Види епілепсії

За даними Всесвітньої Організації охорони Здоров’я (ВООЗ), сьогодні епілепсія є однією з найбільш частих причин захворювань нервової системи. У третини населення виявлена епілепсія є довічним захворюванням і у 30% випадків призводить до летального результату під час епілептичного статусу. Кожна п’ята людина протягом свого життя переносить хоча б один епілептичний напад.

Основні поняття

Напад епілепсії виникає з-за підвищеної електричної активності нервових клітин.

Епілепсія –це хронічне захворювання нервової системи, що характеризується повторними епілептичними нападами у вигляді рухових, сенсорних, вегетативних і психічних проявів.

Епілептичний припадок (напад) – це минуще стан, який виникає внаслідок розвитку електричної активності нервових клітин (нейронів) у головному мозку і проявляється клінічними і параклінічними симптомами, залежно від локалізації вогнища розряду.

В основі будь-якого епілептичного припадку лежить розвиток аномальної електричної активності нервових клітин, які формують розряд. Якщо розряд не виходить за межі свого вогнища або, поширюючись на сусідні ділянки мозку, зустрічає опір і гаситься, то в цих випадках розвиваються парціальні напади (локальні). У тому разі, коли електрична активність захоплює всі відділи ЦНС, розвивається генералізований напад.

В 1989 р. була прийнята міжнародна класифікація епілепсій і епілептичних синдромів, згідно з якою епілепсії ділять по типу нападу та етіологічним фактором.

  1. Локальні (фокальні, локализационные, парціальні) епілепсії:
  • Идиопатические (роландіческая епілепсія, епілепсія читання та ін).
  • Симптоматичні (епілепсія Кожевнікова та ін) і криптогенные.

Даний вид епілепсії ставиться тільки в тому випадку, якщо при обстеженні і отриманні даних електроенцефалограми (ЕЕГ) виявлено локальний характер пароксизмів (нападів).

  1. Генералізовані епілепсії:
  • Идиопатические (доброякісні сімейні судоми новонароджених, дитяча абсансная епілепсія та ін).
  • Симптоматичні (синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто, епілепсія з миоклонически-астатическими припадками, з миоклоническими абсансами) і криптогенные.

Напади при цій формі епілепсій з самого початку носять генералізований характер, що також підтверджується даними клінічного обстеження та ЕЕГ.

  1. Недетерміновані епілепсії (судоми новонароджених, синдром Ландау—Клеффнера та ін).

Клінічні прояви і зміни на ЕЕГ мають риси як локальних, так і генералізованих епілепсій.

  1. Особливі синдроми (фебрильні судоми, напади, що виникають при гострих метаболічних або токсичних порушення).

Епілепсія вважається ідіопатичної, якщо при обстеженні не була встановлена зовнішня причина, тому її ще вважають спадковою. Симптоматична епілепсія виставляється тоді, коли знайдені структурні зміни в головному мозку та захворювання, роль яких у розвитку епілепсії доведена. Криптогенные епілепсії – це епілепсії, виявити причину яких не вдалося, а спадковий фактор відсутній.

Фактори ризику розвитку епілепсій

  • Спадково обтяжений анамнез (достовірно встановлена роль генетичних факторів у розвитку епілепсію);
  • Органічні поразки головного мозку (внутрішньоутробна інфекція плода, интранатальная асфіксія, постнатальные інфекції, травми головного мозку, вплив токсичних речовин);
  • Функціональні порушення мозку (порушення співвідношення сон/пильнування);
  • Зміни електроенцефалограми (ЕЕГ);
  • Фебрильні судоми у дитячому віці.

Клінічна картина будь епілепсії складається з припадків, які по своїм проявам різноманітні. Виділяють два основні типу припадків: генералізовані та парціальні (моторні або фокальні).

Для того, щоб багаторазово не описувати клінічну картину одних і тих же припадків при різних типах епілепсій, розглянемо їх початку.

Генерализованые припадки

При нападі генералізованої епілепсії людина втрачає свідомість, падає, у нього виникають тонічні і клонічні судоми м’язів всього тіла.
  1. Генералізовані тоніко-клонічні напади.

Починаються з втрати свідомості, падіння і дугоподібного витягування тіла, потім приєднуються судоми всього тіла. Людина закочує очі, зіниці розширюються його, з’являється крик. Внаслідок судомного спазму на кілька секунд розвивається апное (зупинка дихання) на кілька секунд, тому хворий синіє (ціаноз). Спостерігається посилене слиновиділення, яке в деяких випадках буває у вигляді кров’янистої піни з-за прикусу язика, мимовільне сечовипускання. Під час нападу, у момент падіння в несвідомому стані, можна отримати серйозну травму. Після припадку людина, як правило, засинає або стає в’ялим, розбитим (послеприпадочный період).

Цей вид пароксизмів (нападів) частіше виникає при спадкових формах епілепсію або на фоні токсичного ураження головного мозку алкоголем.

  1. Міоклонічні напади.

Міоклонії – це уривчасті м’язові посмикування протягом декількох секунд, можуть бути ритмічними або неритмичными. Для даного виду нападів характерні посмикування м’язів, які можуть зачіпати окремі ділянки тіла (обличчя, рука, тулуб) або бути генералізованими (по всьому тілу). У клініці ці напади будуть виглядати у вигляді знизування плечима, взмахивания рукою, присідання, стискання кистей та ін. Свідомість часто буває збереженим. Зустрічаються здебільшого в дитячому віці.

  1. Абсанси.

Даний вид нападів протікає без судом, але з короткочасним вимиканням свідомості. Людина стає схожим на статую з відкритими порожніми очима, не вступає в контакт, не відповідає на запитання і не реагує на оточуючих. Напад триває в середньому від 5 сек. до 20 сек., після чого людина приходить в себе і продовжує перервану діяльність. Про нападі нічого не пам’ятає. Падіння під час типових абсансів не характерні для пацієнта. Короткі за тривалістю абсанси можуть залишитися непоміченими самою людиною або оточуючими його людьми. Частіше цей вид нападів спостерігається при ідіопатичних эпилепсиях в дитячому віці від 3 до 15 років. У дорослих, як правило, вони не починаються.

Виділяють також атипові абсанси, які більш тривалі за часом і можуть супроводжуватися падіннями людини і мимовільним сечовипусканням. Вони зустрічаються в основному в дитячому віці при симптоматичних эпилепсиях (важкі органічні ураження головного мозку) і поєднуються з порушенням психіки та інтелектуального розвитку.

  1. Атонічні, або акинетические припадки.

Людина різко втрачає тонус, внаслідок чого виникає падіння, яке часто призводить до травм голови. Може бути втрата тонусу окремими частинами тіла (звисання голови, звисання нижньої щелепи). При абсансах також може бути втрата тонусу, але вона відбувається більш повільно (людина осідає), а в даному випадку це різке, стрімке падіння. Атонічні напади тривають по часу до 1 хвилини.

СМ. ТАКОЖ: Епілепсія у дорослих: діагностика та лікування

Парціальні напади

  1. Простий припадок.

У цю групу входять моторні, сенсорні, вегетативні і психічні прості пароксизми. Прояви залежать від локалізації епілептичного вогнища в головному мозку. Наприклад, моторні напади проявляються посмикуваннями, судомами в м’язах, обертаннями тулуба і голови, видаванням звуків або, навпаки, зупинкою мови при розташуванні вогнища в руховій зоні ЦНС. Також зустрічаються жувальні руху, прицмокування, облизування губ.

Для сенсорних нападів (сенсорна зона в тім’яній частці) характерні локальні напади парастезий (повзання мурашок, відчуття поколювання), оніміння частини тіла, відчуття неприємного смаку (гіркий, солоний) або запаху, зорові порушення у вигляді «іскор перед очима» або випадіння полів зору, фотоспалахи (скронева і потилична частки).

Вегетативні напади проявляються у вигляді зміненої забарвлення шкірних покривів (збліднення або почервоніння), прискореного серцебиття, підвищення або зниження артеріального тиску, зміни зіниці, появи неприємних відчуттів у епігастральній області.

Психічні напади являють собою відчуття страху, наплив думок, зміна мови, відчуття вже баченого або вже почутого, поява почуття нереальності того, що відбувається. Предмети й частини тіла можуть здаватися зміненими за формою і розміром (наприклад, нога здається маленькою, а рука величезній). Психічні припадки рідко є самостійними, найчастіше передують складні парціальні напади.

Під час простих парціальних припадків свідомість не втрачається.

  1. Складний припадок.

Являє собою простий парціальний напад, але до нього приєднаються порушення свідомості. Людина усвідомлює свій припадок, але вступити в контакт з оточуючими людьми не може. Всі події, які відбуваються з людиною під час нападу, амнезуються (забуваються) їм самим. Порушуються когнітивні функції людини – з’являється відчуття нереальності того, що відбувається, нових змін всередині себе.

  1. Парціальні напади з вторинною генералізацією.

Починаються з простих або складних парціальних припадків, потім переходять на генералізовані тоніко-клонічні напади. Тривають до 3 хвилин, після чого людина найчастіше засинає.

Идиопатические епілепсії

При ідіопатичної епілепсії патологічні зміни головного мозку на МРТ не визначаються.

Даний вид носить, як правило, спадковий характер і проявляється в дитячому, підлітковому або юнацькому віці. Протягом основних варіантів ідіопатичних епілепсій доброякісне і рідко супроводжується психічними порушеннями та іншими неврологічними порушеннями. При діагностиці зміни на ЕЕГ виявляються тільки в період нападу. На СКТ та МРТ патології головного мозку не визначається. Хороший відповідь дають епілепсії на протисудомну дію терапію і високий відсоток спонтанних ремісій (одужань).

Нижче представлені основні види ідіопатичних епілепсій:

  • Дитяча абсансная епілепсія.

Захворювання починається у віці від 4 років до 10 років з простих абсансах (короткочасне вимикання свідомості, дитина не вступає в контакт, не відповідає на запитання і не реагує на оточуючих), які повторюються багаторазово протягом дня. У частини дітей до абсансам приєднуються генералізовані тоніко-клонічні напади (втрата свідомості, судоми всього тіла).

  • Юнацька абсансная епілепсія.

У половині випадків дебютує з генералізованих тоніко-клонічних судом (див. вище), а в решти половині хвороба починається з простих абсансів. У 10% хворих в анамнезі зустрічаються фебрильні судоми (судоми при підвищенні температури тіла). Як правило, буває одноразовий напад з інтервалом в 2-3 дні. Добре піддається лікуванню вальпроатами.

  • Синдром Янца (ювенільна миоклоническая епілепсія).

Часто зустрічається форма епілепсії, яку часто плутають з лобової епілепсію. У половині випадків починається в підлітковому віці. Клініка представлена різними миоклониями (посмикування м’язів), частіше в м’язах рук і плечового пояса. Посмикування можуть бути різної вираженості, від ледь помітних до виражених Через деякий час від початку захворювання можуть приєднатися генералізовані судоми. Частота нападів буває різною, від щоденних до одного випадку в кілька тижнів. Спровокувати напад може насильницьке пробудження, відчуття тривоги, безсоння, прийом алкоголю або раптові сильні подразники. Діагноз ставиться на підставі клінічного обстеження та даних ЕЕГ. Висока частота рецидивів відрізняє дану форму епілепсії від інших.

  • Епілепсія з генералізованими судомними нападами.

Початок хвороби також припадає на підлітковий вік. Частота нападів варіюється в широкому діапазоні (від одного разу на тиждень до одного разу на рік). Захворювання генетично детерміноване. У деяких випадках до генералізованих тоніко-клоническим припадків можуть приєднатися абсанси або міоклонічні напади. Лікування починають з вальпроатів або карбамазепіну. При правильно підібраній терапії ремісія настає у 90% пацієнтів.

  • Доброякісні сімейні судоми новонароджених.

Захворювання носить сімейний характер, успадковується за аутосомно-домінантним типом і зустрічається вкрай рідко. Проявляються перші симптоми в період новонародженості дитини (до 28 днів життя). Мами спостерігають у немовляти судомні посмикування м’язів тіла у деяких дітей може бути короткочасне апное (зупинка дихання). Перебіг хвороби сприятливий, рідко розвиваються генералізовані тоніко-клонічні напади. Призначення тривалої протиепілептичної терапії не раціонально, так як до однорічному віком дитини в більшості випадків наступає самостійна ремісія.

  • Роландіческая епілепсія (доброякісна дитяча епілепсія з центровисочными спайками).

Дебют захворювання припадає на дитячий вік (2-10 років) в 80% випадків. Клінічна картина представлена простими моторними (судоми м’язів обличчя, посмикування язика, порушення мови, поява хрипкого голосу, хрипить дихання та ін), сенсорними (відчуття поколювання на обличчі) або вегетативними нападами (почервоніння обличчя, серцебиття), які в більшості випадків з’являються в нічний час (у період засинання і пробудження). Іноді зустрічаються складні парціальні напади (див. вище) і дуже рідко вторинно генералізовані напади (див. вище). Приступу передує аура: відчуття поколювання, проходження електричного струму, «повзання мурашок». Сам припадок являє собою скорочення м’язів однієї половини особи або судомні посмикування губи, половини язика, глотки. Під час нападу посилюється слиновиділення, пропадає голос, з’являються здавлені хрипящие звуки. У деяких випадках судоми можуть поширитися до руки на цій же стороні тіла і, дуже рідко, до ноги. Триває напад не більше 2 хвилин. Перебіг хвороби доброякісний: у деяких дітей за все життя може бути тільки один епізод парціальних припадків і у частини дітей старше 13 років напади можуть припинитися самостійно без медикаментозної терапії антиконвульсантами (протисудомні препарати).

  • Дитяча епілепсія з потиличними пароксизмами.

Епілептичний вогнище знаходиться в потиличній частці, тому відбувається порушення зорових функцій (випадання полів зору, спалахи світла перед очима). Другий симптом — головні болі, які носять мигренеподобный характер. У даної форми епілепсії є два начала: ранній початок (1-3 років) і пізній (3-15 років). При ранньому дебюті хвороби у клініці спостерігаються важкі напади, які починаються в момент пробудження дитини і супроводжуються сильною блювотою, головним болем, потім відбувається поворот голови в бік. Напад закінчується генералізованими судомами або судомами на одній половині тіла (геміконвульсіі). Протягом усього нападу свідомість відсутня.

При пізньому початку захворювання у людини спостерігаються прості сенсорні напади (зорові галюцинації у вигляді дрібних різнокольорових фігур на периферії поля зору). Припадок триває в середньому 1-3 хвилини, потім змінюється сильним головним болем, нудотою і блювотою.

У лікуванні препаратами вибору також є вальпроати. Діагноз ставиться на підставі даних ЕЕГ і клінічного обстеження. Перебіг сприятливий і ремісія настає у 80 % та більше дітей.

Симптоматичні епілепсії

Черепно-мозкова травма може викликати розвиток симптоматичної епілепсії.

До причин даної форми епілепсій відносять черепно-мозкові травми, пухлини, родові травми, інфекційно-токсичні ураження головного мозку, артеріовенозні мальформації та ін.

Симптоми залежать від топічного розташування епілептичного вогнища в головному мозку. Виділяють наступні види симптоматичних епілепсій:

  • Кожевниковская епілепсія.

Являє собою прості моторні напади: судоми в руці або особі, інтенсивність яких може змінюватися. Особлива риса кожевниковской епілепсії — тривалість нападу, який може тривати декілька днів і залишає після себе парез (слабкість) тієї частини тіла, де були посмикування. Посмикування уві сні можуть зменшуватися або зникати. Як правило, у процес залучається тільки одна сторона тіла (ліва рука і ліва нога, права половина обличчя та ін). Абсанси при кожевниковской епілепсії не зустрічаються.

У дітей захворювання найчастіше виникає після перенесеного енцефаліту неясної етіології. Лікування передусім спрямоване на усунення причини і призначення протисудомних препаратів. Для цього виду епілепсії існує і хірургічний метод лікування, який використовують при неефективності консервативної терапії та важкому перебігу захворювання.

  • Лобово-часткова епілепсія.

Одна з найбільш різноманітних за клінічним проявам епілепсія. Характерно раптовий початок нападу, що триває не більше 30 сек. і також раптово закінчується. Напад являє собою надмірні рухи, жести. Іноді перед нападом людина може відчувати відчуття тепла, павутини на тілі. Характерна емоційна забарвлення нападів, може бути мимовільне сечовипускання. Лобова епілепсія частіше проявляється простими і складними (див. вище) парціальними нападами, а також миоклоническими нападами (посмикування окремих груп м’язів). Напади схильні до генералізації процесу і формування епілептичного статусу, протікають частіше в нічний час.

  • Скронево-часткові епілепсії.

Характер припадків може бути різний – від простих моторних (хапання інших, почухування себе, судороги у руці або нозі) до вторинно — генералізованих. Проявляється в будь-якому віці. Людину турбують ілюзії, відчуття нереальності того, що відбувається, раз осередок знаходиться в скроневій частці, то можуть з’явитися нюхові і смакові галюцинації (відчуття солоного мовою, відчуття запаху гнилі). З’являється застиглий погляд, ороалиментарные автоматизми (прицмокування, облизування губ, випинання мови), страх, паніка. Може змінюватися тембр голосу, з’являється нескладна мова. Напад триває близько 2 хв. В лікуванні препаратами вибору є вальпроати і карбамазепін. У 30% випадків епілепсія не піддається лікуванню протиепілептичними засобами.

  • Тім’яна епілепсія.

Частою причиною тім’яних епілепсій є пухлини і черепно-мозкові травми (наслідки). Людину турбують сенсорні припадки, які за клінічними проявами поліморфні (відчуття холоду, печіння, свербіж, поколювання, оніміння та ін), галюцинації (не відчуває своє тіло, відчуття неправильного розташування частин тіла, наприклад, рука «виходить» з живота). Під час нападу виникає дезорієнтація в просторі, якщо епілептичний вогнище знаходиться в не доминантном півкулі. Сам припадок триває не більше 2 хв., але може повторюватися багато разів, кілька разів в день. Лікування передусім спрямоване на усунення причини захворювання.

  • Потилична епілепсія.

Причини також різні (артеріовенозна мальформація, пухлина, травма). У потиличній частці розташована зона зорового аналізатора, тому в клініці потиличної епілепсії зустрічаються прості припадки у вигляді порушення зору аж до сліпоти, фотоспалахи, зорові галюцинації, випадання полів зору. Нерідко прості парціальні напади переходять у генералізовані судоми. У деяких випадках може бути тріпотіння очей, поворот голови і очей в сторону. У послеприпадочное періоді буває головний біль, загальна розбитість. У лікуванні використовують протисудомні препарати.

  • Інфантильні спазми.

Захворювання зустрічається у дітей першого року життя на тлі вад розвитку головного мозку, пологової травми та ін Клінічна картина представлена посмикуваннями м’язів тулуба, які йдуть серіями. Під час нападу дитина повертає голову, згинає руки і ноги, згинається «як складаний ніж» через скорочень м’язів живота. Розвивається розумова відсталість.

  • Синдром Ленокса-Гасто.

Причини, що призводять до даного захворювання, різноманітні (енцефаліти, менінгіти, аномалії розвитку головного мозку). Синдром проявляється у віці від 1 року до 5 років. Напади представлені абсансами, атонічними нападами (різке підгинання ніг в колінних суглобах, різке звисання голови або швидке випадання предметів з рук) і миоклоническими нападами (посмикування в згиначах рук). Розвивається затримка психо-моторного розвитку. У діагностиці використовують ЕЕГ, МРТ, СКТ спільно з клінічним оглядом фахівцем.

Різноманіття клінічних форм епілепсій, а також різне прояв одного і того ж припадку у різних людей (наприклад, різна інтенсивність судом, їх частота, відповідна реакція на терапію) викликають значні труднощі в постановці діагнозу і в підборі адекватної протисудомної терапії. Незважаючи на це, сьогодні в арсеналі лікаря є сучасні методи діагностики (ЕЕГ, МРТ, СКТ та ін), які полегшують процес встановлення остаточного діагнозу, а також лікарські засоби нових поколінь.

Пізнавальне відео на тему «Які види нападів існують»:

1.2 Які види нападів існують?

7 канал, лікар-невропатолог каже про причини і видах епілепсії:

Порада лікаря Вранці на 7. Епілепсія. Причини і види

Освітня програма з неврології, лекція на тему «Класифікація епілепсії»:

Класифікація епілепсії

Відео до статті на YouTube