Псевдобульбарний Синдром: причини, симптоми і лікування

При різних ураженнях головного мозку розвиваються комплекси характерних порушень, званих синдромами. Одним з них є псевдобульбарний параліч. Цей стан виникає, коли ядра довгастого мозку перестають отримувати достатню регуляцію від верхніх центрів. Це не становить безпосередньої небезпеки для життя пацієнта, на відміну від бульбарного паралічу. Правильна диференційна діагностика між цими двома синдромами не тільки дозволяє лікарю визначити рівень ураження, але і допомагає оцінити прогноз.

Як виникає псевдобульбарний синдром

У головному мозку є «старі» відділи, які можуть працювати автономно, без регулюючого впливу кори. Це підтримує життєдіяльність навіть при пошкодженні вищих відділів нервової системи. Але така базова діяльність нейронів супроводжується порушенням складних рухових актів. Адже для узгодженої роботи різних груп м’язів потрібна чітка координація різних нервових імпульсів, що не можуть забезпечити тільки підкіркові структури.

Псевдобульбарний синдром (параліч) виникає при порушенні вищої регуляції моторних (рухових) нервових ядер в довгастому мозку. До них відносять центри 9, 10 і 12 пар черепно-мозкових нервів. Багато шляхи в головному мозку мають частковий або повний перехрест. Тому повне зникнення контролюючих імпульсів відбувається при двосторонньому ураженні лобових відділів кори головного мозку або при великому ушкодженні підкіркових нервових шляхів.

Залишилися без «командира» ядра починають працювати автономно. При цьому відбуваються наступні процеси:

  • зберігається функція дихальних м’язів і серця, тобто життєво важливі акти залишаються незмінними;
  • змінюється артикуляція (вимова звуків);
  • із-за паралічу м’якого піднебіння порушується ковтання;
  • виникають мимовільні стереотипні гримаси з імітацією емоційних реакцій;
  • голосові зв’язки стають малорухомими, порушується фонація;
  • активуються глибокі безумовні рефлекси орального автоматизму, які в нормі можуть бути виявлені тільки у немовлят.

У формуванні таких змін беруть участь самі ядра довгастого мозку, мозочок, стовбур мозку, лімбічна система і безліч шляхів між окремими підкорковими структурами головного мозку. Відбувається їх розгальмовування і дискоординація роботи.

Відмінність бульбарного синдрому від псевдобульбарного

Бульбарний синдром – це комплекс порушень, які виникають при пошкодженні самих ядер в довгастому мозку. Ці центри розташовуються в потовщенні мозку, званому бульбою, що і дало назву синдрому. А при псевдобульбарном паралічі ядра продовжують функціонувати, хоча порушується координація між ними та іншими нервовими утвореннями.

В обох випадках страждає артикуляція, фонація й ковтання. Але механізм розвитку цих порушень різний. При бульбарній синдромі відбувається виражений периферичний параліч м’язів глотки і м’якого піднебіння з дегенерацією самих м’язів, нерідко супроводжується порушенням життєво важливих функцій. А при псевдобульбарном синдромі параліч носить центральний характер, м’язи залишаються незміненими.

Причини псевдобульбарного синдрому

Атеросклероз може призводити до ураження нейронів в корі головного мозку і, як наслідок, до псевдобульбарному синдрому.

Псевдобульбарний синдром є наслідком ураження нейронів в лобової частки кори головного мозку або нервових шляхів, що йдуть від цих клітин ядер в довгастому мозку. До цього можуть призводити наступні стани:

  • гіпертонічна хвороба з формуванням множинних дрібних ішемічних або геморагічних вогнищ, повторними інсультами;
  • атеросклероз дрібних судин головного мозку;
  • одностороннє ураження в головному мозку артерій середнього і дрібного калібру, що призводить до синдрому обкрадання (дефіциту кровопостачання) в симетричних ділянках;
  • васкуліти при системному червоному вовчаку, туберкульозі, сифілісі, ревматизмі;
  • дегенеративні захворювання (бічний аміотрофічний склероз, хвороба Піка, супрануклеарный параліч, хвороба Крейцфельдта–Якоба, розсіяний склероз та інші);
  • наслідки черепно-мозкової травми;
  • наслідки ураження головного мозку внутрішньоутробно або в результаті родової травми;
  • наслідки вираженої ішемії після клінічної смерті і коматозних станів;
  • виражені метаболічні порушення на тлі тривалого використання препаратів вальпроєвої кислоти;
  • пухлини лобових часток або підкіркових структур;
  • запальний процес у тканинах мозку.

Найчастіше псевдобульбарний синдром виникає при хронічних прогресуючих станах, але він може з’явитися і при гострому кисневому голодуванні багатьох відділів головного мозку.

Клінічна картина

Такі хворі можуть сміятися чи плакати проти власної волі.

Псевдобульбарний синдром характеризується поєднанням порушення ковтання, мови, появою насильницьких гримас (сміху і плачу) і симптомів орального автоматизму.

Поява поперхування і пауз перед початком ковтання пояснюється парезом (слабкістю м’язів глотки і м’якого піднебіння. При цьому порушення симетричні і не такі грубі, як при бульбарній паралічі. Не з’являється ні атрофії, ні тремтіння уражених м’язів. А глотковий рефлекс буває навіть підвищеним.

Порушення мови при псевдобульбарном синдромі захоплюють тільки вимова – мова стає нечіткою і як би змазаною. Це називається дизартрією, вона може бути викликана спастичним паралічем або тонусом м’язів. Крім того, голос стає глухим. Така ознака називається дисфонией.

До складу синдрому обов’язково входять симптоми орального автоматизму. Причому сам пацієнт їх не помічає, ці ознаки виявляються при проведенні спеціальних тестів під час неврологічного огляду. Легке роздратування деяких зон призводить до скорочення підборіддя або околоротовых м’язів. Ці рухи нагадують смоктання чи поцілунок. Приміром, така реакція з’являється після дотику до долоні або куті рота, при постукуванні по спинці носа. А при легкому ударі по підборіддю скорочуються жувальні м’язи, закриваючи роззявлений рот.

Нерідко виникають насильницький сміх і плач. Так називають характерні короткочасні скорочення мімічних м’язів, схожі на емоційні реакції. Ці мимовільні гримаси не пов’язані з якими-небудь враженнями і не можуть бути зупинені зусиллям волі. Порушуються і довільні рухи лицьової мускулатури, з-за чого людина може відкривати рот при проханні заплющити очі.

Псевдобульбарний синдром не є ізольованим, він з’являється на тлі інших неврологічних порушень. Загальна картина залежить від першопричини. Наприклад, поразка лобових часток зазвичай супроводжується емоційно-вольовими порушеннями. Людина при цьому може ставати малоактивним, безініціативним, або, навпаки, розгальмованою у своїх бажаннях. Дизартрія часто поєднується зі зниженням пам’яті та мовними розладами (афазією). При ураженні підкіркових зон нерідко виникають різноманітні рухові порушення.

Як лікувати

При виявленні псевдобульбарного синдрому потрібно в першу чергу лікувати основне захворювання. Якщо це гіпертонічна хвороба, призначають гіпотензивну і судинну терапію. При специфічних васкулітах (сифілітичний, туберкульозному) обов’язково використовують протимікробні засоби, антибіотики. При цьому лікування може проводитися спільно з вузькими фахівцями – дерматовенерологом або фтизіатром.

Крім спеціалізованої терапії призначаються препарати для поліпшення мікроциркуляції в головному мозку, нормалізації роботи нервових клітин і поліпшення передачі нервових імпульсів. Для цього використовуються різні судинні, метаболічні та ноотропні засоби, антихолінестеразні препарати.

Немає універсального засобу для лікування псевдобульбарного синдрому. Лікар підбирає схему комплексної терапії з урахуванням усіх наявних порушень. При цьому на додаток до прийому медикаментів можуть бути використані спеціальні вправи для уражених м’язів, дихальна гімнастка по Стрельникової, фізіотерапія. При порушенні мовлення у дітей обов’язково призначаються заняття з логопедом, це значно поліпшить адаптацію дитини в суспільстві.

На жаль, повністю позбутися від псевдобульбарного синдрому зазвичай не вдається, адже такі порушення виникають при виражених двосторонніх поразках головного мозку, які нерідко супроводжуються загибеллю багатьох нейронів і руйнуванням нервових шляхів. Але лікування дозволить компенсувати порушення, а реабілітаційні заняття допоможуть людині пристосуватися до існуючих проблем. Тому не варто нехтувати рекомендаціями лікаря, адже важливо сповільнити прогресування основного захворювання і зберегти нервові клітини.