Розсіяний склероз: причини виникнення, клінічні ознаки

Розсіяний склероз (РС, множинний склероз, дисемінований склероз, sclerosis disseminata, SD) – це хронічне захворювання нервової системи, при якому нервова тканина місцями заміщується сполучної з формуванням бляшок. Заміна тканини стає причиною порушення функцій нервової системи, що проявляється різними симптомами. Зазвичай протягом розсіяного склерозу носить хвилеподібно-прогресуючий характер. Недуга поступово призводить до обмеження життєдіяльності і може скорочувати тривалість життя хворого. З цієї статті Ви зможете дізнатися, як і чому розвивається розсіяний склероз, ніж він проявляється і як впливає на тривалість життя.

Розсіяний склероз розглядається, як аутоиммунно-запальний процес. При цьому захворюванні руйнується мієлінова оболонка нервових клітин під дією власних антитіл. Це явище називається демієлінізації. Однак це відбувається не у кожної людини, для запуску процесу потрібні передумови.

Причини виникнення

Згідно сучасним уявленням, розсіяний склероз відноситься до мультифакторіальних захворювань, тобто має в основі комбінацію з декількох причин одночасно.

Найголовнішими вважаються наступні фактори:

  • вірусна інфекція;
  • спадкова (генетична) схильність імунної системи;
  • географічні особливості місця постійного проживання.

Вірусна інфекція

Вважається, що розсіяний склероз є наслідком так званих повільних інфекцій. Характерними особливостями повільних інфекцій є: тривалий період без будь-яких симптомів (латентний), вибірковість ураження (тобто одних і тих же органів і систем), розвиток лише у конкретного виду тварин або людини, постійно прогресуючий перебіг.

Певна специфічна інфекція, що викликає розвиток розсіяного склерозу, поки не виявлена, але роль багатьох вірусів підтверджена різними фактами: зв’язок початку захворювання або загострення з перенесеною вірусною інфекцією, наявність високого титру противірусних антитіл у крові хворих на розсіяний склероз, викликання розсіяного склерозу в експерименті в лабораторних умовах у тварин під впливом вірусів.

Серед збудників інфекцій, які ймовірно можуть служити пусковим моментом у розвитку розсіяного склерозу, слід зазначити ретровіруси, віруси кору, герпесу, краснухи, епідемічного паротиту, Епштейна-Барра. Найімовірніше, що збудник проникає в організм ще в дитячому віці, а потім, при наявності інших факторів, що провокує імунні порушення на поверхні нервових клітин. Імунна система починає вироблення антитіл проти цих вірусів. Однак антитіла атакують не самого збудника, а нервові клітини, які сприймаються нею, як небезпека. В результаті відбувається руйнування нервової тканини. Для реалізації такого механізму необхідна особлива спадкова схильність.

Спадкова схильність

На сьогоднішній день встановлено, що захворювання зустрічається в сім’ях, де є хворий на розсіяний склероз, у 20-50 разів частіше, ніж у загальній популяції. Особливо це характерно для родичів першої, другої лінії споріднення (діти, брати, сестри). Випадки сімейного розсіяного склерозу становлять до 10% від загального числа.

Виявлено, що деякі гени 6-ї хромосоми обумовлюють своєрідність імунної відповіді, характерне для розсіяного склерозу. Інші гени, що відповідають за будову і функції неспецифічних ферментів, імуноглобулінів, білка мієліну, також беруть участь у розвитку захворювання. Тобто для того, щоб хвороба виникла, у людини повинно співпасти поєднання декількох генів. Вважається, що навіть особливості перебігу розсіяного склерозу кодуються певними спадковими структурами.

Географічні особливості

Статистичні дослідження виявили, що поширеність розсіяного склерозу вище в місцевостях з підвищеною вологістю і прохолодним кліматом, в долинах річок, з меншою кількістю сонячного світла (коротким світловим днем).

Вміст у ґрунтах і природних водах міді, цинку, кобальту, особливості харчування певних регіонів (підвищення вмісту білка і тваринного жиру в розвинених країнах) також впливають на поширеність розсіяного склерозу.

Зазначено, що в північних країнах, більш віддалених від екватора (цей феномен називається градієнт широти), у людей європеоїдної раси ризик захворювання істотно вище. Поширеність розсіяного склерозу в Німеччині, Австрії, Швейцарії, Південній Австралії, на півночі США значно вище, ніж в інших країнах світу.

Виявлена така цікава закономірність: якщо людина проживав у місцевості з високим ризиком розвитку розсіяного склерозу у дитячому віці до досягнення 15 років змінив регіон проживання, переїхавши туди, де захворюваність в рази менше, то для нього ризик захворіти істотно знижується. Якщо ж міграція здійснюється після 15 років, то зміна проживання ніяким чином не позначається, і ризик залишається високим. Припускають, що це пов’язано з особливостями формування імунної системи до досягнення підліткового періоду.

Як виникає розсіяний склероз?

При випадковому збігу у людини генетичних особливостей реагування імунної системи з факторами зовнішнього середовища(зоною проживання, особливостями екології та харчування тощо) у відповідь на перенесену вірусну інфекцію в організмі запускається цілий каскад імунних порушень.

Антигени вірусів, проникаючи в нервову систему, прикріплюються до поверхні нервових клітин, зокрема до миелину (білкова оболонка нервових волокон). Імунна система атакує чужорідні освіти, сприймаючи їх, як небезпека. Атака полягає в утворенні антитіл проти вірусних частинок, але оскільки останні зв’язуються з миелином, то антитіла виробляються і проти нього. Розвивається неправильна імунна відповідь (аутоімунний) – організм бореться проти своїх же структур. В подальшому мієлін сприймається як чужорідний і антитіла виробляються постійно.

Виробництво антитіл супроводжується викидом різних утворень, стимулюючих запальний процес. Результатом таких подій стає демієлінізація (руйнування мієліну) і пошкодження структури нервового волокна (аксональная дегенерація). Замість зруйнованих структур розвивається сполучна тканина, і утворюються так звані бляшки, які розкидані по всій нервовій системі. Тому захворювання і отримало назву розсіяний склероз (склероз у цьому випадку означає формування сполучнотканинного рубця замість нормальної нервової тканини).

Клінічні ознаки

Розсіяний склероз зазвичай вражає молодих людей від 18 до 45 років. Жінки страждають частіше за чоловіків. Якщо захворювання виникає після 50 років, то межполовое співвідношення зрівнюється.

СМ. ТАКОЖ: Розсіяний склероз: симптоми і лікування

Розсіяний склероз – багатолике захворювання. Він проявляє себе самими різноманітними симптомами тому, що в його основі лежить утворення склеротичних бляшок по всій центральній нервовій системі.

Слід зазначити, що не існує специфічних клінічних симптомів, характерних тільки для розсіяного склерозу. Тому діагностика цього захворювання дуже складна.

До типових проявів розсіяного склерозу відносять:

  • рухові порушення;
  • розлади координації (атактичний синдром);
  • розлади чутливості;
  • симптоми ураження стовбура мозку і черепно-мозкових нервів;
  • вегетативні порушення функції тазових органів;
  • неполадки в психоемоційній сфері.

Рухові порушення виявляються у вигляді м’язової слабкості (парезів) у різних частинах тіла. Частіше розвиваються парези нижніх кінцівок, більш виражені в м’язах гомілки і стегна, тобто у великих м’язових масивів. З часом посилюється м’язова слабкість, парези поширюються і на руки, залученими виявляються всі 4 кінцівки – тетрапарез. Зазвичай слабкість в м’язах поєднується з підвищенням м’язового тонусу. Це називають спастичним парезом. У положенні лежачи тонус менш виражений, при ходьбі стає більш помітним. При розсіяному склерозі парези можуть поєднуватися і зі зниженням м’язового тонусу. Сухожильні рефлекси підвищуються (згинально-ліктьовий, разгибательно-ліктьовий, карпо-радіальний, колінний, ахіллів), а зона, з якої викликається рефлекс, розширюється. Поверхневі рефлекси (зі слизових оболонок, шкірні черевні, підошовний), навпаки, втрачаються. При огляді виявляють патологічні стопні знаки: симптом Бабінського (повільне розгинання великого пальця стопи при штриховому подразненні зовнішнього краю підошви), Россолімо, Жуковського, Гордона та ін Всі ці симптоми свідчать про ураження нервових провідників, що йдуть від кори великих півкуль до рухових нейронів спинного мозку.

Атактичний синдром полягає в порушенні стійкості. У хворого з’являються хиткість при ходьбі, а пізніше і при стоянні. Хиткість може бути настільки вираженою, що призводить до падінь. Порушується точність координації рухів: з’являється промах при спробі щось взяти, мимопопадание при виконанні навіть найпростіших рухів (розчісування, чищення зубів). Особливо важкими стають дії, що вимагають швидкої зміни протилежних рухів у суглобах кистей. Не застібаються на ґудзики, не посмикуються шнурки, не потрапляє нитка в голку і т. д. Можливо появу тремтіння в кінцівках при виконанні рухів (інтенційний тремор). З-за порушення погодженого скорочення і розслаблення м’язів язика, гортані і глотки може порушуватися мова: вона стає сповільненою, як би толчкообразной, з поділом слів на склади, з кількома наголосами в одному слові. Ще одна характерна ознака атактичного синдрому — ністагм. Це ритмічні коливальні руху одного або обох очей, які виникають мимоволі, частіше при максимальному погляді в бік або вгору.

Порушення чутливості являють собою різні симптоми. Хворий скаржиться на повзання мурашок в різних частинах тіла, оніміння, печіння, свербіж, поколювання. Іноді можуть турбувати болі нападів характеру: по ходу нервових стовбурів, вздовж хребта, в голові. Хворі їх описують, як простріли, порівнюють з проходженням струму від голови до ніг (симптом Лермітта). Можливі болі в м’язах через підвищення тонусу. При огляді виявляються порушення больової, температурної чутливості, не відчуваються дотику в будь-яких частинах тіла. Характерна втрата суглобово-м’язового відчуття: коли хворий з закритими очима не може визначити, до якого пальця торкається лікар і в яку сторону здійснює пасивне рух цим пальцем (згинає, розгинає, відводить убік). По мірі прогресування хвороби подібні порушення з’являються навіть у великих суглобах: гомілковостопному, променевозап’ястному.

З-за атактичного синдрому, рухових і чутливих розладів у хворих змінюється хода. Вона стає невпевненою, як би «ощупывающей» поверхню під ногами, з надмірною викиданням ніг вперед. Іноді хворому потрібно дивитися під ноги, щоб не впасти. Якщо такого хворого попросити пройтися з закритими очима, то всі ці прояви різко посилюються. Хворому важко різко обернутися або раптово зупинитися.

Симптоми ураження стовбура мозку і черепно-мозкових нервів часто зустрічаються вже на ранніх стадіях розсіяного склерозу, а по мірі розвитку хвороби лише прогресують. До них відносять відчуття двоїння в очах, запаморочення, шум у вухах. Частіше вражається зоровий, глазодвигательный, відвідний, трійчастий, лицевий нерви, рідше — вестибулокохлеарный нерв. Це проявляється порушенням зору, косоокість, слабкістю мімічних м’язів обличчя, нападоподібним вираженими болями в області обличчя, порушенням слуху. До симптомів ураження стовбура мозку відносяться насильницький сміх і плач (безпричинний та неконтрольований), що виявляються лікарем при огляді рефлекси орального автоматизму (наприклад, при дотику до губ виникають смоктальні рухи, постукування по спинці носа викликає витягування губ трубочкою).

Функції тазових органів порушуються у більшості хворих. Частіше це відбувається на більш пізніх стадіях хвороби, але може бути і першою ознакою. Можливі затримка сечовипускання або нетримання сечі. Звичайно, максимальна вираженість цих симптомів виникає не відразу. Спочатку хворому доводиться просто сильніше тужитися, щоб здійснити акт сечовипускання; або позиви до сечовипускання стають настільки вираженими, що вимагають негайного задоволення. В іншому випадку хворий не в змозі утримати сечу. Вже на більш пізніх стадіях хвороби схожі ситуації розвиваються і при акті дефекації. У фіналі хвороби більшість хворих не контролюють фізіологічні відправлення. З інших вегетативних порушень у хворих на розсіяний склероз спостерігаються імпотенція та порушення менструального циклу.

СМ. ТАКОЖ: Розсіяний склероз: перші ознаки

Психоемоційні порушення починаються поволі, розвивається астенічний синдром. Погіршується пам’ять, увагу, поступово формується зниження інтелектуальних показників і мислення. З’являється надлишкова емоційність, плаксивість або, навпаки, ейфорія. Іноді хворі об’єктивно не в змозі оцінити наявні у них симптоми. У частини хворих формується депресія, зрідка можливі шизофреноподобні психози. Характерний синдром хронічної втоми.

У розсіяного склерозу є деякі особливості розвитку симптомів, які допомагають діагностувати це захворювання. Особливо добре ці симптоми виражені на початкових стадіях хвороби:

  • клінічна дисоціація або розщеплення – невідповідність між вираженістю симптомів ураження однієї або декількох функціональних систем. Наприклад, при значному зниженні зору при огляді очного дна патологічних змін не виявляють взагалі. Або у хворого одночасно є поєднане ураження різних функціональних систем: наприклад, високі рефлекси і парези в ногах через ураження центрального рухового нейрона і низький м’язовий тонус із-за поразки мозочка (хоча при ураженні центрального рухового нейрона тонус зазвичай підвищується);
  • симптом гарячої ванни (симптом Утхоффа) полягає у тимчасовому посилення вираженості окремих проявів після прийняття ванни, після прийому гарячої їжі, при підвищенні температури тіла або навколишнього середовища (спека у літній день). Через невеликий проміжок часу (зазвичай близько 30 хвилин) симптоми знову повертаються на початковий рівень. Це пов’язано з підвищенням чутливості нервових волокон, що залишилися без мієлінової оболонки;
  • феномен мерехтіння симптомів: протягом якогось невеликого проміжку часу коливається вираженість симптомів. Це може бути навіть протягом дня. Наприклад, вранці слабкість в ногах була такою, що ускладнювала самостійне пересування, а надвечір сили в ногах знову предостатньо. Це пов’язують з чутливістю уражених структур до коливань показників внутрішнього середовища (гомеостазу).

Виділяють кілька типів перебігу розсіяного склерозу:

  • дебют захворювання;
  • рецидивуючого-ремиттирующее протягом;
  • первинно-прогресуючий;
  • вторинно-прогресуючий.

Тип течії грає роль щодо прогнозу захворювання та призначення лікування.

Дебют – це вперше виявлений достовірний розсіяний склероз.

Рецидивуючого-ремиттирующий тип характеризується хвилеподібним перебігом захворювання з чіткими періодами загострень (коли стан погіршується, з’являються нові симптоми) і ремісії (відновлення порушених функцій.

Первинно-прогресуючий перебіг характеризується неухильним погіршенням стану без «світлих» проміжків з самого початку захворювання.

Вторинно-прогресуюча форма виникає, коли при рецидивуючого-реміттуючому типі перебігу закінчуються періоди ремісії і поліпшення більше не настає. Протягом 10 років таке перетворення відбувається у 50% хворих, через 25 років – у 80%.

Первинно — і вторинно-прогресуючий типи течії характеризуються гіршим прогнозом для працездатності і життя.

Розсіяний склероз: перші ознаки і симптоми

Термін життя хворих з розсіяним склерозом

Тривалість життя хворого на розсіяний склероз залежить від багатьох причин:

  • віку початку захворювання;
  • своєчасної діагностики;
  • типу перебігу;
  • отримує хворий превентивну терапію (про цьому виді лікування Ви можете дізнатися з однойменної статті);
  • розвитку ускладнень розсіяного склерозу (пролежні, інфекції сечовивідних шляхів і легень і ін);
  • супутньої патології, тобто наявності інших захворювань.

На термін життя пацієнта з розсіяним склерозом впливає своєчасність діагностики більше, ніж при багатьох інших захворюваннях. Це настільки підступне захворювання, що його перші симптоми можуть бути не помічені або проігноровані хворим, і він не стане звертатися за медичною допомогою. А значить, не отримає настільки актуальне лікування. Адже, якщо терапія розпочата ще в дебюті хвороби, то це значним чином покращує якість життя, у багатьох випадках зупиняє прогресування хвороби, сприяє запобіганню інвалідності і продовженню терміну життя.

На початку XX століття хворі з діагнозом розсіяний склероз жили максимум 30 років у разі сприятливого перебігу хвороби. У XXI столітті термін життя значно подовжився.

Статистичні дані свідчать, що при ранній діагностиці захворювання, рецидивуючого-реміттуючому типі перебігу, повноцінному лікуванні в середньому хворі живуть на 7 років менше, ніж їх однолітки, що не мають такого діагнозу.

Хворі, у яких хвороба була діагностована після 50 років, при якісному лікуванні в середньому живуть до 70 років. Хворі з наявністю ускладнень у цьому разі живуть до 60 років. Однак у кожного правила є винятки, тому точно передбачити, як поведе себе захворювання і скільки проживе конкретний хворий, дуже складно.

Розсіяний склероз – це аутоиммунно-запальне захворювання, що вражає нервову систему людини, причини якого досі повністю не вивчені. Клінічні симптоми при РС дуже різноманітні і специфічні, що ускладнює діагностику. На тривалість життя таких хворих впливають багато факторів, в тому числі і своєчасне звернення за медичною допомогою.

Відео версія статті:

Розсіяний склероз: причини виникнення, клінічні ознаки

Відео до статті на YouTube