Екстрофія та епіспадія сечового міхура у дітей

Сама важка вроджена патологія сечовидільної системи — екстрофія сечового міхура. Ця рідкісна хвороба виявляється у немовлят відразу після народження і вимагає хірургічного втручання. Спроби консервативного лікування погіршують ситуацію, вчасно зроблена операція усуває порок. На жаль, це не завжди дозволяє жити повноцінним життям у подальшому.

Опис патології

Екстрофія — вроджена аномалія, при якій сечовий міхур випадає назовні через живіт. При цьому передні стінки очеревини і самого сечового міхура відсутні. Орган не сформований і надходить до нього по сечоводах сеча виливається назовні. В результаті страждають тканини, що оточують порожнину, дратується слизова оболонка відкритого сечового міхура. Патологія зустрічається рідко, на 40 тис. малюків припадає 1 випадок, при цьому у хлопчиків зустрічається в 2 рази частіше.

Епіспадія — недорозвинення зовнішніх статевих органів. При цьому зовнішній отвір уретри (сечовипускального каналу) вище, ніж повинно бути. Сечовипускальний канал розщеплений. Наприклад, у хлопчиків він буває на лобку або на поверхні пеніса. Екстрофія сечового міхура та епіспадія вважаються групою вроджених патологій, які об’єднуються подібними проявами — недорозвиненою уретрою і сечовим міхуром.

Повернутися до змісту

Ступеня екстрофією сечового міхура

По тяжкості экстрофию ділять на 3 ступені:

  1. Патології присвоюється перша ступінь, якщо ураження черевної стінки не більше 4 див. Лобкові кістки не повинні розходитися далі, ніж на 4 див. Інших патологій немає або вони незначні. Своєчасне лікування виключає загрозу життю людини.
  2. Друга ступінь тяжкості характеризується отвором на черевній стінці діаметром 5-7 див Кістки розходяться максимум на 8 див. Спостерігаються супутні патології.
  3. До третього ступеня відносяться аномалії з розходженням кісток більше ніж на 9 см. Діаметр отвору на черевній стінці більше 8 див. Стан ускладнюється патологіями інших органів.

Повернутися до змісту

Класифікація епіспадіі

При епіспадіі можливий тільки дефект уретри або вада, що зачіпає уретру, і переходить до її з’єднання з сечовим міхуром. Особливості хвороби відрізняються залежно від статі пацієнта. У хлопчиків патологія може бути:

  • повна — вражена уретра і весь сечовий міхур;
  • головочная — розщеплення уретри в області головки пеніса;
  • стовбурова — уретра вражені вздовж усього пеніса;
  • лобково-стовбурова — вражена вся уретра до її внутрішнього отвору.

Жіноча епіспадія зустрічається в таких формах, як:

  • тотальна — поразка поширюється від статевих губ до сечового міхура;
  • субтотальна — дефект тільки клітора і статевих губ;
  • клиторная — поділ клітора навпіл.

Повернутися до змісту

Головочная форма

Ця найменш важка форма патології, дозволяє жити повноцінним життям. Спостерігається деформація тканин від сечівника до вінцевої борозни статевого члена. В результаті статевий член підтягнуть до живота, виражена його деформація. Даний вид хвороби не заважає сечовипускання. Є можливість нормально жити статевим життям і зачати дитину.

Повернутися до змісту

Епіспадія статевого члена (стовбурова)

При стовбурової епіспадіі сечовипускальний канал розщеплений вздовж усього пеніса до члено-лобкової області. Пеніс коротше норми і кілька підгорнутий вгору. Ця форма хвороби може супроводжуватися порушенням будови м’язів черевної стінки і лобкової кістки. Патологія не дозволяє нормально жити. Сеча під час сечовипускання бризкає на всі боки, що доставляє незручності. При відсутності необхідного лікування в подальшому зачаття дитини буде неможливим, оскільки ерекція буде супроводжуватися деформацією статевого члена.

Повернутися до змісту

Тотальна (повна) епіспадія

В даному випадку вражений весь сечівник до місця його з’єднання з сечовим міхуром. При цьому патологія зачіпає м’яз, що відкриває/закриває сечовипускальний канал. З-за цього відбувається постійне виділення сечі, позиви до сечовипускання відсутні. М’язи внизу живота недорозвинені. Сечовипускальний отвір у хлопчиків знаходиться біля основи пеніса. Окрім основної проблеми, виникає роздратування через постійне виділення сечі. Дерматит вражає мошонку, промежину, внутрішню сторону стегон. Це ускладнюється мацерацією, тобто подразник буквально роз’їдає шкіру. В якості супутньої патології зустрічається крипторхізм — відсутність одного або обох яєчок у мошонці.

Епіспадія негативно позначається на розвитку дитини. Дискомфорт і неприємний запах не дозволяють малюкові відвідувати дитячий сад і жити повноцінним життям.

Повернутися до змісту

Причини розвитку патології у дітей

Куріння матері і зловживання алкоголем може викликати серйозні порушення в процесі формування плоду.

Вивчення чинників виникнення патології триває. Але вже відомо, що малюки страждають экстрофией сечового міхура з таких причин:

  • Обтяжена спадковість. Вчені виявили генні відхилення у деяких малюків з цією хворобою.
  • Куріння матері, а також зловживання алкоголем, прийом наркотичних засобів до зачаття і під час вагітності. В результаті відбуваються серйозні порушення в процесі формування плоду.
  • Погана екологія. Забруднення повітря і води, високий радіоактивний фон і т. д. негативно позначаються не тільки на здоров’я молодої мами, але й плоду. Під час вагітності, принаймні, перші 3 місяці, не можна робити рентгенівських знімків.
  • Вживання у великій кількості прогестерону під час першого триместру вагітності може спровокувати цю хворобу.
  • Экстрофию здатні викликати деякі лікарські препарати, наприклад, антибіотики. Вважається, що хвороба виникає через застосування батьками репродуктивних технологій.

Повернутися до змісту

Клінічна картина: у хлопчиків і у дівчаток

Наявність патології визначається під час першого огляду дитини відразу після її народження. Внизу живота виявляється дефект — відсутність передніх стінок очеревини і сечового міхура. Поразка має діаметр 2-8 див. Під дією внутрішньочеревного тиску на поверхні виявляється задня стінка міхура. Із сечоводу сочиться сеча. Дана патологія провокує запалення шкіри, з’являється почервоніння біля ураженої області, свербіж. Малюк плаче, відмовляється від годування, погано росте.

При епіспадіі у хлопчиків отвір уретри виявляється на тілі пеніса. При сечовиділенні струмінь спрямована вгору, а не вниз. Якщо зовнішній отвір уретри розташований на лобку, сеча виділяється без участі пеніса і тече з живота по промежини і ніжок малюка. З-за цього з’являється подразнення шкіри, попрілості. Спеціальні дитячі присипки без усунення причини виявляються неефективними.

При наявності у дитини будь-яких відхилень від норми зверніться до лікаря для встановлення діагнозу і лікування.

Дівчинка може страждати повної або часткової эписпадией. У першому випадку відзначається відсутність або роздвоєння клітора, великі статеві губи зверху не з’єднані, сечовипускальний отвір знаходиться під лобковим зчленуванням, з нього сочиться сеча. При повній епіспадіі черевна стінка недорозвинена, великі статеві губи сильно розведені в області лобка. В районі лонного зчленування знаходиться вхід в сечовий міхур, з якого постійно тече сеча. В обох випадках патологія супроводжується сильним подразненням шкіри, з-за чого малюк не може нормально харчуватися, часто прокидається.

Повернутися до змісту

Діагностика

Патологія визначається ще до народження малюка за допомогою УЗД (з 21 тижня вагітності). Крім основного пороку, можливе виявлення супутніх патологій. Після появи на світ немовля з такою аномалією потрібне проведення додаткового обстеження, перевірка стану інших систем органів:

  • Якщо спостерігається екстрофія сечового міхура, проводиться лабораторний аналіз сечі для виключення можливого виділення з порожнини перитонеальній рідині.
  • Цистоскопія допомагає дізнатися масштаби ураження, встановити відношення патології інших органів і його розташування щодо уретри. Під час процедури зонд вводять не в сечовипускальний канал, а сам сечовий міхур через отвір в очеревині.
  • За допомогою УЗД виявляють супутні захворювання нирок, печінки. Крім цього, рекомендується ендоскопія і комп’ютерна томографія.
  • Проводиться генетичне дослідження. Можливо, дана патологія розвинулася в результаті генетичного захворювання, наприклад, синдрому Дауна. Рекомендується пройти обстеження ще під час вагітності.
  • При епіспадіі проводять контрастну уретрографию. З допомогою катетера в сечовий міхур вводять контрастну речовину. При сечовипусканні роблять рентгенологічний знімок. Це показує сечовий міхур і сечівник, який може мати сліпі відгалуження.

Повернутися до змісту

Лікування екстрофією і епіспадіі

Анамалия також усувається за допомогою хірургічного втручання.

Усунути подібні вади можливе лише оперативним шляхом. При екстрофією особливо небезпечна операція, велика загроза смерті пацієнта. Для усунення дефекту власних тканин недостатньо, тому застосовується кілька методик. Поширений метод усунення отвори в сечовому міхурі за рахунок власних тканин, а дефект очеревини, при неможливості досить натягнути тканину, тимчасово закривається плівкою. Коли тканини почнуть накривати плівку, операція повторюється. Синтетична вставка видаляється, отвір закривається. В два етапи проблема вирішується рідко, операцій проводиться більше. Під час застосування імпланта і після операції лікар призначає 3 групи антибіотиків щоб уникнути інфікування.

Епіспадія також усувається за допомогою хірургічного втручання. Форма хвороби визначає обсяг операції. Якщо у хлопчика сечовипускальний отвір знаходиться на тілі пеніса, корекція можлива за рахунок власних тканин. Якщо зовнішній отвір уретри розташований на рівні лобка, проводиться пластична операція із застосуванням синтетичних імплантатів. Жіноча епіспадія вимагає оперативного втручання при нетриманні сечі. Перед операцією слід усунути роздратування шкіри. В іншому випадку хірургічне втручання відкладають.

Повернутися до змісту

Особливості харчування і спосіб життя

Людям, які перенесли подібні хвороби, рекомендується дотримуватися дієти. Не можна їсти солону, гостру, пряну їжу. Вживання рідини у великій кількості сприяє розвитку ускладнень з боку нирок. Потрібна довічна профілактика хвороб сечостатевої системи. Періодично рекомендується відвідувати мінеральні курорти «Моршин», «Поляна».

При використанні инмплантов потрібно бути обережними, не допускати травм, уникати надмірних фізичних навантажень. Батьки повинні навчити малюка самостійно змінювати катетер і вводити в нього антисептик. При екстрофією рекомендується проводити щоденний огляд очеревини. При найменших підозрах на порушення герметичності слід звернутися до лікаря. Це може бути приводом для наступної операції.

Повернутися до змісту

Ускладнення і прогноз

Якщо вчасно не усунути аномалії, з часом малюк почне вважати себе неповноцінним.

Виділяють 2 основних ускладнення епіспадіі:

  1. Запалення шкіри. Із-за постійного попадання сечі на шкіру епідерміс руйнується, виникає запалення. Уражаються більш глибокі шари шкіри. Неправильна гігієна призводить до інфікування і нагноєння збудженої ділянки. Якщо не почати лікування шкіри, ситуація загрожує сепсисом і смертю.
  2. Порушення психіки. Якщо аномалії не була усунена в дитинстві, з часом малюк почне вважати себе неповноцінним. Надалі, навіть після успішної операції, психологічний блок може стати перешкодою до початку статевого життя та створення сім’ї.

При екстрофією можливі такі ускладнення:

  • Гіпотермія. Дитина втрачає тепло, так як порушений природний бар’єр — частина шкіри відсутня. Щоб цього не допустити, малюка містять в кювезі — спеціальному приладі у вигляді скляного ковпака, в якому підтримується необхідна температура і вологість.
  • Екстрофія сечового міхура ускладнюється зараженням крові і перитонітом, так як в організмі є «ворота», через які може пройти інфекція. Новонародженим з такою аномалією прописується курс антибіотиків.
  • Після операції можливий розвиток спайкової хвороби, яка провокує сильні болі, кишкову непрохідність.

Важкі випадки екстрофією супроводжуються патологіями хребта, травної системи і нирок.

Повернутися до змісту

Профілактика

Профілактичні заходи приймають до зачаття і під час вагітності. Рекомендується медико-генетична консультація, яка виявляє патології хромосом. Майбутня мама повинна пройти обстеження для виявлення інфекцій, здатних нашкодити ембріону: герпесу, краснухи, сифілісу, токсоплазмозу. При виявленні інфекції жінка проходить курс лікування. Під час вагітності не можна палити, вживати алкогольні напої та наркотичні речовини.

Якщо экстрофию визначають у новонародженого відразу, то епіспадія зустрічається в такій формі, яка проявляється пізніше. Щоб у малюка не було надалі проблем з психікою, ця недуга слід виявити якомога раніше. Батьки мають бути пильними. Якщо стан малюка погіршується, а в області статевих органів постійне роздратування, потрібно звернутися до дитячого уролога.