Синдром Клейне-Левіна: причини, симптоми і лікування

Синдром Клейне-Левіна – це періодичне спонтанно виникає розлад сну і неспання у вигляді досить великих проміжків сну. Сон може тривати кілька днів або навіть тижнів. Хвора людина прокидається на невеликий проміжок часу, але при цьому не веде себе адекватно, поглинає всіляку їжу навколо себе. Періоди такий ось «сплячки» потім амнезуються хворим. У період між нападами людина абсолютно здорова. Синдром Клейне-Левіна є дуже рідкісною патологією, але своєю незвичайною симптоматикою привертає до себе увагу дослідників. Давайте ж і ми дізнаємося, що це за патологія, чому вона виникає, чим характеризується і як лікується. Ця стаття саме про це.

Загальні відомості про хвороби

Перша згадка про синдром датується 1925 роком. Німецький психіатр Віллі Клейн описав кілька випадків (9) «сплячки» серед своїх хворих. У 1936 році американський невропатолог Макс Левін описав свої 5 спостережень комбінації розладів неспання і харчової поведінки. Тому синдром і носить таку подвійну назву. Синонімами синдром Клейне-Левіна є синдром гіперсомніі і гиперфагии (булімії), періодичної гіперсомніі, синдром Сплячої красуні (бо як припускають, що головна героїня однойменної казки мала реальний прототип у житті).

На сьогоднішній день, незважаючи на свою рідкість, синдром виділено в якості окремого захворювання серед інших розладів сну. Це захворювання вражає переважно осіб чоловічої статі у підлітковому віці і іноді чоловіків старше 20 років. Описано декілька випадків синдрому Клейне-Левіна у дівчаток пубертатного періоду, що, на думку вчених, пов’язана з коливаннями вмісту прогестерону в цьому віці.

Причини

Точні причини і механізми розвитку захворювання досі невідомі. Ряд припущень знайшов підтвердження завдяки сучасним методам дослідження (позитронно-емісійна томографія).

Основними винуватцями у розвитку синдрому Клейне-Левіна вважають дисфункції в ретикулярної формації головного мозку і гіпоталамусі, лімбічної системі. Гормональна перебудова організму вважається майже обов’язковою передумовою для виникнення захворювання. Це підтверджується переважним виявленням синдрому у підлітків обох статей. Крім того, передбачається певна роль вірусів, черепно-мозкових травм, підвищення температури тіла неясного генезу у розвитку симптомів. У деяких випадках простежується спадкова природа, оскільки декілька членів однієї сім’ї страждають настільки рідкісним захворюванням.

Важко сказати, який з перелічених факторів є головним. Більшість вчених сходяться на думці, що все ж в основі хвороби лежить певний генетичний дефект в регуляції діяльності гіпоталамуса і лімбічної системи мозку, який реалізується при гормональному сплеск пубертатного періоду.

Симптоми

Хворі сплять більшу частину доби, прокидаються тільки для того, щоб поїсти або сходити в туалет.

Основні ознаки синдрому Клейне-Левіна наступні:

  • напади тривалого сну по 18-20 годин, які перериваються тільки для задоволення природних потреб (сходити в туалет і поїсти). Розбудити хворого в цей проміжок просто неможливо;
  • подібні напади тривають кілька днів, а іноді і тижнів (описаний максимальний період «сплячки» близько 6 тижнів);
  • сон під час нападів не зовсім повноцінний, тобто не дає почуття задоволення і відпочинку. Тому, прокинувшись на невеликий проміжок часу, хворий знову засинає. Коли епізод закінчується остаточно, людина відчуває себе виспавшись, але голодним;
  • у ті моменти, коли хворий прокидається, його мучить «дикий» голод. Людина їсть все, що бачить і знаходить, без розбору, без особливого обліку смакової сумісності продуктів (тобто цілком може є одночасно солону рибу і закушувати її тортиком). Хоча деяка тяга до солодкого все ж простежується. Задовольнивши почуття голоду, людина знову відправляється спати;
  • невеликі проміжки неспання можуть супроводжуватися психічними змінами: агресивністю, надмірною дратівливістю, емоційністю, психомоторним збудженням, галюцинаціями, ейфорією, шизофреноподобными станами, гіперсексуальністю (що проявляється мастурбацією). Ці ж ознаки можуть виникнути за кілька годин перед «першим» засипанням при загостренні захворювання;
  • вегетативні компоненти нападів: надмірна пітливість, синюшність кистей і стоп, губ і носогубного трикутника;
  • зміна вмісту глюкози в крові під час нападів;
  • амнезія нападів. Коли загострення закінчується, і людина повертається до нормального життя, то зазвичай абсолютно не пам’ятає ці кілька днів або навіть тижнів, припускаючи, що спав всього лише одну ніч;
  • відсутність будь-яких відхилень у міжнападний період, тобто ніяких змін виявити не можна. Людина виявляється абсолютно здоровим. Єдине, що, у зв’язку з неконтрольованим апетитом під час епізодів «сплячки», можливе збільшення маси тіла.

У середньому, після закінчення одного епізоду «сплячки» близько 6 місяців спостерігається ремісія, а потім напад повторюється. Але цей факт не є догмою, проміжки можуть бути різними.

Синдром Клейне-Левіна, виникнувши несподівано і проіснувавши якийсь час (можливо, кілька років), поступово сходить нанівець. Що це означає? Напади стають менш тривалими, збільшуються проміжки між ними. Зрештою, захворювання зникає само по собі, не залишаючи й сліду (ну, мабуть, крім зайвих кілограмів, набраних за цей час, хоча це зовсім не обов’язково). У медичній літературі є відомості про 18-річному стажі захворювання.

Лікування

Чіткої схеми лікування синдрому Клейне-Левіна не існує. По-перше, точна причина захворювання так і не встановлена, по-друге, захворювання спонтанно регресує, не залишаючи після себе й сліду. Тому деякі вчені не бачать доцільності в медикаментозному лікуванні.

Та все ж у випадках, коли людина впадає в сплячку» на кілька тижнів, та ще й з неконтрольованим ненажерством та психічними розладами, які заподіюють незручності рідним, використовують ряд препаратів. Достовірних доказів ефективності жодного з них немає, тому що дуже мало випадків захворювання лікарі намагалися вилікувати з їх допомогою. Однак з урахуванням того, що препарати призводять до зменшення тривалості нападів, подовженню ремісії, згладжують симптоми під час епізодів «сплячки», їх вживання можна вважати виправданим. З цією метою використовують:

  • антидепресанти;
  • транквілізатори;
  • нейролептики;
  • препарати літію.

Всі ці лікарські засоби є суто симптоматичними в даному випадку. Вони допомагають, мабуть, не стільки хворому, скільки його родичам пережити настільки важкий період. Рідним хворого слід пам’ятати, що синдром Клейне-Левіна неодмінно закінчиться самостійним одужанням, і набратися терпіння.

Отже, синдром Клейне-Левіна – загадкова реальність з казки про Сплячу красуню. Тільки от героями в житті стають більше особи чоловічої статі і одужують вони не від поцілунку. Точні причини захворювання досі невідомі. Напади тривалого сну з перервою на жахливий за своїми масштабами апетит у комбінації з психічними розладами складають основну групу ознак цього захворювання. Ефективних методів лікування не існує. Період епізодів з «сплячкою» треба просто пережити, оскільки захворювання закінчується спонтанним одужанням. Радикальне лікування синдрому Клейне-Левіна – завдання майбутнього.

«Спляча красуня» з Англії спить по 22 години на добу:

«Спляча красуня» з Англії спить по 22 години на добу

Відео до статті на YouTube