Синдром порожнього турецького сідла

Синдром порожнього турецького сідла — це сукупність клінічних та анатомічних ознак, пов’язаних з проникненням м’якої мозкової оболонки з субарахноїдального простору в кісткове утворення черепа під назвою турецьке сідло. При цьому розташований в турецькому сідлі гіпофіз виявляється придавлений до його дна і стінок. Здавлення гіпофіза супроводжується порушенням його функції. Це патологічний стан розвивається в результаті цілого ряду причин. Синдром порожнього турецького сідла може протікати безсимптомно (в таких випадках його виявляють випадково при обстеженні з приводу іншого захворювання), а може проявлятися ендокринними, зоровими, вегетативними порушеннями, а також змінами в психо-емоційної сфері. Діагностика синдрому порожнього турецького сідла вимагає застосування додаткових методів дослідження, зокрема, магнітно-резонансної томографії (МРТ). Лікувальна тактика може бути різною, залежно від причин і клінічних симптомів цього стану. Ця стаття присвячена проблемі синдрому порожнього турецького сідла.

Анатомічні основи виникнення синдрому турецького сідла

В основі черепа людини побудований клиноподібна кістка. В її тілі є поглиблення під назвою турецьке сідло. Назва ця освіту отримав за зовнішню схожість з сідлами турецьких вершників. В сідлі розташований гіпофіз-невелике утворення округлої форми, яке здійснює нейро-ендокринну регуляцію діяльності організму шляхом вироблення гормонів. Гормони гіпофіза, що надходять у кровоносне русло і стимулюють діяльність залоз внутрішньої секреції (надниркових, статевих залоз, щитовидної залози і так далі). Виробництво гормонів гіпофізом знаходиться під контролем ще одного важливого утворення нервової системи — гіпоталамуса. Гіпоталамус пов’язаний з гіпофізом допомогою ніжки. Ця ніжка спускається в турецьке сідло і проходить через діафрагму сідла, яка є як би дахом сідла. Діафрагма — це тверда мозкова оболонка (тобто, по суті, сполучна тканина), яка відокремлює порожнину турецького сідла від субарахноїдального простору (простір навколо головного мозку, заповнений спинномозковою рідиною — ліквором). У діафрагмі є отвір, через яке проходить ніжка гіпофіза, що з’єднує його з гіпоталамусом.

Будова діафрагми сідла, місця її прикріплення, товщина піддані значним анатомічним коливань. І от якщо, наприклад, ця діафрагма стоншена, або недорозвинена, або має широкий отвір для ніжки, то тоді субарахноїдальний простір з ліквором, м’якою мозковою оболонкою проникають в порожнину турецого сідла, здійснюючи тиск на гіпофіз. Оскільки цей процес компресії виявляється постійним, то, врешті-решт, це призводить до расплющиванию гіпофіза, до зменшення його розмірів і виникнення синдрому порожнього турецького сідла. «Порожнього» не в буквальному сенсі слова, а в тому значенні, що в сідлі відсутній нормальний гіпофіз. Саме турекое сідло не може бути порожнім: його заповнює в даному випадку ліквор, залишки тканини гіпофіза і навіть, в деяких випадках, зорові нерви (які якраз проходять над діафрагмою сідла). Термін «порожнє» сідло був запропонований німецьким патологоанатомом Ст. Бушем після того, як він на розтині виявив майже повна відсутність діафрагми сідла з дуже малою кількістю тканини гіпофіза всередині турецького сідла.

За деякими даними, до 10% людей мають недорозвинену діафрагми турецького сідла, однак синдром порожнього турецького сідла у них у всіх не спостерігається. Справа в тому, що для виникнення синдрому необхідний ще один фактор. Це внутрішньочерепна гіпертензія. У разі наявної внутрішньочерепної гіпертензії ліквор не просто заповнює простір всередині турецького сідла, але й чинить значний тиск на гіпофіз і його ніжку. Це викликає порушення регуляції з боку гіпоталамуса (за здавленої ніжці не надходять стимули з гіпоталамуса) і провокує проблеми з ендокринною функцією гіпофіза.

Причини виникнення синдрому турецького сідла

Отже, вже стало зрозуміло, що для появи даного захворювання необхідна анатомічна неполноценость діафрагми сідла (яка може бути вродженою або набутою) і внутрішньочерепна гіпертензія. До внутрішньочерепної гіпертензії можуть приводити:

  • пухлини головного мозку;
  • артеріальна гіпертензія;
  • черепно-мозкові травми;
  • патологія внутрішніх органів, що супроводжується розвитком дихальної або серцевої недостатності (наприклад, бронхіальна астма, ішемічна хвороба серця і так далі);
  • інфекційні захворювання головного мозку та їх наслідки (менінгіти, енцефаліти, арахноїдити, кістозні освіти і так далі).

Існує ще одна гіпотеза виникнення синдрому порожнього турецького сідла. Вона полягає в наступному: в результаті деяких станів первинно зменшується розмір гіпофіза, а вже потім простір заповнюється ліквором і оболонками з надседловидного простору. На користь такого припущення говорять такі факти: у жінок, що багато народжують (або після багаточисельних абортів) гіпофіз збільшений в розмірі (тобто він більше порівняно з гіпофізом жінок, які мають одну-дві вагітності за все життя), тобто спочатку порушені об’ємні співвідношення між гіпофізом і турецьким сідлом. А з настанням менопаузи розміри гіпофіза значно зменшуються, але розміри турецого сідла адже залишаються колишніми. І «порожній» простір заповнюється ліквором і оболонками, розташованими над сідлом. Такий же механізм відзначено і у жінок, які тривалий час приймають гормональні контрацептиви. Зменшення розмірів турецького сідла може бути пов’язано з порушенням його кровопостачання (інфарктом гіпофіза, крововиливом в його товщу тканини), аутоімунними захворюваннями організму (наприклад, аутоімунний тиреоїдит). Всі ці ситуації відносять до так званого первинного синдрому турецького сідла. Вторинний синдром турецького сідла пов’язаний з нейрохірургічними операціями в області турецького сідла або опроміненням даній області з приводу пухлини.

Симптоми

Синдром порожнього турецького сідла — це стан, який не обов’язково проявляє себе клінічними симптомами. Іноді захворювання виявляється випадково при проведенні комп’ютерної томографії) при зверненні за медичною допомогою з приводу іншого патологічного стану, а може навіть бути патологоанатомічної знахідкою без будь-яких симптомів при житті.

Найчастіше синдром турецького сідла виявляється у жінок (80% від загального числа хворих), що, мабуть, пов’язано з більш інтенсивним функціонуванням гіпофіза протягом різних гормональних періодів життя жіночої статі (вагітність, пологи, клімакс). Загалом, клінічна картина синдрому характеризується численністю і неспецифичностью проявів, зміною одних ознак іншими і навіть спонтанним зникненням симптомів. Появі симптомів захворювання сприяють стресові ситуації: як гострі, одноразові, так і хронічні, постійні.

Всі клінічні ознаки синдрому турецького сідла можна розділити на кілька груп:

  • неврологічні (у тому числі вегетативні);
  • ендокринні;
  • зорові.

Неврологічні симптоми

Таких пацієнтів часто турбує головний біль у поєднанні зі слабкістю та швидкою стомлюваністю.

Це можуть бути:

  • головний біль: найбільш частий симптом синдрому порожнього турецького сідла. Це найбільш типова скарга хворих. Біль не має чіткої локалізації, варіабельна по інтенсивності, не залежить від часу доби, положення тіла, може виникати періодично або турбувати майже постійно;
  • астенічний синдром: у це поняття входять скарги на запаморочення і слабкість, поганий сон, загальну слабкість, швидку стомлюваність, погану переносимість фізичних і розумових навантажень, погіршення пам’яті;
  • зміни в емоційній сфері: невмотивовані коливання настрою, неадекватна реакція на оточуюче, плаксивість, озлобленість або, навпаки, апатія і млявість, байдужість до всього, — все це може мати в своїй клінічній картині синдром порожнього турецького сідла;
  • вегетативні компоненти: найчастіше це вегетативні кризи з підвищенням артеріального тиску, болі в області серця, животі, порушенням серцевого ритму, задишкою, ознобом, пітливістю, відчуттям страху, діареєю, непритомними станами. Все це може досягати ступеня панічних атак.

Ендокринні симптоми

До цієї групи ознак відносять результати порушення гормональної функції гіпофіза. Причому це може бути як підвищення продукції гормонів (гіперсекреція), так і зниження (гіпосекреція). У більшості випадків В основі проблеми лежить порушення регуляції діяльності гіпофіза гіпоталамусом (через здавлення ніжки гіпофіза). Оскільки гіпофіз виробляє кілька гормонів, ці зміни можуть стосуватися як якогось одного окремо взятого гормону, так і всіх відразу. До ендокринних проявів синдрому порожнього турецького сідла відносять:

  • ожиріння: зустрічається у 75% випадків синдрому порожнього турецького сідла;
  • зниження функції щитовидної залози (гіпотиреоз): слабкість, млявість, сонливість, схильність до набряків, запорів, мерзлякуватість, ламкість волосся і нігтів, сухість шкіри і так далі;
  • підвищення функції щитовидної залози (гіпертиреоз): пітливість, непереносимість жари, схильність до підвищення артеріального тиску, серцебиття, напади болю в животі, тремтіння рук, повік, підвищена емоційна збудливість;
  • акромегалію: непропорційне збільшення окремих частин тіла на тлі підвищення продукції соматотропного гормону гіпофіза. Може проявлятися збільшенням крил носа, губ, розростанням м’яких тканин в області надбровий, кистей рук і стоп, а також підвищенням пітливості, болями в м’язах і кістках;
  • гиперпролактинемию: порушення менструального циклу, безпліддя у жінок, іноді виділення грудного молока з молочних залоз, порушення лібідо. У чоловіків основними проявами гіперпролактинемії служать зниження лібідо та потенції, гінекомастія (збільшення розмірів молочних залоз). Подібні симптоми можуть з’являтися і при нормальному рівні пролактину, однак при дисбалансі інших гонадотропінів (гормонів гіпофіза, які регулюють діяльність статевих залоз) виникають частіше;
  • порушення функції надниркових залоз. Це може бути синдром Іценко-Кушинга (відкладення жирової тканини в області обличчя і верхнього плечового пояса, сухість і пігментація шкіри у вигляді синьо-багряних смуг на животі, стегнах, молочних залозах, підвищення артеріального тиску, надмірний ріст волосся на тілі, психічні порушення у вигляді агресії і депресії і так далі).

Ендокринні порушення по своїй виразності можуть коливатися від незначних (непомітних) змін до яскраво виражених клінічних форм.

Зорові симптоми

Згідно з даними статистики, зорові симптоми зустрічаються в 50-80% випадків синдрому порожнього турецького сідла. Поява цієї групи симптомів обумовлено тим, що в безпосередній близькості від турецького сідла знаходяться зорові нерви і їх перехрест-хиазма. І ці утворення у разі наявності синдрому порожнього турецького сідла здавлюються, або порушується їх кровопостачання. У цій ситуації можлива поява таких симптомів:

  • двоїння, затуманення зору, нечіткість, розпливчастість предметів;
  • відчуття болю за очним яблуком;
  • зниження гостроти зору;
  • зміна полів зору різного характеру: від появи чорних плям до випадання половин полів зору;
  • набряк і гіперемія диска зорового нерва при огляді очного дна.

Слід враховувати, що жоден з вище перерахованих симптомів не є специфічним для синдрому порожнього турецького сідла, тому діагностика цього стану тільки за клінічними ознаками просто неможлива.

Діагностика

Для встановлення діагнозу синдрому порожнього турецького сідла необхідно проведення магнітно-резонансної томографії головного мозку. Чутливість цього методу щодо даної патології становить майже 100%. Інші методи дослідження (рентгенографія черепа з прицільною фотографуванням області турецького сідла, комп’ютерна томографія) не дозволяють точно підтвердити або спростувати діагноз.

Підмогою в діагностиці синдрому турецького сідла служить також визначення в крові рівня тропных гормонів гіпофіза, але слід мати на увазі, що не завжди цей стан супроводжується гормональними порушеннями. Нормальні показники гормонів не виключають діагноз синдрому порожнього турецького сідла.

Лікування

Якщо синдром порожнього турецького сідла є випадковою знахідкою при обстеженні з приводу іншого захворювання, тобто не виявляє себе ніякими скаргами, то в такому випадку лікування не призначається. Необхідний періодичний огляд у лікаря, щоб не пропустити погіршення стану.

Якщо є гормональні порушення у вигляді дефіциту вироблення окремих гормонів, у такому разі показана замісна гормональна терапія: відсутній гормон вводиться ззовні (один або декілька, за необхідності).

Наявні вегетативні, астенічні проблеми вирішуються за допомогою симптоматичної терапії (наприклад, знеболювальні, заспокійливі засоби, препарати для зниження артеріального тиску і так далі).

Іноді при синдромі порожнього турецького сідла можливо провисання зорових нервів і їх здавлення в отворі діафрагми турецького сідла. У такому випадку ставиться питання про оперативне лікування, оскільки здавлення зорових нервів може привести до незворотної втрати зору. Проводиться тренассфеноидальная фіксація зорового перехреста, чим усувається його провисання і здавлення. Також оперативне лікування показане у разі, коли через истонченное турецьке сідло сочиться спинномозкова рідина (і витікає з порожнини носа). У цьому випадку проводять тампонаду турецького сідла м’язом, і витікання ліквору припиняється.

Таким чином, синдром порожнього турецького сідла — це дуже мінлива патологія. Вона може не давати про себе знати, а може ставати причиною серйозних ендокринних розладів. Та лікувальна тактика при цьому захворюванні також може бути різною: від принципу невтручання з динамічним спостереженням до хірургічної операції.

Клініка «Медхелп», лекція на тему «Синдром порожнього турецького сідла»:

Синдром порожнього турецького сідла

Відео до статті на YouTube