Що таке синдром Толосы-Ханта? Причини, симптоми, лікування

Синдром Толосы-Ханта (синдром верхньої глазничной щілини, хвороблива офтальмоплегія, періартеріїт каротидного сифона) являє собою досить рідкісне захворювання, яке поєднує в собі виражений больовий синдром в окологлазничной області і очниці з дисфункцією одного або кількох черепних нервів.

Причини захворювання

Причини цього стану до кінця не вивчені і дискусійними (обговорюються вченими). Існує досить велика кількість станів, які можуть імітувати синдром Толосы-Ханта (орбітальний міозит, інфекційне запалення зовнішньої стінки кавернозного синуса, системні захворювання, пухлини головного мозку та орбіти, судинні трансформації та ін). Виходячи їх цього, такий діагноз повинен бути діагнозом виключення» (тобто ставиться шляхом виключення інших можливих захворювань).

В рівній мірі до цього захворювання схильні чоловіки і жінки, велика частота зустрічальності відзначається в літньому і старечому віці. Клінічні прояви виникають стрімко, гостро, без попередніх симптомів або поступово наростаючи, після перенесеної вірусної інфекції, яка може пройти непоміченою, після переохолодження, стресу.

Часто провокуючий фактор так і не знаходять.

Клінічні ознаки

У частини хворих крім больових відчуттів може спостерігатися екзофтальм і набряк кон’юнктиви.

Захворювання, як правило, починається саме з виражених больових відчуттів в області за очним яблуком, скроневої, лобової, надбрівної області. Через кілька днів (зазвичай не пізніше 14 днів, рідше одночасно) приєднуються двоїння в очах, обмеження рухливості очного яблука і косоокість на боці болю. Приблизно у 1/4 хворих при ураженні всіх нервів, які проходять через верхню очноямкову щілину, розвивається повне порушення рухів очним яблуком у всіх відведеннях.

Частіше зустрічаються «неповні» форми синдрому Толосы-Ханта, при яких у патологічний процес втягуються гілки окорухових, трійчастого, зорового нервів у різних поєднаннях. У частини хворих спостерігаються екзофтальм і набряк кон’юнктиви очного яблука. Середня тривалість больового відчуття складає близько двох місяців. Також, у поодиноких випадках може спостерігатися підвищення температури тіла до субфебрильних значень, неспецифічні зміни в клінічному аналізі крові.

Діагностика

З чим же доводиться диференціювати це захворювання? Причин розвитку схожих симптомів безліч: пухлини середньої черепної ямки, крилоподібні кістки, гіпофіза, параселлярные пухлини, ретробульбарные об’ємні процеси, пухлини кавернозного синуса, тромбоз кавернозного синуса, аневризми сонної артерії, періостит, остеомієліт, лейкозная інфільтрація в області верхньої глазничной щілини.

Не варто забувати про таких захворюваннях, як міастенія, цукровий діабет, патологія щитоподібної залози, скроневий артеріїт, менінгіт, розсіяний склероз, мігрень з аурою. Всі вище перераховані стани можуть призвести до офтальмоплегии і порушень функцій черепно-мозкових нервів. Саме тому пацієнт з синдромами порушення руху очного яблука і болем в одній половині обличчя вимагає до себе пильної уваги. Дослідження повинно бути комплексним і багатогранним. Необхідна консультація окуліста для дослідження полів і гостроти зору, очного дня. Невролог повинен ретельно зібрати анамнез, провести повний клінічний огляд.

З додаткових методів досліджень необхідно відзначити нейровизуализационные методи (КТ і МРТ головного мозку і турецького сідла), ангіографію, ехографію орбіт.

Згідно з сучасними критеріями постановки діагнозу, синдром Толосы-Ханта можна виставити тільки в одному випадку: коли при проведенні магнітно-резонансної томографії (МРТ) головного мозку виявлено гранульоматозне запалення зовнішньої стінки кавернозного синуса. При ідеальних умовах для діагностики повинна бути проведена біопсія. Останні дослідження показали, що у половини пацієнтів з підтвердженим діагнозом синдрому Толосы-Ханта присутні зміни венозного русла орбітальної області. Якщо при проведенні МРТ не виявлено гранульоми, правильніше буде виставити діагноз «синдром верхньої глазничной щілини» і вести пацієнта під динамічним наглядом. При цьому існують і клінічні діагностичні критерії, які включають в себе такі прояви та умови:

  1. «пекуча» або «рве» біль постійного характеру за глазницей або в орбитально-скронево-лобної області;
  2. порушення рухомості очного яблука, що виникло відразу або протягом 14 днів після початку больового синдрому;
  3. ураження інших нервів, які проходять через верхню очноямкову щілину (III, IV, VI черепних нервів, I гілки трійчастого нерва, вегетативних волокон);
  4. симптоми посилюються протягом декількох днів, навіть тижнів;
  5. характерно наявність спонтанних ремісій, частіше без залишкових явищ;
  6. хвороба може повернутися через кілька місяців або років;
  7. при ретельному обстеженні не знаходять інших причин, здатних викликати цей стан;
  8. регрес симптоматики протягом 72 годин після початку імуносупресивної терапії.

Лікування

Єдиний патогенетично значущий метод лікування синдрому Толосы-Ханта – застосування стероїдів. Ефект від їх призначення з’являється в перші три доби, що є одним з критеріїв правильності діагнозу. Однак не варто забувати, що хороша откликаемость на застосування стероїдних засобів може бути і при інших станах, що імітують синдром Толосы-Ханта, таких як пахименингит, хордома, лімфома, аневризма, рак та інші. Что такое синдром Толосы-Ханта Причины симптомы лечениеСаме тому виникають труднощі з достовірністю поставленого діагнозу, що вимагає всебічного і ретельного обстеження пацієнта. Застосування інших лікарських засобів можливе з метою симптоматичного лікування. Використовують анальгетики та антиконвульсанти для зменшення больового синдрому, общеметаболические кошти, вітамінотерапію.