в результаті чого підвищується рівень глюкокортикоїдів в організмі. Таке часто спостерігається в тому випадку, якщо людина сильно хворіє і йому необхідно приймати гормональні препарати. Нерідко екзогенний синдром проявляється у хворих на астму, артрит ревматоїдного типу. Проблема може виникнути у людей після пересадки внутрішніх органів.

Повернутися до змісту

Ендогенний

На розвиток ендогенного типу синдрому впливають порушення, які відбуваються всередині організму. Найбільш часто ендогенний гіперкортицизм проявляється при хворобі Іценко-Кушинга, в результаті якої підвищується кількість адренокортикотропного гормону (АКТГ), що виробляється гіпофізом. На розвиток ендогенного гіперкортицизму впливають злоякісні пухлини (кортикотропиномы), які утворюються в яєчках, бронхах або яєчниках. У деяких випадках спровокувати патологію можуть первинні відхилення кори органів.

Повернутися до змісту

Функціональний

Функціональний гіперкортицизм або псевдо-синдром є тимчасовим станом. Функціональне відхилення може бути пов’язане з інтоксикацією організму, вагітністю, алкоголізмом або розладами психічного стану. Юнацький гіпоталамічний синдром нерідко призводить до функціонального гиперкортицизму.

При функціональному розладі спостерігається симптоматика така ж, що й при класичному перебігу гіперкортицизму.

Повернутися до змісту

Основні причини синдрому Іценко-Кушинга

Аденома гіпофіза, як провокуючий фактор вироблення гормонів наднирковими.

На сьогоднішній день медикам не вдалося до кінця вивчити причини, які впливають на порушення функції надниркових залоз. Відомо лише, що за будь-фактор, який провокує підвищення вироблення гормонів наднирковими, розвивається захворювання. Провокуючими факторами вважаються:

  • аденома, що виникла в гіпофізі;
  • утворення пухлин в легенях, підшлунковій, бронхіальному дереві, які продукують АКТГ;
  • тривалий прийом глюкокортикоїдних гормонів;
  • спадковий фактор.

Крім перерахованих вище факторів, на виникнення синдрому можуть вплинути такі обставини:

  • травмування або струс мозку;
  • черепно-мозкові травми;
  • запалення павутинної оболонки спинного або головного мозку;
  • запальний процес у головному мозку;
  • менінгіт;
  • кровотеча в субарахноїдальний простір;
  • ушкодження центральної нервової системи.

Повернутися до змісту

Механізм розвитку

Якщо у людини помічений хоч один з перерахованих вище факторів, то можливий запуск патологічного процесу. Гіпоталамус починає у великому обсязі виробляти гормон кортиколиберин, що призводить до збільшення кількості АКТГ. Таким чином, відбувається гіперфункція кори наднирників, вона змушена виробляти глюкокортикоїди в 5-ть разів більше. Це провокує надлишок всіх гормонів в організмі, в результаті порушується функція всіх органів.

Повернутися до змісту

Зовнішні прояви і симптоми

Посилений набір ваги — симптом надниркового синдрому Кушинга.

Надниркова синдром Кушинга проявляється безліччю симптомів, на які складно не звернути увагу. Основною характерною ознакою гіперкортицизму є посилений набір ваги. Людина може за короткий проміжок придбати 2-ма або 3-й ступінь ожиріння. Крім цього симптому, у пацієнта спостерігаються такі відхилення:

  1. Атрофуються м’язи ніг і верхніх кінцівок. Людина скаржиться на швидку стомлюваність і постійну слабкість.
  2. Погіршується стан шкірних покривів: вони пересихають, набувають мармуровий відтінок, втрачається еластичність шкіри. Людина може помітити стрії, звернути увагу на повільне загоєння ран.
  3. Страждає і статева функція, що проявляється зниженням лібідо.
  4. В жіночому організмі гіперкортицизм проявляється оволосіння за чоловічим типом, порушується менструальний цикл. У деяких випадках місячні можуть зовсім зникнути.
  5. Розвивається остеопороз, при якому знижується щільність кісткової тканини. На перших етапах хворого турбують болі в суглобах, з часом виникають безпричинні переломи ніг, рук, ребер.
  6. Порушується робота серцево-судинної системи, що пов’язано з негативним гормональним впливом. Діагностується стенокардія, гіпертонія, недостатність серця.
  7. У більшості випадків гіперкортицизм провокує стероїдний цукровий діабет.

Негативно позначається синдром Кушинга на гормональному фоні пацієнта, спостерігається нестабільний емоційний стан: депресія чергується з ейфорією і психозом.

Повернутися до змісту

Патологія надниркових залоз у дітей

В дитячому організмі відхилення в роботі надниркових залоз виникають з тих же причин, що і у дорослих. У дітей з гіперкортицизмом спостерігається диспластическое ожиріння, при якому особа стає «місяцеподібне», на грудях і животі збільшується жировий прошарок, а кінцівки залишаються тонкими. Захворювання характеризується міопатією, гіпертонією, системним остеопорозом, енцефалопатією. У дітей спостерігається відставання в статевому розвитку, а також імунодефіцит вторинного типу. Гіперкортицизм у дітей призводить до того, що вони повільніше ростуть. У дівчинки-підлітка після початку менструального циклу, можлива аменорея, при якій місячні можуть бути відсутнім протягом декількох циклів.

Синдром Іценко-Кушинга у дітей і дорослих виникає по тим же причинам і проявляється як в диспластическое ожиріння, так і в неврологічних розладах.

При зверненні до фахівця першим ділом він зверне увагу на збільшене обличчя дитини, щоки будуть пофарбовані в червоний колір. З-за того, що в організмі відбувається надлишок андрогенів, у підлітка проявляється посилена вугрі, грубіє голос. Дитячий організм стає слабша й більш сприйнятливими до інфекційних поразок. Якщо вчасно не звернути на цей факт уваги, то можливий розвиток сепсису.

Повернутися до змісту

Можливі ускладнення

Синдром Кушинга, який перейшов у хронічну форму здатний призвести до загибелі людини, оскільки провокує ряд важких ускладнень, а саме:

  • декомпенсація серця;
  • інсульт;
  • сепсис;
  • пієлонефрит тяжкого ступеня;
  • недостатність нирок хронічної форми;
  • остеопороз, при якому відбуваються численні переломи хребта.

Гіперкортицизм поступово призводить до надпочечниковому кризу, при якому у хворого відбуваються порушення в свідомості, артеріальна гіпотензія, спостерігається блювота, неприємні відчуття в черевній порожнині. Знижуються захисні властивості імунної системи, в результаті чого виникає фурункульоз, нагноєння і грибкове ураження шкірних покривів. Якщо жінка перебуває у становищі і в неї виявили синдром Іценко-Кушинга, то в більшості трапляється викидень або вагітність закінчується важкими пологами з безліччю ускладнень.

Повернутися до змісту

Діагностика

Виявити гіперкортицизм можливо з допомогою комплексної діагностики.

При виникненні хоча б однієї з ознак захворювання надниркових залоз слід звернутися в медичний заклад і пройти комплексну діагностику, щоб підтвердити або спростувати діагноз. Виявити гіперкортицизм можливо з допомогою таких процедур:

  1. Здача урини на аналіз визначення вільного кортизолу.
  2. Проведення ультразвукового обстеження надниркових залоз і нирок.
  3. Перевірка надниркових залоз і гіпофіза за допомогою комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії. Таким чином можна виявити наявність новоутворення.
  4. Обстеження хребта і органів грудної клітки з допомогою рентгенографії. Ця діагностична процедура спрямована на виявлення патологічних переломів кісток.
  5. Здача крові на біохімію, щоб дізнатися в якому стані перебуває електролітний баланс сироватки, визначити кількість калію і натрію.

Лікування повинен призначити профільний фахівець після постановки діагнозу, оскільки займатися самолікуванням гіперкортицизму вкрай небезпечно.

Повернутися до змісту

Методи лікування

Лікування гіперкортицизму спрямоване на усунення першопричини надниркового відхилення та збалансування гормонального фону. Якщо вчасно не звернути увагу на симптоматику захворювання і не зайнятися лікуванням, то можливий летальний результат, який спостерігається у 40-50% випадків.

Усунути патологію можливо трьома основними шляхами:

  • лікарська терапія;
  • променеве лікування;
  • проведення операції.

Повернутися до змісту

Медикаментозне лікування

Лікарська терапія передбачає прийом засобів, які спрямовані на зниження вироблення гормонів корою наднирників. Медикаментозна терапія показана в комплексі з променевою або оперативної, а також у тих випадках, коли інші терапевтичні методи не принесли належного ефекту. Часто лікар призначає «Мітотан», «Трілостан», «Аминоглютетимид».

Повернутися до змісту

Променева терапія

Коли синдром спровокований аденомою гіпофіза — променева терапія буде давати максимально позитивний результат.

Променеву терапію призначають у тому випадку, коли синдром спровокований аденомою гіпофіза. У такому разі виявляється на уражену область променева дія, що провокує зниження вироблення адренокортикотропного гормону. Разом з променевою терапією застосовується медикаментозне або хірургічне лікування. Таким чином, вдається домогтися максимально позитивного результату в лікуванні гіперкортицизму.

Повернутися до змісту

Хірургічне втручання

Гіпофізний синдром Кушинга на пізніх етапах потребує оперативної терапії. Хворому призначають транссфеноидальную ревізію гіпофіза і усувають аденому допомогою мікрохірургічної техніки. Цей терапевтичний метод приносить найбільший ефект і відзначається швидким поліпшенням стану після проведення операції. У важких випадках при хірургічному втручанні хворим видаляють два наднирника. Таким пацієнтам показаний довічний прийом глюкокортикоїдів.

Повернутися до змісту

Прогноз при гиперкортицизме

Прогноз залежить від тяжкості синдрому і коли були зроблені лікувальні заходи. Якщо вчасно виявити патологію і призначити правильне лікування, тоді прогноз досить втішний. На негативні наслідки впливають різні ускладнення. Так, хворим, у яких гіперкортицизм привів до серцево-судинних відхилень, загрожує летальний результат. Прогноз невтішний, якщо у людини виник остеопороз, з’явилися патологічні переломи і порушилася рухова активність в результаті міопатії. У разі приєднання до гиперкортицизму цукрового діабету з подальшими ускладненнями результат вкрай невтішний.