Розсіяний склероз: симптоми і лікування

Розсіяний склероз – хронічне демиелинизирующее захворювання нервової системи. Має не до кінця вивчені причини та аутоиммунно-запальний механізм розвитку. Являє собою хвороба з дуже різноманітною клінічною картиною, важко діагностується на ранніх стадіях, при цьому не існує жодного специфічного клінічного ознаки, що характеризує саме розсіяний склероз. Лікування полягає в застосуванні імуномодуляторів і симптоматичних засобів. Дія імунних препаратів спрямовано на припинення процесу руйнування нервових структур антитілами. Симптоматичні лікарські засоби ліквідують функціональні наслідки цих руйнувань.

Про початкових ознаках розсіяного склерозу Ви можете дізнатися з однойменної статті. Зараз же поговоримо про розгорнутій клінічній картині, способи діагностики і лікування цього захворювання.

Симптоми розсіяного склерозу

Прояви розсіяного склерозу досить різноманітні, оскільки хвороба вражає всю нервову систему. Вогнища ураження виявляються розкиданими в різних відділах, замість нервової тканини в цих місцях утворюється сполучна тканина, а функція, яку виконував цю ділянку, втрачається, тому всі клінічні прояви систематизують за місцем ураження нервової системи.

Існують типові ознаки розсіяного склерозу і атипові, що рідко зустрічаються, про яких, тим не менш, не варто забувати. Зазвичай у одного хворого одночасно спостерігаються ознаки ураження різних функціональних систем (у зв’язку з неуважністю поразки).Рассеянный склероз симптомы и лечение

Типові прояви

Являють собою відображення ураження провідних шляхів нервової системи. Це так звані «класичні» симптоми розсіяного склерозу.

Рухова сфера

До цієї групи симптомів відносять ураження пірамідних шляхів, яке виникає в 85-97% випадків, тобто спостерігається майже у кожного хворого. Це можуть бути:

  • парези або паралічі – зниження м’язової сили в кінцівках. Частіше пошкоджуються нижні кінцівки. По мірі прогресування захворювання парези можуть поширюватися аж до поразки всіх чотирьох кінцівок;
  • підвищення сухожильних рефлексів (перевіряються неврологічним молоточком з рук і ніг) і зниження і втрата поверхневих (останнє особливо характерно для черевних рефлексів);
  • патологічні симптоми Бабінського, Гордона, Бехтерева, Жуковського та інші. Їх завжди перевіряє невропатолог при звичайному неврологічному огляді;
  • підвищення м’язового тонусу, так звана спастичність м’язів. М’язи в спокої стають напруженими, твердими на дотик. Цей симптом, поряд з м’язовою слабкістю, може ускладнювати пересування хворих (якщо виникає в ногах) або заважає виконувати звичайні побутові прийоми самообслуговування (якщо виникає в руках);
  • поява клонусов стопи, кисті і колінних чашечок. Це крайня ступінь підвищення рефлексів. Клонусы являють собою ритмічні рухи стопи, кисті або колінної чашечки. Викликаються розтягуванням м’язів або сухожиль. Наприклад, клонус стопи викликається її максимальним розгинанням (рукою лікаря) при зігнутою в колінному і тазостегновому суглобах нозі. Стопа утримується в положенні розгинання і здійснює мимовільні рухи згинання-розгинання, як би постукуючи по руці лікаря. Подібним чином досліджують наявність клонуса кисті і колінної чашечки.

Система координації (ураження шляхів мозочка)

Подібні симптоми розвиваються у 62-87% хворих:

  • порушення ходи – хворого «хитає з боку у бік, хитає навіть на рівній поверхні. На пізніх стадіях це супроводжується падіннями або взагалі призводить до неможливості пересування;
  • зниженням м’язового тонусу – характерний симптом ураження мозочка. Якщо переважає ураження рухової системи, тоді буде підвищений тонус, якщо мозочкової – знижений;
  • промах – будь-які цілеспрямовані рухи не досягають своєї мети. Якщо попросити хворого потрапити пальцем в кінчик свого носа при закритих очах, то він тицьне їм в щоку, крило носа або навіть очей. Подібні порушення заважають навичкам самообслуговування, прийому їжі і т. д.;
  • порушення мови – мова стає уривчастою, скандує, слова поділяються на окремі склади, які вимовляються роздільно й з наголосом на кожний склад;
  • порушення почерку – він стає нерівним, вилазить за межі ліній;
  • тремтіння кінцівок, голови при виконанні рухів;
  • ністагм – коливальні, ритмічні, мимовільні рухи очей. Може бути настільки виражений, що справляє враження «скачуть» очей. З-за цього може порушуватися зір.

Поразка стовбура і черепно-мозкових нервів

Виникає в 36-81% випадків:

  • обмеження рухливості очей при погляді в сторони, вгору, вниз;
  • косоокість, двоїння предметів;
  • порушення поєднаних рухів очних яблук: наприклад, при погляді вгору одні око дивиться вгору, а інший відхиляється в бік. Це називається межъядерная офтальмоплегія;
  • слабкість мімічних м’язів обличчя (парез лицьового нерва) – обличчя перекошене, очі на ураженій стороні повністю не закривається, розвивається сльозотеча з нього, їжа і вода виливається з рота, неможливо посміхнутися і т. д.;
  • болю в області обличчя за типом невралгії трійчастого нерва;
  • нечіткість, розмиття мови, поперхіваніе при їжі, попадання їжі і води в ніс, порушення ковтання – так звані бульбарні симптоми (розвиваються при ураженні ядер довгастого мозку);
  • розвиток ретробульбарного невриту – досить часто зустрічається при розсіяному склерозі (часто є дебютом захворювання). Проявляється порушенням гостроти зору, здатності розрізняти кольори. Перестає вловлювати різниця в яскравості і контрастності зображення. У полі зору хворому бачаться чорні точки, сірі плями, іноді виникає відчуття, ніби дивишся в трубу. Можуть випадати якісь половини поля зору. Порушуються зіничні реакції на світло. При огляді очного дна виявляють збліднення диска зорового нерва (особливо скроневих його половин), розвивається атрофія зорового нерва.

СМ. ТАКОЖ: Розсіяний склероз: причини виникнення, клінічні ознаки

Порушення чутливості

Буває в 56-92% випадків:

  • розлади глибокої чутливості – організм втрачає контроль над сприйняттям своїх м’язів, сухожиль, суглобів, тобто мозок не отримує імпульси від цих структур. Як це проявляється? Наприклад, лікар просить хворого закрити очі. Стосується одного з пальців рук або ніг і вчиняє цим пальцем незначне рух (згинає, розгинає, відводить убік). А хворий повинен сказати, який за рахунком палець торкається доктор, і в яку сторону відбувається рух. Якщо хворий не може правильно визначити, то це означає наявність у них порушень глибокої чутливості. З-за таких порушень ще більше погіршується ходьба, так як хворий перестає відчувати поверхню, по якій пересувається;
  • наявність парестезії (відчуття повзання мурашок, свербіж, печіння, оніміння і т. д.);
  • ділянки випадання больової і температурної чутливості – коли хворий не відчуває різниці між гарячим і холодним, між дотиком і уколом шкіри голкою;
  • болю в м’язах, хребті.

Порушення функції тазових органів

Виникає в 26-53% випадків:

  • розлади сечовипускання – затримка або нетримання сечі (може бути постійне виділення сечі по краплях, а може бути періодичне випорожнення по мірі наповнення тільки без відчуття позиву);
  • порушення акту дефекації – характерне для більш пізніх стадій хвороби. За аналогією з розладами сечовипускання, можливі запори або нетримання калу;
  • порушення статевої функції – еректильна дисфункція (імпотенція), відсутність оргазму, зниження лібідо. У жінок порушується менструальний цикл.

Нейропсихологические симптоми

Подібні порушення виявляються в 65-95% випадків:

  • астенічний синдром – підвищена стомлюваність, швидка виснаженість при розумових і фізичних навантаженнях;
  • порушення пам’яті, мислення, уваги;
  • депресія або ейфорія;
  • дратівливість, неспокій, істеричні припадки;
  • синдром хронічної втоми.

Атипові прояви

Визначаються тільки у 5-20% хворих на розсіяний склероз:

  • вегетативні порушення (напади запаморочення з нудотою і блювотою, симпато-адреналовые кризи, приступи уповільнення серцебиття, зниження артеріального тиску);
  • епілептичні напади;
  • напади гикавки, кашлю, позіхання, м’язові спазми;
  • епізоди гострої втрати мови з запамороченням, втрати слуху;
  • симптом Лермітта – відчуття проходження електричного струму вздовж хребта при нахилі голови вперед.

Протягом розсіяного склерозу зазвичай передбачає наявність загострень і ремісій. У ряді випадків воно протікає без моментів стабілізації та поліпшення стану з самого початку, а іноді з постійним прогресуванням симптомів.

Діагностика

Діагностика розсіяного склерозу дуже складна. Цьому сприяють і різноманітність симптомів, і здатність їх до зникнення («мерехтіння» симптомів) на початкових стадіях хвороби. Для діагностики розсіяного склерозу використовують:

  • неврологічний огляд для виявлення клінічних симптомів;
  • обстеження в окуліста з оглядом очного дна і визначення полів зору;
  • МРТ головного та спинного мозку на високопотужному апараті з використанням контрастних речовин (дозволяє виявити вогнища сполучної тканини – «бляшки»);
  • дослідження викликаних потенціалів;
  • олигоклональні антитіла в лікворі (спинно-мозкової рідини), які підтверджують иммунопатологический процес в нервовій системі (можуть відзначатися і при інших інфекційних захворюваннях нервової системи, наприклад, при нейроСПИДе).

На сьогоднішній день загальновизнаними для встановлення діагнозу є критерії McDonald et al., 2001. Вони передбачають облік клінічних симптомів і змін МРТ, викликаних потенціалів, ліквору.

Лікування

Для підбору ефективного лікування необхідно враховувати багато аспектів перебігу захворювання у конкретного хворого. Лікування розсіяного склерозу дуже індивідуально, оскільки симптоми у всіх хворих на різні (або поєднання симптомів). Але є загальні положення, яких дотримуються при призначенні терапії всім хворим розсіяним склерозом:

  • як можна більш раннє лікування;
  • постійний прийом лікарських засобів (навіть під час ремісій, щоб запобігти наступне загострення і сповільнити прогресування);
  • використання засобів, що пригнічують аутоімунний запальний процес, що не дає утворюватися новим вогнищ ураження;
  • комбінування різних препаратів для досягнення більшої ефективності.

Усі засоби для лікування поділяються на дві групи: засоби для патогенетичного лікування (впливають на механізм розвитку розсіяного склерозу) та симптоматичні препарати. Крім того, лікування досить відрізняється в період загострення і в період ремісії.

Патогенетичне лікування

Воно проводиться як у дебюті захворювання, при загостренні, так і в стадії ремісії. Метою такої терапії є припинення аутоімунного запального процесу, запобігання руйнування мієліну.

Загострення

У цю стадію застосовують:

  • Рассеянный склероз симптомы и лечениепульс-терапію кортикостероїдами – це короткий курс великих доз гормонів внутрішньовенно. Зазвичай використовують метилпреднізолон (Метипред, Солу-медрол) 500-1000 мг в 200-400 мл фізіологічного розчину внутрішньовенно крапельно зі швидкістю 25-30 крапель в хвилину 1 раз на день (у першій половині дня) протягом 3-7 днів. Тривалість курсу та дозування залежать від вираженості неврологічних порушень. Щоб запобігти побічну дію метилпреднізолону, одночасно призначають препарати калію (Аспаркам, Панангін) і дієту, багату солями калію (банани, печена картопля, яблука, родзинки); речовини, що захищають слизову шлунка (Ранітидин, Циметидин, Альмагель, Фосфалюгель); антибіотики (так як гормони знижують захисні сили організму, і може приєднатися інфекція). Після пульс-терапії продовжують прийом метилпреднізолону в таблетках, починаючи з дози 24 мг, поступово скасовуючи препарат;
  • якщо пульс-терапію неможливо провести, то застосовують Дексаметазон вводять внутрішньовенно або внутрішньом’язово 1 раз на день, починаючи з 128 мг (64 мг, 32 мг, залежно від вираженості симптомів), поступово знижуючи дозу в 2 рази кожні два дні (64 мг 2 дні, 32 мг 2 дні, 16 мг 2 дні і т. д., як би скасовуючи препарат поступово);
  • плазмафарез – очищення плазми крові від циркулюючих в ній антитіл. Проводиться близько 2-х тижнів: за цей час проводиться 3-5 процедур (з перервою в кілька днів). З допомогою спеціального апарату з відня забирається кров, пропускається через фільтруючу систему. В ній кров розділяється на клітинні елементи і плазму. Потім клітинні елементи змішуються з донорською плазмою (або зі штучними замінниками плазми), і в такому вигляді повертаються хворому через іншу вену. Іноді плазмафарез поєднують з пульс-терапією гормонами;
  • імуноглобулін людський для внутрішньовенного введення (Сандоглобулін, Пентаглобулин) по 200-400 мг/кг на добу краплинно зі швидкістю 20 крапель за хвилину 5 днів поспіль;
  • Рассеянный склероз симптомы и лечениепри неефективності гормонів, при неухильному прогресуванні розсіяного склерозу застосовують цитостатики (Азатіоприн, Циклофосфамід, Циклоспорин А, Метотрексат та ін), які пригнічують аутоімунний процес. Однак застосування цитостатиків є зворотна сторона медалі: вони дуже токсичні. У цих препаратів багато важких побічних ефектів. Вони призводять до різкого зниження лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів (що супроводжується зниженням захисних сил організму, розвитком анемії, порушенням згортання крові), викликають лікарський гепатит, випадання волосся, призводять до частій нудоті, блювоті, діареї;
  • антиагреганти, препарати, які поліпшують кровопостачання – Дипіридамол, Курантил, Пентоксифілін;
  • якщо виявляються високі титри антитіл до вірусу герпесу — Зовіракс, Вальтрекс;
  • індуктори інтерферону – Циклоферон, Аміксин.

СМ. ТАКОЖ: Розсіяний склероз: перші ознаки

Ремісія

Розсіяний склероз – це захворювання, яке потребує постійного лікування, навіть в період ремісії. Клінічні симптоми можуть зменшитися, стан — покращитися, але процес руйнування мієліну буде продовжуватися. Щоб призупинити аутоімунний процес, запобігти прогресуванню хвороби, уповільнити Рассеянный склероз симптомы и лечениеінвалідизацію, застосовують особливу групу лікарських засобів: препарати превентивної (імуномодулюючу) терапії. Міжнародні дослідження довели їх ефективність при розсіяному склерозі. Це препарати β-інтерферону (Авонекс, Бетаферон, Ребіф) і глатирамера ацетат (Копаксон). Вибір препарату залежить від стадії захворювання, механізму дії та, на жаль, від матеріальних можливостей хворого. Авонекс застосовують по 6 млн МО 1 раз на тиждень внутрішньом’язово, Ребіф по 6 або 12 млн МО 3 рази на тиждень підшкірно, Бетаферон за 8 млн, або 16 млн МО підшкірно через день, Копаксон по 20 мг всередину щодня.

Для цієї групи лікарських засобів дуже важливо якомога більш ранній початок прийому: як тільки діагноз розсіяного склерозу буде виставлений, необхідно відразу починати прийом, і приймати їх постійно, без перерви. Це дозволяє запобігти появі нових загострень, а значить, і не допустити нові функціональні порушення у хворого. Адже попередити руйнування легше і ефективніше, ніж лікувати наслідки. Таким чином, людина довго зберігає працездатність, залишається соціально активним. А це те, до чого прагнуть при лікуванні розсіяного склерозу, оскільки повністю вилікувати дане захворювання поки неможливо.

Симптоматичне лікування

Цей вид лікування передбачає застосування різноманітних препаратів, щоб зменшити прояви вже виникли симптомів при розсіяному склерозі. Симптоматичне лікування використовується як в періоді загострення, так і в періоді ремісії. Терапія проводиться посимптомно:

  • Рассеянный склероз симптомы и лечениеспастичність (підвищення м’язового тонусу) – Сирдалуд (Тизанідин, Тізалуд), Баклофен, Мідокалм, Клоназепам, лікувальна фізкультура, точковий масаж, ін’єкції ботулотоксину, сеанси гіпербаричної оксигенації;
  • м’язова слабкість – Нейромідин, Гліцин, Церебролізин, Глиатилин, вітаміни групи В;
  • запаморочення – Бетасерк (Вестибо, Вестинорм), Фезам, Стугерон-форте, Тіоцетам, Нікотинамід, голкорефлексотерапія;
  • порушення функції сечовипускання – нормалізація питного режиму, виключення кофеїну та алкоголю, магніто — і електростимуляція сечового міхура, тренування м’язів тазового дна. При неутриманні сечі – Дріптан, Адіуретін, Десмоспрей; при затримці сечовипускання – Нейромідин, Глиатилин;
  • порушення координації – β-адреноблокатори (Пропранолол, Анаприлін), невеликі дози антидепресантів (Амітриптилін), вітамін В6, Магне-В6, Гліцин, методи лікувальної фізкультури для підвищення вестибулярної адаптації;
  • тремтіння — Карбамазепін (Тегретол, Финлепсин);
  • метаболічна терапія – Церебролізин, Ноотропіл, Енцефабол, Глутамінова кислота, Метіонін, вітаміни групи В (Неуробекс, Мільгамма, Нейрорубін), вітамін С і Е, Гліцин, Есенціале, Ліпоєва кислота;
  • Рассеянный склероз симптомы и лечениехронічна втома – Семакс, Флуоксетин (Прозак), Сертралін (Серлифт, Золофт), Стимол, Энерион, екстракти женьшеню і елеутерококу, психотерапія;
  • головні болі, пов’язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску – Діакарб, Гліцерин, Магне-В6, Магнію сульфат, Лізину есцинат®, Цикло 3 форт;
  • приступообразні болю і стану (невралгія трійчастого нерва, симптом Лермітта, парестезії) – Карбамазепін (Фінлепсин), Дифенін, Конвульсофін (Депакин), Габапентин (Габагамма, Нейронтин), Прегабалин, Ламотриджин, Клоназепам;
  • депресія – Коаксил, Амітриптилін, Лерівон, Флуксетин (Прозак).

Розсіяний склероз – важке неврологічне захворювання, що виникає переважно у людей молодого віку. Має безліч симптомів, які можуть служити «масками» інших захворювань. Протікає з загостреннями і ремісіями. Діагностується за клінічних проявів і даних додаткових методів дослідження. Вимагає постійного і тривалого лікування, без якого призводить до втрати працездатності та інвалідності.

Розсіяний склероз: причини виникнення, клінічні ознаки

Відео до статті на YouTube