Сирингомиелия: симптоми і лікування

Сирингомиелия – це хронічне повільно прогресуюче захворювання нервової системи, що виникає в результаті порушення закладки нервової трубки в період ембріогенезу (під час формування плоду в утробі матері). При цій патології в речовині спинного мозку утворюються ділянки розростання сполучної тканини (глії), які потім розпадаються з утворенням порожнин. Порожнини заповнюються спинномозковою рідиною і мають тенденцію до зростання в усіх напрямках. Виходить, що замість нормальної нервової тканини утворюються порожнини з рідиною. Відповідно, втрачаються функції тих ділянок спинного мозку, які заміщені або здавлені порожнинами. Це обумовлює клінічні симптоми сирінгомієлії. Лікування сирингомієлії – досить складне завдання. Використовують консервативні та оперативні методи, однак повного позбавлення від недуги домогтися неможливо. Ця стаття проінформує Вас про основні симптоми і методи лікування сирингомієлії.

Загальні відомості

Сирингомиелия має ще кілька назв: хвороба Морвана, спинальний гліоз. У тих випадках, коли порожнини утворюються не тільки в речовині спинного мозку, але і в області стовбура (довгастого мозку), хвороба іменують сирингобульбией (bulbus – в перекладі «цибулина», застаріле назва довгастого мозку за його форми).

Раніше передбачалося, що сирингомиелия виникає виключно внаслідок внутрішньоутробних порушень. Однак, на сьогоднішній день, вдалося з’ясувати, що аналогічні порожнині можуть виникати і в результаті пухлин великого потиличного отвору, травм спинного і головного мозку, запальних процесів. І, хоча подібні ситуації зустрічаються значно рідше, ніж вроджені зміни, в даний час термін «сирингомиелия» використовують вже не як позначення окремого захворювання, а цілої групи. Виходить, що сирингомиелия – це синдром освіти специфічних порожнин в спинному мозку із-за цілого ряду причин. Відповідно, прийнято виділяти справжню сирингомієлію (при вроджених причини) і вторинну (при впливі зовнішніх факторів).

Досить часто сирингомиелия є не єдиним порушенням ембріогенезу. Близько 80% випадків сирингомієлії поєднуються з аномалією Арнольда-Кіарі. Також можливі одночасне існування сирингомієлії та аномалії Денді-Уокера, базиллярной імпресії, ознак дизрафического статусу (незвичайна форма голови, роздвоєний підборіддя, високе готичне) небо, роздвоєння кінчика язика і нижньої губи, неправильний ріст зубів, неправильний прикус, неоднакова величина очних яблук, «втиснутий» лицевий череп, дисплазія вушних раковин, воронкоподібна або виступаюча вперед груди, сколіоз, кіфоз, кіфосколіоз, додаткові соски, різна величина молочних залоз, розщеплення і деформація дужок хребців, додаткові ребра, додаткові пальці, неправильне будова кистей і стоп).

Чому виникає сирингомиелия?

Вроджені дефекти (нераціональне харчування під час вагітності, алкоголізм, наркоманія, токсоплазмоз, вплив радіації, хронічні інфекції та соматичні захворювання обміну речовин у вагітної і так далі) або вплив зовнішніх факторів (травми, пухлини, мієліт та арахноїдити, стеноз шийного відділу хребтового каналу та ін) запускають надмірна процес розмноження гліальних клітин у мозку. Спочатку розмножилися клітини утворюють вузли, але потім гинуть, а на місці їх розпаду формуються порожнини. Порожнини поступово заповнюються спинномозковою рідиною (ліквором). Рідина тисне на стінки порожнини, змушуючи її розширюватися, і, таким чином, викликає здавлення і загибель поруч розташованих нервових клітин. По мірі прогресування процесу порожнини ростуть, і все нові і нові нейрони гинуть.

Науці відомі два різновиди порожнин при сирингомієлії:

  • сполучені (коли сирингомиелитическая порожнина з’єднується з центральним каналом спинного мозку);
  • несообщающиеся (порожнини існують ізольовано і не пов’язані з ликворными шляхами спинного мозку).

Симптоми сирингомієлії

За різними даними, частота зустрічальності сирингомієлії становить від 3,3 до 8,4 випадку на 100 тисяч населення. Вроджена форма хвороби вражає чоловіча стать в 2 рази частіше, ніж жіночий. Оскільки порожнини починають збільшуватися в підлітковому періоді, то саме в цей час і з’являються перші симптоми. Хоча досить часто діагностика захворювання запізнюється на десятки років із-за безлічі різноманітних і не одночасно виникаючих симптомів.

Зазвичай захворювання розвивається повільно, поступово накопичуючи симптоматику, що пов’язано з поступовим збільшенням розміру порожнин. Іноді хворі пов’язують початок захворювання з кашлем або чханням (наприклад, говорять, що після кашлю з’явилась слабкість в руці).

Оскільки порожнини при сирингомієлії ростуть у всіх напрямках, то прийнято виділяти кілька форм за длиннику і поперечнику спинного мозку.

За длиннику:

  • шийно-грудна форма: при розташуванні порожнин в шийному і грудному відділах спинного мозку;
  • попереково-крижова: порожнині утворюються в поперековому і крижовому відділах спинного мозку. Ця форма зустрічається дуже рідко і вважається атипової;
  • бульбарна: при локалізації порожнини в довгастому мозку (сирингобульбия);
  • змішана: при наявності порожнин в кількох відділах одночасно.

По поперечнику:

  • чутлива: при здавленні чутливих провідників спинного мозку;
  • рухова: ураження рухових нейронів і провідних шляхів;
  • трофічна: при здавленні бічних рогів спинного мозку;
  • змішана: зазвичай є наслідком наявного великого «стажу» захворювання.

Такий поділ має під собою клінічну основу, тому що, наприклад, при розташуванні порожнини в шийно-грудному відділі спинного мозку і здавленні чутливих провідників першими симптомами будуть втрата больової і температурної чутливості в руках, а при локалізації порожнини в тому ж відділі, але здавленні рухових нейронів, першими виникають м’язова слабкість у верхніх кінцівках при повному збереженні чутливості.

У початковому періоді захворювання частіше зустрічається чутлива форма. Основними ознаками при цьому є болі, парестезії та порушення чутливості.

Болі виникають в шийно-плечової області (при шийно-грудної формі), тупі, ниючі, можуть мати пекучий відтінок, з’являтися нападами або бути постійними. У цих же зонах виникають неприємні відчуття повзання мурашок, поколювання (тобто парестезії). Зміни чутливості представлені втратою больової і температурної чутливості в так званій зоні «куртки» (при двобічному ураженні) або «полукуртки» (односторонній процес), тобто в руках і прилежащем ділянці тулуба при збереженні такої в області живота, таза і нижніх кінцівок. Таке випадання чутливості вважається специфічним для сирінгомієлії. Воно обумовлює появу рубців від опіків і різних травм (оскільки болюче відчуття не виникає від гарячого або травмуючого впливу).

При сирингомієлії зовсім не обов’язково одночасне виникнення всіх чутливих проявів. Людина може звернутися за медичною допомогою лише через виникнення частих опіків, але при повній відсутності болю.

Ще однією особливістю клінічного перебігу сирингомієлії є дисоційованому характер чутливих розладів. Що це означає? Це означає зміна больової і температурної чутливості при збереженні інших видів (так звані глибокі види чутливості, що дозволяють людині визначати положення кінцівки в просторі, вгадувати місце дотику при закритих очах). Ця особливість виявляється тільки на початкових етапах захворювання, оскільки тоді порожнини здавлюють тільки задні роги спинного мозку, які відповідають за больову, температурну чутливість. По мірі зростання порожнин в процес залучаються і провідники глибокої чутливості (задні канатики), і тоді вже порушуються всі види відчуттів.

Якщо порожнина спочатку розташовується в попереково-крижовому відділі спинного мозку, то аналогічні вище описаним зміни виникають в ногах.

Рухова форма виникає, як дебют захворювання, значно рідше. Пов’язана вона зі здавленням передніх рогів. В результаті в руках (ногах при попереково-крижовій формі) з’являються мимовільні посмикування м’язів, знижується сила і м’язовий тонус, втрачаються сухожильні рефлекси. Через кілька тижнів виявляється атрофія м’язів верхніх (нижніх) кінцівок: схуднення і витончення їх. Коли порожнини починають здавлювати не тільки передні роги, але і передні і бічні канатики, то виникає м’язова слабкість у нижніх кінцівках (при шийно-грудної формі і початкової слабкості в руках) з підвищенням у них тонусу, появою патологічних рефлексів, підвищенням нормальних сухожильних рефлексів (колінного, ахіллового). Здавлення передніх і бічних канатиків також супроводжується порушенням функції тазових органів (з’являються епізоди нетримання сечі, повелительных позивів до сечовипускання, а потім і проблеми з утриманням стільця).

Трофічна форма пов’язана зі здавленням бічних рогів спинного мозку, де розташовуються нейрони вегетативної нервової системи. Клінічно це проявляється (при шийно-грудної формі) потовщенням, сухість і шорсткість шкіри, посинінням пальців та кистей, ламкістю нігтів, частими панарициями, підвищенням густоти волосяного покриву, пігментацією окремих ділянок шкіри, підвищеним потовиділенням (особливо при прийомі гострої або гарячої їжі). Рани на руках погано гояться, вдруге інфікуються і призводять до розвитку флегмони, свищів, остеомієліту. Деформуються суглоби верхньої кінцівки, причому іноді до неймовірних розмірів. При цьому руху в ураженому суглобі можуть бути абсолютно безболісними (через ураження чутливих провідників), хоча чути сильний хрускіт тертьових кісток. Кістки також піддаються руйнуванню, розвивається остеопороз. Це нерідко призводить до переломів. Виходить, що суглоби і кістки як би розплавляються, а на їх місці утворюються порожнини, обтягнуті шкірою.

При шийно-грудної локалізації сирингомиелитической порожнини можливе виникнення синдрому Горнера. Він включає в себе птоз (опущення верхньої повіки), міоз (звуження зіниці) і енофтальм (западіння очного яблука всередину). Синдром обумовлений здавленням вегетативних нервових провідників.

Сирингобульбия характеризується ураженням черепно-мозкових нервів: під’язикового, блукаючого, язикоглоткового, лицьового і іноді трійчастого. Це має наступні клінічні прояви:

  • порушення рухливості мови, його гіпотрофія;
  • розмиття мови;
  • гугнявий відтінок голосу;
  • поперхіваніе при прийомі їжі;
  • осиплість голосу аж до афонії;
  • порушення смаку мовою;
  • втрата чутливості і атрофія м’язів в області особи;
  • звисання м’якого піднебіння;
  • порушення дихання.

Крім того, сирингобульбия проявляється розладами координації, хиткою ходою, запамороченням, ністагмом (мимовільними дрожательными рухами очей), порушенням слуху.

З якої б форми не почалося захворювання, його прогресування наступає стадія, коли у хворого є як чутливі і рухові, так і вегетативно-трофічні розлади. Сирингомиелия характеризується досить повільним прогресуванням, протягом десятків років, хоча зустрічаються і більш швидко прогресуючі форми. Іноді виникають періоди відносної стабілізації стану, тоді нові симптоми не з’являються (відносна ремісія).

Діагностика

Захворювання порівняно легко діагностується вже в розгорнутій клінічній стадії, коли особа чутливі, рухові і вегетативно-трофічні розлади. Перші ж симптоми неспецифічні і не завжди наводять на думку про можливу сирінгомієлії.

З появою магнітно-резонансної томографії діагностика сирингомієлії значно спростилася (на будь-якому етапі). Цей метод дозволяє достовірно підтвердити або спростувати цей діагноз. Магнітно-резонансна томографія створює можливість, в прямому сенсі слова, побачити порожнини в спинному мозку. Саме тому всі хворі з підозрою на сирингомієлію направляються на МРТ спинного мозку.

Лікування

Сирингомиелия поки відноситься до невиліковних захворювань. Всі наявні в арсеналі медицини способи дають змогу дещо сповільнити процес, стабілізувати симптоми, полегшити життя хворого, але не рятують від неї назавжди.

На вибір способу лікування впливають багато аспектів: це справжня сирингомиелия або вторинна, початкова або розгорнута стадія захворювання, повідомляються порожнини з субарахноїдальним простором чи ні, наскільки виражені чутливі, рухові і вегетативно-трофічні зміни, які є супутні захворювання.

Всім хворим сірінгомієлією необхідно ретельно уникати травм уражених кінцівок, обережно поводитися з вогнем. Відсутність чутливості може зіграти злий жарт: наприклад, людина вчасно не відсмикне руку від вогню або не відчує порізи на шкірі. А отримані травми дуже погано гояться через трофічних порушень і можуть стати причиною поширення інфекції.

У початкових стадіях сирингомієлії, коли активно розмножуються клітини глії, можливе проведення рентгенотерапії. Уражені ділянки спинного мозку піддають опромінення. Проводять кілька курсів з перервою від 6 місяців до декількох років. Мета такого лікування – припинення розмноження клітин, а значить, профілактика подальшого утворення порожнин. Проте останнім часом все частіше ефективність рентгенотерапії стала піддаватися сумніву. Це пов’язано з тим, що через якийсь час хвороба все одно починає прогресувати, і промені не дозволяють усунути вже наявні симптоми.

Медикаментозне лікування проводиться курсами по 2-3 рази в рік. З цією метою використовують:

  • болезаспокійливі препарати. Це можуть бути анальгетики (Анальгін, Кетанов), нестероїдні протизапальні засоби (Диклофенак, Ібупрофен) та їх комбінації. У випадках дуже сильних і погано купірующихся болів використовують антиконвульсанти (Габапентин, Прегабалин), антидепресанти (Амітриптилін, Дулоксетин та інші);
  • препарати, що поліпшують кровообіг і метаболізм нервової тканини (Пентоксифілін, Актовегін, Пірацетам, Глутамінова кислота, Нікотинова кислота та інші);
  • вітаміни групи В (Мільгамма, Комплівіт, Нейровітан, Нейрорубін) і вітамін С, фолієву кислоту;
  • засоби для дегідратації. Вони зменшують кількість ліквору (Фуросемід, Діакарб);
  • антихолінестеразні препарати, які сприяють поліпшенню нервово-м’язової провідності (Прозерин, Нейромідин).

Суть такого лікування полягає в загальнозміцнюючому, реабілітаційному дії, підвищенні адаптаційних можливостей організму. На процес зростання порожнин воно вплинути не може.

З фізіотерапевтичних методів застосовують радонові ванни, УВЧ, електрофорез. Деяким хворим добре допомагає в боротьбі з больовим синдромом голкорефлексотерапія.

Сирингомиелия симптомы и лечениеКрім консервативних методів лікування сирингомієлії, існують і оперативні. Основними показаннями до нейрохірургічному втручання є:

  • швидко прогресуючі форми хвороби;
  • наростання порушень ликвороциркуляции;
  • поєднання порожнин в спинному і довгастому мозку з аномаліями краніовертебрального переходу (аномалія Арнольда-Кіарі та інші).

Операції проводяться в різному обсязі: це може бути дренування порожнин, що утворилися, шунтування (з відведенням спинномозкової рідини в черевну порожнину), розсічення спайок, що здавлюють спинний мозок, декомпресія краніовертебрального переходу. Хірургічне лікування сприяє деякому поліпшенню стану, уповільнення прогресування захворювання на якийсь час, але, на жаль, не призводить до одужання хворого.

Ще одним методом хірургічного лікування сирингомієлії є розсічення кінцевої нитки в нижньому відділі хребетного каналу. Цей метод заснований на гіпотезі одного вченого, яка полягає в тому, що сирингомиелия, можливо, виникає в результаті недостатності кровопостачання спинного мозку ближче до центрального каналу через натягу мозку при аномальній кінцевої нитки. Розсічення нитки в області куприка послаблює натяг спинного мозку, призводить до відновлення нормального кровотоку. Ефективність цього методу вивчається.

Результат сирингомієлії

Хоча позбутися сирингомієлії неможливо, вважається, що вона не призводить до зменшення тривалості життя.

Справжня сирингомиелия повільно прогресує, дозволяючи хворому довго залишатися працездатним і обслуговувати себе, але пізні стадії захворювання призводять до інвалідності.

Протягом вторинної сирингомієлії зазвичай більш злоякісне, але в цьому випадку велику роль відіграє сама причина сирінгомієлії. Поява розладів дихання, ковтання, сечовипускання загрожує виникненням інфекційних ускладнень (пневмонії, сепсису), що вже несе ризик для життя. Сирингобульбия має гірший прогноз для життя, оскільки в разі її відносно швидко виникають порушення дихання.

Отже, підводячи підсумок вищевикладеному, можна сказати, що сирингомиелия є важким неврологічним захворюванням, яке проявляє себе безліччю симптомів і тому не завжди діагностується відразу. Сьогоднішні реалії такі, що поки не існує способів повного лікування від сирінгомієлії.

Нейрохірург, к. м. н. Зуєв А. А. розповідає про сирингомієлії:

сирингомиелия

Презентація на тему «Мій діагноз — сирингомиелия. Що я повинен знати про свою хворобу?»:

Мій діагноз сирингомиелия

Відео до статті на YouTube