Синдром Шихана: симптоми і лікування

Синдром Шихана – це нейроендокринні розлади здоров’я, що виникає внаслідок загибелі частини клітин гіпофіза. Така ситуація провокується масивною крововтратою під час пологів або абортів. Симптоми захворювання розвиваються поступово, пов’язані з недостатньою продукцією різних гормонів гіпофіза. Яке відношення мають пологи або аборти до загибелі клітин гіпофіза? Спробуємо розібратися. З цієї статті Ви зможете дізнатися, чому і як розвивається синдром Шихана, ніж він проявляється і як лікується. Отже, приступимо.

Чому і як виникає синдром Шихана?

Синдором Шихана розвивається у жінок в пологах або після них.

Гіпофіз – це частина центральної нервової системи, розташована усередині черепа в турецькому сідлі. Гіпофіз складається з декількох частин, кожна з яких виробляє особливі речовини – гормони. Гормони потрапляють в кров, розносяться з її струмом по всьому організму, і там досягають своєї точки додатка: органів внутрішньої секреції (залоз). Це такі утворення, як щитовидна залоза, надниркові залози, яєчка, яєчники та інші.

Гормони гіпофіза змушують залози внутрішньої секреції виробляти свої гормони, що регулюють обмін речовин, ріст, статеву функцію (у тому числі процеси розмноження) і ряд інших процесів. Виходить, що без гормонів гіпофіза неможливе функціонування залоз внутрішньої секреції всього організму. Немає гормонів гіпофіза – немає ендокринної продукції надниркових залоз, щитовидної залози, яєчок і яєчників.

Гіпофіз є анатомічним утворенням з дуже активним кровотоком. У той же час він дуже чутливий до дефіциту кровопостачання. Якщо відбувається масивна крововтрата, то гіпофіз виявляється обділеним, його клітини можуть незворотно загинути. Крововтрата може статися з різних причин: внаслідок травм, оперативних втручань з недостатньою корекцією об’єму циркулюючої крові, пологів. Так от, якщо масивна крововтрата в пологах (більше 1 літра) або після абортів призводить до недостатності кровопостачання гіпофіза і загибелі її клітин, то виникає синдром Шихана.

Патологія носить ім’я вченого, в 1937 році вперше обгрунтував стратегічну зв’язок між великою втратою крові в пологах і наступними ендокринними проблемами організму. Хотілося б уточнити, що будь-яка масивна крововтрата небезпечна для гіпофіза. Але синдром Шихана є патологією гіпофіза, пов’язаної саме з крововтратою у пологах і відразу після них (або при абортах).

Тут грає роль один важливий момент. Справа в тому, що під час вагітності гіпофіз збільшується в розмірах (у зв’язку з необхідністю забезпечити важливу функцію продовження роду), а значить, вимагає більш активного кровотоку. І якщо в пологах або після них виникає дефіцит кровопостачання, то ця ситуація виявляється критичною для клітин гіпофіза, потребують більшої кількості поживних речовин, ніж при звичайному стані організму. Виходить, що крововтрата в пологах більш небезпечна для гіпофіза, ніж крововтрата при звичайній травмі. Тому ця ситуація і виділена як окремого захворювання.

Отже, при синдромі Шихана частина клітин гіпофіза необоротно руйнується, а значить, знижується (або взагалі припиняється) вироблення її гормонів. Залози внутрішньої секреції виявляються «обезголовленими», вони не можуть виконувати свою функцію без керівної ролі гормонів гіпофіза. Недолік вироблення гормонів призводить до появи клінічних ознак синдрому Шихана.

Симптоми

Клінічні прояви синдрому Шихана досить багатогранні. Це пов’язано з тим фактом, що гіпофіз виробляє кілька гормонів, що регулюють різні напрямки обміну речовин, процеси розмноження, росту, адаптації до мінливих умов середовища. Обширність клінічних проявів буде пов’язана з тим, наскільки сильно пошкоджений гіпофіз, яка кількість його клітин загинуло і які саме гормони вони виробляли. Якщо загинуло 60 — 70% клітин гіпофіза, то дефіцит буде частковим, хоча і вельми відчутним. При загибелі 90% клітин і більш розвивається тотальний дефіцит гормонів, і синдром Шихана буде мати більш тяжкий перебіг.

Ризик розвитку синдрому Шихана прямо пропорційно залежить від обсягу крововтрати: чим більше крові втрачено, тим вище ризик відмирання клітин гіпофіза.

В залежності від того, яких саме гормонів буде недостатньо, можливі проблеми з роботою:

  • щитовидної залози;
  • наднирників;
  • статевих залоз.

Найчастіше симптоми при синдромі Шихана будуть комбінованими. Самим першим і досить специфічним симптомом є відсутність лактації. У нормі адже пологи запускають вироблення грудного молока (за допомогою утворення пролактину в гіпофізі), а у разі синдрому Шихана воно зникає взагалі, незважаючи на активну прикладання дитини до грудей. Якщо пологи супроводжувалися масивною крововтратою, і потім у жінки немає грудного молока, то це повинно насторожити лікаря відносно можливого синдрому Шихана.

Жінка з синдромом Шихана поступово втрачає вагу. Схуднення може мати різні темпи, у важких випадках складаючи по 5 кг в місяць. Втрата ваги відбувається не тільки за рахунок підшкірно-жирового шару, але і за рахунок м’язів, зменшення внутрішніх органів. Людина як би «всихає». Ці симптоми пов’язані із зменшенням вироблення соматотропного гормону гіпофіза.

Дефіцит статевих гормонів стає причиною порушень менструального циклу. Незважаючи на відсутність лактації, мізерні менструації, нерегулярні, болючі. Овуляції (виходу яйцеклітини з яєчника) не відбувається, відповідно, розвивається безплідність. Зрештою, менструації припиняються взагалі. При стертих формах синдрому Шихана менструації тривалий час зберігаються. Молочні залози зменшуються в розмірі (атрофуються), пігментація в області сосків і статевих органів зникає. Випадає волосся в пахвових западинах і на лобку. Статевий потяг знижується.

Недолік тиреотропного гормону гіпофіза призводить до проблем з щитовидною залозою. Розвивається вторинний гіпотиреоз, який характеризується загальною слабкістю, млявістю, поганою переносимістю фізичних і розумових навантажень. Турбують постійна сонливість, відчуття мерзлякуватості, рухова активність знижується. Температура тіла стає менше 36,6°С. Рідина затримується в організмі, що призводить до набряклості, одутлість (при вираженому виснаженні набряків не буває). Виникають проблеми з перистальтикою кишечника: розвиваються запори і атонія шлунково-кишкового тракту.

Якщо дефіцит тиреотропного гормону поєднується з браком адренокортикотропного гормону (регулятор функції надниркових залоз), то розвивається зниження артеріального тиску (гіпотензія), урежается частота серцевих скорочень. Опірність організму будь-яких стресових ситуацій знижується. Будь-яке захворювання або травма (навіть незначні) важко переносяться, супроводжуються розвитком ускладнень. Зниження артеріального тиску може бути настільки значним, що призводить до колапсу (у вкрай важких випадках з переходом в кому).

Крім цих ознак, можна сказати, що виникає передчасне старіння організму. Це виражається в ламкості, посивінні і випаданні волосся, руйнування зубної емалі, випадінні зубів, виникнення пігментних плям на шкірі, розшарування нігтів. Шкіра стає сухою, лущиться, зморщеною, блідого кольору. Вироблення шкірного сала і поту залозами зменшується. Розвивається дефіцит кальцію, що призводить до ламкості і крихкості кісток, можливі переломи від незначних травм.

Синдром Шихана супроводжується зниженням розумових здібностей та погіршенням пам’яті. У важких випадках тотального дефіциту гормонів і при тривалому існуванні синдрому ситуація може доходити до маразму.

Ще одним симптомом синдрому Шихана є анемія (зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну), яка важко піддається лікуванню.

Залежно від вираженості симптомів у медицині прийнято виділяти кілька форм тяжкості синдрому Шихана:

  1. легку (головний біль, загальна слабкість, швидка втомлюваність, схильність до набряків, сонливість, зниження артеріального тиску, невеликі проблеми з менструальним циклом);
  2. середньої тяжкості (виражене зниження артеріального тиску зі схильністю до непритомності і колапсу, гіпотиреоз, проблеми зі шкірою і волоссям, невеликий дефіцит ваги і так далі);
  3. важку (виражені проблеми у статевій сфері, значна втрата ваги до кахексії, анемія, облисіння, виражена слабкість аж до обездвиженности).

Лікування

Синдром Шихана лікується за допомогою замісної терапії. Простіше кажучи, проводиться заповнення відсутніх гормонів їх аналогами ззовні. Чим раніше розпочато лікування, тим менше згубних наслідків для організму. Вчасно виставлений діагноз дозволяє уникнути катастрофічного схуднення, облисіння, атрофія молочних і статевих залоз і так далі.

Основними препаратами замісної терапії при синдромі Шихана є:

  • глюкокортикоїди;
  • статеві гормони та гонадотропіни;
  • гормони щитовидної залози.

З глюкокортикоїдів найчастіше застосовують Преднізолон і Гідрокортизон. Так, наприклад, Преднізолон призначають по 5 мг вранці і в обід протягом місяця, потім після невеликої перерви курс знову повторюють. Можлива й інша схема застосування Преднізолону.

Статеві гормони найчастіше призначають у вигляді комбінованих препаратів, що використовуються зазвичай для гормональної контрацепції (Линдинет, Ярина, Логест, Марвелон, Норколут та інші). Такі препарати містять і естрогени і прогестерон, тому з допомогою однієї таблетки заповнюється дефіцит всього комплексу статевих гормонів жінки.

Синдром Шихана симптомы и лечениеДля поповнення дефіциту гормонів щитовидної залози використовують L-тироксин. Починають з дози 12,5-25 мкг на добу, потім поступово збільшують дозу. Необхідна терапевтична доза визначається індивідуально, контролюється показниками артеріального тиску, частоти серцевих скорочень і деякими іншими. Слід знати, що препарати гормонів щитовидної залози не можна призначати до корекції гормонів наднирників, тобто до глюкокортикоїдів. Якщо існує необхідність корекції і гормонів наднирників, гормонів щитовидної залози, то спочатку призначають глюкокортикоїди, і тільки коли їх дефіцит буде частково заповнений, починають застосовувати гормони щитовидної залози. Чому так роблять? Справа в тому, що першочергове застосування гормонів щитовидної залози загрожує виникненням гострої надниркової недостатності в умовах дефіциту глюкокортикоїдів, а це стан загрожує життю пацієнта.

Крім вищенаведених препаратів, можуть знадобитися анаболічні стероїди (коли схуднення зайшло занадто далеко). Це такі лікарські засоби, як Ретаболіл (Нандролон), Метандриол. Звичайно, харчування має бути повноцінним, збалансованим і максимально вітамінізованим, щоб дозволити препаратів повною мірою реалізувати свою функцію.

Для лікування анемії використовують препарати заліза (Сорбифер Дурулес, Тотема, Фенюльс, Тардиферон, Актиферрин). Іноді для відновлення нормальних показників крові доводиться вживати ці препарати тривалий час.

Також при синдромі Шихана корисними можуть бути вітаміни всіх груп, препарати, що поліпшують метаболізм та енергозабезпечення тканин (Мілдронат, Рибоксин, АТФ, Левокарнітин та інші), засоби, що підвищують імунні сили організму (екстракт Алое, Фібс, настоянки женьшеню, лимоннику, елеутерококу і так далі).

Синдром Шихана симптомы и лечениеВажкі випадки синдрому Шихана з розвитком кахексії, обездвиженностью лікують в умовах стаціонару з допомогою ін’єкційних форм препаратів (ті ж гормони, вітаміни, загальнозміцнюючі засоби). Після поліпшення стану таких хворих переводять на таблетовані форми препаратів.

Постійна замісна терапія при синдромі Шихана сприяє зникненню симптомів захворювання та повернення до повноцінного життя.

Таким чином, синдром Шихана – це захворювання, яке може виникнути після масивної гінекологічної крововтрати. Хвороба може проявити себе не відразу, лише відсутність (або зникнення) грудного молока в ранньому післяпологовому періоді може служити першим несприятливих дзвіночком. Інші прояви з’являються протягом декількох місяців (іноді – років). Загалом, захворювання проявляє себе ендокринними розладами і потребує замісної терапії відсутніх гормонів. Успіх у боротьбі з хворобою залежить від своєчасності звернення за медичною допомогою. Введення відсутніх гормонів ззовні дозволяє усунути всі наявні симптоми синдрому Шихана.