Пухлина спинного мозку: симптоми, діагностика, лікування

Пухлина спинного мозку – це новоутворення, що розташовується в області спинного мозку. Пухлина може бути доброякісною і злоякісною. Це підступне захворювання може проявлятися ознаками, властивими іншим захворюванням або навіть залишатися непомітним, поки пухлина не зросте до значних розмірів. Симптоми пухлини спинного мозку досить різноманітні, що пов’язано з місцем розташування пухлини, характером і темпами її зростання, особливостями гістологічної будови. Найбільш інформативним методом діагностики пухлин спинного мозку є магнітно-резонансна томографія (МРТ) з контрастним підсиленням. Основним методом лікування пухлин спинного мозку є хірургічне видалення, однак у комплексі можуть використовуватися і хіміотерапія і променева терапія. У даній статті зібрано основні відомості про види, симптоми, методи діагностики та лікування пухлин спинного мозку.

За статистикою, пухлини спинного мозку становлять 10% від загального числа пухлин центральної нервової системи.

Які бувають пухлини спинного мозку?

Існує кілька способів класифікації пухлин спинного мозку. Всі вони засновані на різних принципах і мають своє значення в плані діагностики і лікування.

В першу чергу, всі пухлини спинного мозку поділяються на:

  • первинні: коли клітини пухлини за своїм походженням являють собою власне нервові клітини або клітини мозкових оболонок;
  • вторинні: коли пухлина лише розташовується в області спинного мозку, а сама по собі представляє метастатичний процес, тобто це «нащадок» пухлини іншої локалізації.

По відношенню до самого спинного мозку пухлини можуть бути:

  • інтрамедулярні (внутрішньомозкові): складають 20% від всіх пухлин спинного мозку. Розташовуються безпосередньо в товщі спинного мозку, зазвичай складаються з клітин спинного мозку;
  • экстрамедуллярными (позамозковими): на їх частку припадає 80% всіх пухлин спинного мозку. Вони виникають з оболонок нервів, з корінців і поруч розташованих тканин. А вони розташовуються безпосередньо біля спинного мозку і можуть вростати в нього.

Екстрамедулярні пухлини, в свою чергу, поділяються на:

  • субдуральні (интрадуральные): розташовані між твердою мозковою оболонкою і речовиною мозку;
  • епідуральні (екстрадуральні): розташовані між твердою мозковою оболонкою і хребетним стовпом;
  • субэпидуральные (интраэкстрадуральные): проростають в обидві сторони відносно твердої мозкової оболонки.

Щодо спинномозкового (хребетного каналу) пухлини можуть бути:

  • интравертебральными: розташовуються усередині каналу;
  • экстравертебральными: ростуть поза каналу;
  • экстраинтравертебральными (пухлини за типом пісочного годинника): половина пухлини розташовується усередині каналу, інша – зовні.

За длиннику спинного мозку виділяють:

  • краніоспінальні пухлини (поширюються з порожнини черепа на спинний мозок або у зворотному напрямку);
  • пухлини шийного відділу;
  • пухлини грудного відділу;
  • пухлини попереково-крижового відділу;
  • пухлини мозкового конуса (нижні крижові сегменти і куприковий);
  • пухлини кінського хвоста (корінці чотирьох нижніх поперекових, п’ять крижових та куприкового сегментів).

За гістологічною будовою виділяють: менінгіоми, шванноми, невриноми, ангіоми, гемангіоми, гемангиоперицитомы, епендимоми, саркоми, олигодендроглиомы, медулобластома, астроцитоми, ліпоми, холестеатоми, дермоиды, эпидермоиды, тератоми, хондромы, хордомы, метастатичні пухлини. Найбільш часто зустрічаються з цього списку є менінгіоми (арахноидэндотелиомы) і невриноми. Метастатичні пухлини є дочірніми найчастіше по відношенню до пухлин молочної залози, легенів, передміхурової залози, нирок і кісток.

Симптоми пухлини спинного мозку

Пухлина спинного мозку – це додаткова тканина, що виникає в тому місці, де вже щось є: нервовий корінець, оболонка, судини, нервові клітини. Тому, коли виникає пухлина спинного мозку, починають страждати функції тих утворень, які піддаються здавлення. Саме це і проявляється різними симптомами.

Будь-яка пухлина спинного мозку характеризується прогресуючим перебігом. Темпи прогресування залежать від декількох факторів, у тому числі від локалізації пухлини, напрямку росту, ступеня злоякісності. Не можна сказати, щоб окремо взятий симптом свідчив про наявність саме пухлини спинного мозку. Всі прояви необхідно оцінювати комплексно, тільки в цьому випадку вдасться уникнути неправильного діагнозу.

Всі ознаки пухлини спинного мозку прийнято ділити на декілька груп:

  • корінцево-оболонкові симптоми (виникають через здавлення нервових корінців і оболонок спинного мозку);
  • сегментарні порушення (результат стискання окремих сегментів спинного мозку);
  • провідникові порушення (наслідок здавлення нервових провідників, що формують білу речовину спинного мозку у вигляді поздовжніх канатиків).

Корінцево-оболонкові симптоми

Ці симптоми з’являються першими у екстрамедулярних пухлин і останніми у інтрамедулярних.

Нервові корінці бувають передніми і задніми. Передні корінці вважаються руховими, задні – чутливими. В залежності від того, який корінець втягується в процес, і виникає така симптоматика. Причому є дві фази ураження корінця:

  • фаза подразнення (коли корінець ще не сильно здавлений і не порушено його кровопостачання);
  • фаза випадіння (коли здавлення досягає значній мірі, і він не може виконувати свої функції).

Фаза подразнення чутливого корінця характеризується болем, яка може поширюватися на всю зону іннервації корінця, тобто відчуватися не тільки в місці подразнення, але і на віддалі. При екстрамедулярних пухлинах біль посилюється в положенні лежачи на спині, тому що так корінець ще більше піддається впливу пухлини, і зменшується в положенні стоячи. Біль не обов’язково буде постійною, її тривалість може коливатися від декількох хвилин до декількох годин. Характерним є посилення болю при нахилі голови вперед, що називається симптомом «поклону». Також біль посилюється при натисканні (постукуванні) на остистий відросток хребця на рівні розташування пухлини.

Також фаза подразнення чутливого корінця супроводжується підвищеною чутливістю в зоні його іннервації (наприклад, просте дотик відчувається, як біль) і виникненням парестезій. Парестезії – це неприємні мимовільні відчуття поколювання, оніміння, повзання мурашок, печіння і тому подібні феномени.

Фаза випадання для чутливого корінця характеризується зниженням чутливості, а потім і її повною відсутністю. Наприклад, людина перестає відчувати дотик до шкіри, вловлювати різницю між холодним і гарячим предметом при прикладанні до шкіри.

Фаза подразнення рухового корінця може характеризуватися підвищенням рефлексів, що замикаються на рівні локалізації пухлини. Це може перевірити і оцінити тільки лікар. Фаза випадання, в свою чергу, проявляється зниженням, а потім і втратою відповідних рефлексів.

Крім вище описаних корінцевих симптомів, при пухлинах спинного мозку можуть відзначатися і так звані оболонкові симптоми. Наприклад, симптом «лікворного поштовху». Він полягає в наступному. При натисканні на яремні вени в області шиї на кілька секунд виникає або посилюється корінцевий біль. Це відбувається тому, що при здавленні яремних вен погіршується відтік крові від головного мозку. Внаслідок цього підвищується внутрішньочерепний тиск, тобто тиск у субарахноїдальному просторі. Спинномозкова рідина спрямовується вниз до спинного мозку (по градієнту тиску) і як би «штовхає» пухлина, що супроводжується натягом нервового корінця і посиленням болю. За аналогічним механізмом біль може посилюватися при кашлі і напруженні.

Сегментарні порушення

Кожен сегмент спинного мозку відповідає за окремий ділянку шкіри, частина внутрішніх органів (або органу) і якісь м’язи. Лікарю точно відома зв’язок окремих сегментів з иннервируемыми структурами.

Якщо пухлина спинного мозку вражає (здавлює) деякі сегменти, то виникають порушення в діяльності внутрішніх органів, м’язів, змінюється чутливість в певних ділянках шкіри. Реєструючи зміни у всіх цих структурах і зіставляючи їх, лікар може визначити місце розташування пухлини спинного мозку.

В кожному сегменті спинного мозку є передні і задні роги, а в деяких – і бічні. При ураженні задніх рогів виникають чутливі порушення різного характеру (наприклад, втрата больової чутливості, відчуття дотику, холоду і тепла в окремому ділянці тіла). При ураженні переднього рогу втрачаються (знижуються) рефлекси, можуть виникати мимовільні м’язові посмикування (тільки в тих групах м’язів, які іннервуються ураженим сегментом), а з плином часу виникає схуднення таких м’язів і зниження сили (парез) і тонусу в них. Це слід правильно розуміти: якщо у людини знижуються всі рефлекси і виникають м’язові посмикування у всьому тілі, то це явно не симптоми пухлини спинного мозку. А от якщо ці зміни виникають локально, і збігається їх сегментарна іннервація, в цьому випадку варто задуматися про можливе пухлинному процесі в спинному мозку.

При здавленні бічних рогів виникають вегетативні порушення. У цьому випадку порушується живлення (трофіка) тканин, що проявляється зміною температури шкіри, її кольору, пітливістю або навпаки сухістю, лущенням. Знову-таки ці зміни виникають тільки у відповідній ділянці шкіри, за який відповідальний уражений сегмент. Крім того, в деяких бічних рогах розташовуються специфічні вегетативні центри, відповідальні за роботу окремих органів (наприклад, серця, сечового міхура). Їх здавлення проявляється специфічними симптомами. Наприклад, виникнення пухлини в області 8-го шийного сегмента і 1-го грудного супроводжується розвитком опущення верхнього століття, звуженням зіниці і западінням всередину очного яблука (синдром Клода-Бернара-Горнера), а освіта у ділянці мозкового конуса стає причиною розладів сечовипускання і дефекації (виникає нетримання сечі і стільця).

Провідникові порушення

Здавлення пухлиною спинного мозку призводить до розвитку парезів.

Нервові провідники, що йдуть уздовж всього спинного мозку, несуть різну інформацію: як висхідну, так і низхідну. У кожного з провідників є чітке розташування, наприклад, в бічних канатиках (стовпах) проходять спадні провідники, що несуть імпульси від головного мозку до м’язів для їх скорочення. В залежності від того, де розташовується пухлина спинного мозку, виникають ті чи інші симптоми.

При розвитку пухлин спинного мозку, у зв’язку з його будовою, спостерігається наступна особливість розвитку чутливих провідникових розладів. Для экстрамедуллярной пухлини характерний так званий висхідний тип порушень чутливості, тобто по мірі росту пухлини кордон чутливих порушень поширюється вгору. Спочатку порушення захоплюють ноги, а потім переходять на таз, грудну клітку, руки і так далі. При інтрамедулярних пухлинах спостерігається спадний тип порушень чутливості: межа поширюється зверху вниз. Перші порушення в цьому випадку відповідають сегменту, в якому розташовується пухлина, а потім захоплюють нижче лежачі відділи тулуба і кінцівок.

При здавленні пухлиною рухових провідникових шляхів, несучих інформацію для м’язів, виникають парези з одночасним підвищенням м’язового тонусу і рефлексів, а також з’являються патологічні стопні (кистьові на руках) ознаки (симптом Бабінського та інші).

По мірі росту пухлини можуть здавлюватися провідники, що несуть інформацію до центрів сечовипускання і дефекації. В такому разі спочатку з’являються наказові позиви до сечовипускання (дефекації). Слово «наказові» означає, що вони вимагають негайного задоволення, в іншому випадку хворий не може утримати сечу (кал). Поступово такі порушення досягають ступеня повного нетримання сечі і калу.

В цілому, пухлина спинного мозку виявляє себе комбінацією перелічених вище симптомів. Адже на тому рівні, де виникла пухлина, одночасно піддаються здавлення як сегментарний, так і провідниковий апарат. Тому ознаки завжди поєднують в собі порушення різних систем. Діагностика вимагає від лікаря максимального і точного обліку всіх наявних симптомів.

По мірі росту пухлини вона починає здавлювати половину спинного мозку (в поперечнику), а потім з’являється картина повного поперечного стискання. Компресія половини спинного мозку носить назву синдрому Броун-Секара. При цьому синдромі на стороні розташування пухлини виникає зниження м’язової сили в кінцівках (кінцівках), втрачається суглобово-м’язове почуття і вібраційна чутливість, а на протилежній – втрачається больова і температурна чутливість. Ось такий от своєрідний перехрест симптомів, незважаючи на однобічну локалізацію пухлини. Повне поперечне здавлення характеризується двосторонніми парезами (паралічами) нижніх або всіх чотирьох кінцівок з одночасною втратою всіх видів чутливості в них, порушенням функції тазових органів.

Діагностика

Пухлини спинного мозку відносяться до важко діагностуються на ранньому етапі свого розвитку захворювань. Це пов’язано з неспецифичностью симптомів, якими проявляється пухлина початку свого формування. Тому для діагностики пухлин спинного мозку використовується цілий ряд методів, що дозволяють правильно поставити діагноз. Крім ретельного неврологічного огляду, до найбільш інформативним методам відносять:

  • магнітно-резонансну томографію (МРТ) і комп’ютерну томографію (КТ). Більш точним є проведення дослідження з внутрішньовенним контрастуванням. Ці методи дозволяють точно визначити локалізацію пухлини, що важливо для хірургічного лікування;
  • радионуклидную діагностику. Метод полягає у введенні в організм радіофармпрепаратів, які по-різному накопичуються в тканинах пухлини і нормальних тканинах.

Також у ряді випадків проводять спинномозкову пункцію з ликвородинамическими пробами і дослідженням отриманого ліквору. Ликвородинамические проби дозволяють виявити порушення прохідності субарахноїдального простору спинного мозку. Їх існує кілька видів. Одна з них являє собою здавлення шийних вен на кілька секунд з фіксацією наступного за цим підвищення тиску ліквору. При дослідженні ліквору при пухлини спинного мозку виявляють підвищення вмісту білка, причому чим нижче розташована пухлина, то більший рівень білка. Іноді навіть можна виявити пухлинні клітини при огляді ліквору під мікроскопом.

Ще в діагностиці пухлин спинного мозку можуть використовувати спондилографию (рентгенівські знімки), мієлографію (введення контрастної речовини в лікворний простір). Однак в останні роки ці методи використовують все рідше і рідше у зв’язку з появою більш інформативними і менш інвазивними методами (МРТ та КТ).

Лікування

Єдиним ефективним методом лікування пухлини спинного мозку є її хірургічне видалення. Найбільш ймовірно повне одужання у випадках ранньої діагностики, доброякісного характеру, невеликих розмірів пухлини, при чітко окреслених її кордонах. Пухлини злоякісного характеру мають найгірший прогноз.

Якщо пухлина великих розмірів і поширюється на значну відстань уздовж спинного мозку, то видалити повністю її практично неможливо. У таких випадках намагаються висікти як можна більше пухлинної тканини, при цьому мінімально торкнутися сам мозок і хребетний стовп.

Хірургічне лікування не виправдане лише у випадках множинних метастатичних пухлин.

Для технічного забезпечення доступу до спинного мозку найчастіше доводиться видаляти остисті відростки і дуги хребців (якщо операція потребує заднього доступу). Це називається ламінектомією. Якщо доводиться видаляти більше 2-3 дуг хребців, то в кінці операції проводять стабілізацію хребта за допомогою металевих пластин для збереження опорної функції. Саме тому настільки цінними є МРТ або КТ, що дозволяють точно визначити розташування пухлини, а значить спланувати доступ до неї з мінімальними наслідками для хворого.

Для підходу до пухлин, розташованих на передній поверхні спинного мозку використовують передній доступ, з боку грудної або черевної порожнини. В окремих випадках пухлин за типом пісочного годинника потрібно комбінування переднього і заднього доступів для радикального видалення пухлини.

При злоякісних пухлинах, крім хірургічного лікування, хворому проводять променеву терапію (у тому числі за допомогою стереотаксичної радіотерапії) і хіміотерапію. У цьому випадку лікування проводять спільно нейрохірурги з онкологами.

У післяопераційному періоді хворі потребують медикаментозного лікування, яке сприяє відновленню кровопостачання спинного мозку. Також показано лікувальна фізкультура і масаж кінцівок. Особливу роль відіграє ретельний догляд і профілактика пролежнів.

Проблема пухлин спинного мозку, зважаючи на загальносвітову тенденцію зростання новоутворень в цілому, є дуже актуальною. Це віроломний захворювання може тривалий час залишатися нерозпізнаним і не давати яскравих клінічних проявів. А коли з’являються симптоми, які змушують хворого звернутися за медичною допомогою, то пухлина вже досягає значних розмірів, що ускладнює процес лікування. Будьте уважні до стану свого здоров’я і навіть при незначних змінах консультуйтеся з лікарем!