Повільні вірусні інфекції центральної нервової системи: симптоми і лікування

Повільні вірусні інфекції центральної нервової системи – це група інфекційних захворювань з початком, яка виникає після досить тривалого інкубаційного періоду, досить повільно прогресує і завжди приводить до смертельного результату. У цю групу входять самі різні захворювання, характеристики яких збігаються з визначенням «повільних вірусних інфекцій». Які інфекційні агенти можуть стати причиною розвитку таких хвороб, що за захворювання вони викликають і якими способами боротьби з ними має сучасна медицина? Про все це Ви зможете дізнатися, прочитавши цю статтю.

Що таке «повільні вірусні інфекції»?

Поняття «повільні вірусні інфекції» існує з 1954 року, коли Сігурдссон опублікував спостереження про своєрідному масовому захворюванні овець, яке мало такі специфічні риси:

  • дуже тривалий інкубаційний період (час від зараження до появи перших ознак захворювання): місяці і навіть роки;
  • дуже затяжний, але неухильно прогресуючий перебіг;
  • однакові і досить специфічні зміни в певних органах і тканинах;
  • смертельний результат.

На підставі спостережень цього вченого та деяких інших фахівців було висловлено припущення про існування у природі особливої групи повільних вірусів, які викликають подібні захворювання. По мірі дослідження аналогічних патологічних станів стало зрозуміло, що назва не зовсім коректно відображає сутність проблеми: причиною захворювань можуть бути і звичайні віруси (наприклад, кору, краснухи), і частки білкової природи (пріони), що не є вірусами. Однак назва такої групи захворювань залишилося колишнім: повільні вірусні інфекції.

На сьогоднішній день до групи повільних вірусних інфекцій прийнято відносити хвороби:

  • викликані вірусами і відповідні вище викладеним характеристиками;
  • викликані пріонами.

Про пріонних захворюваннях Ви можете почитати ось тут. У цій же статті будуть викладені відомості про захворювання центральної нервової системи з вірусним початком.

До повільних вірусних інфекцій центральної нервової системи відносять:

  • підгострий склерозуючий паненцефаліт;
  • прогресуючий краснушный паненцефаліт;
  • прогресуючу мультифокальную лейкоенцефалопатію;
  • енцефаліт Расмуссена.

Існує також ряд захворювань нервової системи, причиною яких передбачається (!) повільна вірусна інфекція, тому вони також можуть згадуватися в контексті повільних вірусних інфекцій. Це такі захворювання, як розсіяний склероз, бічний аміотрофічний склероз, вилюйский енцефаломієліт і ряд інших.

Симптоми повільних вірусних інфекцій

Підгострий склерозуючий паненцефаліт

Синонімами цього захворювання є: енцефаліт з вірусними включеннями, лейкоэнцефалит Ван-Богарта, вузликовий паненцефаліт Петте-Дерінга, енцефаліт з включеннями Даусона. Ця різновид повільних вірусних інфекцій виникає в результаті тривалого персистування (перебування) в організмі вірусу кору.

Зустрічається з частотою 1 випадок на 1 000 000 населення в рік. Хворіють діти у віці 5-15 років. В 2,5 рази частіше захворювання виникає у хлопчиків, ніж у дівчаток. Більшому ризику розвитку підгострого склерозуючого панэнцефалита схильні діти, що перенесли кір у віці до 2-х років. До масового впровадження противокоревой вакцини захворювання зустрічалося значно частіше.

Чому вірус кору не знищується повністю? Чому деякі діти, що перенесли кір, не хворіють підгострим склерозирующим панэнцефалитом, а інші – страждають від цієї патології? За не до кінця з’ясованих причин у частини дітей вірус кору зазнає генні зміни і набуває здатність до тривалого «проживання» всередині клітин головного мозку. Перебування всередині клітин «рятує» вірус від нейтралізуючого дії антитіл (яких, до речі, при панэнцефалите дуже багато), тобто імунна система людини не в змозі в цьому випадку позбутися від збудника. Навіть перебуваючи всередині клітини, вірус може «заразити» собою сусідні клітини через прямий контакт або пересуваючись по відростках нервових клітин (аксонах і дендрита). Вірусні частинки накопичуються в ядрах і цитоплазмі нейронів, формуючи специфічні «вузлики», або «включення», які видно при патоморфологічної дослідженні тканини мозку (звідки і пішла назва «вузликовий»), і викликаючи демиелинизацию (руйнування речовини, що покриває нервові відростки і забезпечує проведення нервового імпульсу). Середній інкубаційний період між перенесеною кір і початком енцефаліту становить 6-7 років.

Умовно підгострий склерозуючий паненцефаліт поділяється на кілька стадій:

  • I стадія триває декілька тижнів або місяців. З’являються неспецифічні симптоми, такі, як зміна поведінки і настрою, загальна слабкість, погана переносимість фізичного і розумового навантаження. Діти стають пригніченими, мовчазними, не хочуть грати або, навпаки, набувають емоційну нестійкість, дратівливість. Можливі невмотивовані спалахи гніву чи агресії. Поряд з психологічними змінами, з’являються неврологічні микросимптомы. Це можуть бути невелика розмиття мови, зміна почерку, здригування, м’язове тремтіння. Ця стадія найчастіше залишається непоміченою і не змушує батьків звертатися за медичною допомогою (все пояснюється избалованностью або впливом стресів);
  • II стадія характеризується появою виражених неврологічних розладів. Дитина стає незграбним, нерозторопним, порушується координація рухів. З’являються мимовільні рухи: гіперкінези. Спочатку вони виникають 1 раз в день, наприклад, при відході до сну або пробудження. Поступово їх частота і амплітуда наростає. Гіперкінези можуть ставати причиною раптових падінь. У міру прогресування захворювання з’являються епілептичні припадки, слабкість м’язів, що утрудняє виконання простих дій (одягання, купання, приймання їжі). Страждає інтелект, погіршується пам’ять. Характерні зорові порушення: двоїння в очах, поступова втрата зору. Можлива так звана коркова сліпота: хворий бачить предмет, але не помічає і не впізнає його (наприклад, якщо поставити стілець на шляху прямування хворого, то він обійде його, але скаже, що ніякої перешкоди не було). Наприкінці цієї стадії формується тетрапарез (виражена слабкість у всіх кінцівках) з підвищеним м’язовим тонусом, розумові порушення досягають ступеня деменції. Тривалість II стадії складає 2-4 місяці;
  • III стадія: хворий стає прикутим до ліжка, практично не контактує з навколишніми, не розмовляє, може лише повертати голову на звук чи світло. Тактильні дотику можуть викликати посмішку або плач. Частота і амплітуда мимовільних рухів зменшуються. У цю стадію стають яскраво виражені вегетативні порушення: підвищена температура, пітливість, збільшення частоти серцевих скорочень, неприборкана гикавка, неритмічне дихання. Порушується ковтання;
  • IV стадія – термінальна — настає через 1-2 роки від появи перших ознак захворювання. Хворий не може навіть поворухнутися. Зберігаються тільки рухи очима, і то вони не є цілеспрямованими, а блукаючими і бесцельными. Спостерігається патологічний сміх і плач, періоди судом у всьому тілі (гиперэклепсия). Поступово хворі впадають у кому, приєднуються трофічні розлади (пролежні). Зрештою, хворі вмирають.

Дуже рідко трапляється, що захворювання триває більше 2-х років, при цьому зберігається стадійність процесу, кожна із стадій має більш тривалий перебіг. Результат в будь-якому випадку смертельний.

Прогресуючий краснушный паненцефаліт

Це вкрай рідкісне наслідок перенесеного внутрішньоутробно або в ранньому дитинстві краснухи. Всього у світі описано лише кілька десятків випадків захворювання, причому всі зареєстровані тільки у хлопчиків. Інкубаційний період досить тривалий: від 8 до 19 років (!). Хворіють переважно діти і підлітки, дещо рідше — особи старше 18 років. За яким саме механізмам вірус краснухи здійснює ураження центральної нервової системи, досі залишається загадкою.

Починається захворювання поволі з неспецифічних симптомів. Змінюється характер і поведінку, що часто пов’язують з перехідним віком. Дитина стає некерованим. Падає успішність у школі, погіршується пам’ять та увагу. Поступово до цих симптомів приєднуються розлади рівноваги, хода стає нестійкою, рухи – неточними, промахивающимися. Можливі гіперкінези та епілептичні напади. Відзначається погіршення зору. Найбільш вираженими і «кидаються в очі» на цій стадії є розлади координації.

Однак на цьому хвороба не зупиняється, тому що, як і всі повільні вірусні інфекції, характеризується повільним, але неухильним прогресуванням. З’являються проблеми з мовою (як відтворення, так і розуміння), формується тетрапарез (слабкість у всіх чотирьох кінцівках). Розумові порушення досягають ступеня деменції. Людина перестає контролювати сечовипускання і дефекацію.

В термінальній стадії, яка зазвичай розвивається через 2-3 роки від початку захворювання, хворий повністю прикутий до ліжка, нерідко знаходиться в комі. Захворювання закінчується смертю.

Прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия

Ця різновид повільних вірусних інфекцій розвивається внаслідок ураження головного мозку вірусом JC, що належать до паповавирусам. Близько 80-95% всього населення планети інфіковані цими вірусами, однак вони не викликають захворювань у більшості людей.

Прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия (субкортикальная енцефалопатія) розвивається тільки при вираженому зниженні імунітету в організмі. Це буває при наявності пухлинних утворень, при ВІЛ-інфекції, туберкульоз, колагенозах (захворюваннях сполучної тканини), після операцій з приводу трансплантації нирки. У таких випадках вірус може реактивироваться і атакувати клітини нейроглии, що призводить до порушення синтезу мієліну і, отже, демієлінізації. Процес дифузний, охоплює практично всю центральну нервову систему, що проявляється великою кількістю симптомів.

Початок хвороби важко вловити, оскільки розвиток відбувається на тлі вже наявного іншого соматичного захворювання. На перших порах погіршуються показники вищих мозкових функцій: знижується концентрація уваги, з’являється забудькуватість, людині важко підрахувати в розумі, послідовно викласти свої думки. А потім приєднуються і інші неврологічні симптоми. Можна сказати, що прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия може проявляти себе будь-якими симптомами ураження нервової системи, настільки великим є ураження мозку вірусом:

  • різноманітні епілептичні напади;
  • порушення мови;
  • порушення ковтання і сприйняття звуків;
  • випадання полів зору, зниження гостроти зору аж до сліпоти;
  • порушення чутливості;
  • м’язова слабкість;
  • підвищення м’язового тонусу;
  • поява мимовільних рухів;
  • порушення координації і рівноваги;
  • насильницькі сміх і плач;
  • зниження інтелекту до ступеня деменції;
  • втрата контролю над функціями тазових органів;
  • галюцинації та марення і так далі.

Протягом 6-12 місяців хворий впадає в кому, з якої вже не виходить. Смерть настає від приєдналися інтеркурентних захворювань на тлі зниження імунітету.

Енцефаліт Расмуссена

Захворювання носить прізвище американського нейрохірурга, що описав цей стан в 1958 році. Ця недуга імовірно відноситься до повільних вірусних інфекцій, оскільки точна причина не визначена і по теперішній час. Припускають, що якусь роль у виникненні енцефаліту Расмуссена може грати цитомегаловірусна інфекція і вірус Епштейна-Барра. Не виключається можливість аутоімунних порушень.

Досить часто енцефаліт Расмуссена розвивається через кілька тижнів або місяців після перенесеної неспецифічної вірусної інфекції.

Захворювання частіше вражає дітей і підлітків. Середній вік початку захворювання – 6 років, найпізніше початок зареєстровано в 58 років. Енцефаліт Расмуссена являє собою особливу форму епілепсії, досить стійку до лікування протисудомними препаратами. При ньому розвивається атрофія одного з півкуль головного мозку. У таких дітей з’являються мимовільні рухи в кінцівках, так звані гіперкінези. Згодом вони переходять в судомний припадок з втратою свідомості. Напади досить однотипні: на початку захворювання мимовільні рухи виникають в одних і тих же кінцівках (правих чи лівих). Однак по мірі прогресування захворювання картина стає більш поліморфною, напади стають більш різноманітними. Поступово, з часто повторюваних судом, в кінцівках формується геміпарез, який зберігається в міжнападний період. Крім того, епілептичні напади призводять до порушення мови, випадіння полів зору, розумовою дефектів. Особливістю перебігу захворювання у дорослих є двостороннє ураження півкуль головного мозку.

Протягом захворювання виділяють три стадії. Назвемо їх.

  • Продромальна: в середньому триває близько 7-8 місяців. Описані випадки до 8 років. У цю стадію спостерігаються переважно гіперкінези, судомні припадки бувають рідко;
  • гостра: також триває в середньому 8 місяців. Для неї характерні посилення симптоматики з наростанням м’язової слабкості в кінцівках і часті судомні напади, які призводять до порушення мовлення та полів зору;
  • резидуальна: частота нападів зменшується, залишається стійкий парез в кінцівках і дефекти мови.

Особливістю судомних нападів при енцефаліті Расмуссена є відсутність ефекту від всіх протиепілептичних препаратів, тому для ліквідації цього симптому у деяких випадках проводять хірургічне лікування: перерізають зв’язок однієї півкулі з іншим, що не дає епілептичному порушення поширюватися на «здорове» півкулю.

Енцефаліт Расмуссена, на сьогоднішній день, є єдиним захворюванням серед повільних вірусних інфекцій, протягом якого не обов’язково закінчується летальним результатом протягом кількох років від початку хвороби. Частина хворих (зазвичай це буває при ранньому дебюті хвороби) гине через кілька років від початку захворювання, а у деяких стан стабілізується у вигляді резидуальної стадії. Прогнозувати перебіг захворювання складно.

Лікування повільних вірусних інфекцій

На жаль, на сьогоднішній день медицині невідомі ефективні способи боротьби з повільними вірусними інфекціями. Всім хворим, у яких виявлено такі захворювання, проводять виключно симптоматичне лікування, що дозволяє лише полегшити страждання, але не впливає на тривалість життя.

Робилися спроби використання противірусних препаратів, імунотропних лікарських засобів (внутрішньовенно імуноглобулін), глюкокортикоїдів, плазмаферезу, проте жодна з них не увінчалася успіхом.

Повільні вірусні інфекції центральної нервової системи – це дуже рідкісні, але, на жаль, смертельні захворювання. Всі вони мають тривалий інкубаційний період, завжди прогресують і закінчуються смертю. Дієвих способів боротьби з ними не існує, і, зважаючи рідкісної зустрічальності, єдиної стратегії лікування не розроблено.