Параліч Ерба-Дюшена

Параліч Ерба-Дюшена (проксимальний верхній параліч, акушерський параліч) — це захворювання периферичної нервової системи, що виникає в результаті пошкодження частини нервових волокон плечового сплетення. Найбільш часто він є наслідком пологової травми, звідки й отримав назву «акушерського» паралічу. Однак це не єдина причина даного стану. Основними клінічними проявами параліч Ерба-Дюшена є м’язова слабкість у верхніх (проксимальних) відділах руки, обмеження рухів у плечовому і ліктьовому суглобах, а також порушення чутливості. В кисті руху найчастіше збережені. Діагностика даного захворювання грунтується на характерній клінічній картині і ряду додаткових методів дослідження. Лікування може бути як консервативним, так і оперативним. Прогноз захворювання залежить від його тяжкості і повноти лікування. Про все, що пов’язано з параліч Ерба-Дюшена, ви зможете дізнатися, прочитавши цю статтю.

Хвороба відома вже понад століття. У 1872 р. французький невролог Р. Дюшен і незалежно від нього в 1874 р. німецький лікар Ст. Ерб описали клінічну картину паралічу, пов’язаного з пошкодженням нервових пучків плечового сплетення в ході родопомочі. З тих пір параліч став називатися параліч Ерба-Дюшена.

Найбільш часто це захворювання зустрічається як результат травми верхніх відділів плечового сплетення в акушерській практиці. Згідно зі статистикою, частота виникнення паралічу Ерба-Дюшена в даний час складає 1-2 випадки на кожну тисячу новонароджених. Незважаючи на те, що акушерські техніки вдосконалюються і рівень медичної допомоги при пологах став набагато вище, ніж у минулому столітті, повністю виключити виникнення паралічу Ерба-Дюшена поки не вдалося.

Причини

Найбільш частою причиною виникнення паралічу Ерба-Дюшена є травма верхнього стовбура плечового сплетення на шиї при пологодопомозі. Справа в тому, іноді в процесі пологів акушера доводиться застосовувати додаткові маніпуляції, щоб допомогти дитині народитися (тим самим врятувавши йому життя): поворот на ніжку, тракції за ручку, вивільнення плічка, тракції за таз. Хотілося б акцентувати увагу, що подібні дії здійснюються тільки при необхідності, коли дитина не в змозі народитися самостійно, а про кесаревому розтині говорити вже пізно. Під час таких маніпуляцій можливі:

  • надмірне розтягнення верхнього стовбура плечового сплетення, надриви і навіть розриви його пучків (пошкоджуються корінці С5-С6 шийних сегментів);
  • травматизація сходових м’язів і поруч розташованих фасцій на шиї (де проходять нервові стовбури);
  • невеликі кровотечі в зоні розташування плечового сплетення і сходових м’язів.

Безпосереднє пошкодження нервових волокон спочатку супроводжується порушенням нервової провідності і появою симптомів захворювання, а травма м’язів та кровотечі після зменшення набряку і розсмоктування гематоми залишають після себе рубцеві зміни, які можуть здавлювати нервові стовбури, тим самим порушуючи нервову провідність і також створюючи картину параліч Ерба-Дюшена.

Крім травм під час пологів, верхній пучок плечового сплетення може пошкоджуватися при:

  • падінні на витягнуту руку;
  • різкій тракції (ривок) за руку;
  • сильному ударі зверху по плечу;
  • забитті плечового суглоба й області шиї;
  • вогнепальну або ножове поранення в області плечового сплетення.

Описані ситуації, звичайно, набагато рідше стають причиною паралічу Ерба-Дюшена порівняно з акушерськими проблемами.

Симптоми

Верхній пучок плечового сплетення є джерелом нервових волокон для таких нервів, як м’язово-шкірний, пахвовий та частково променевої. При параліч Ерба-Дюшена порушується функція м’язів, які контролюються цими нервами (дельтовидні, плечова, плечопроменевий, двоголовий м’яз плеча), і втрачається чутливість у зоні їх іннервації. Це супроводжується наступними симптомами:

  • неможливістю активно (тобто самостійно) зігнути руку в ліктьовому суглобі (пасивне згинання при цьому не обмежена. Пасивне означає «з чиєюсь допомогою»);
  • неможливістю підняти руку до горизонтального рівня вперед, відвести її в сторону, тобто обмеженням рухів у плечовому суглобі. У результаті рука весь час «висить»;
  • неможливістю повернути уражену руку назовні, у результаті чого рука виявляється наведеною в тулубу таким чином, що долоня як би відвертається від тулуба і дивиться в бік і назад ;
  • ослаблено тильне розгинання кисті, тому долоню у вільному стані знаходиться в положенні долонного згинання (за рахунок переважаючого тонусу м’язів-згиначів);
  • ослаблено розгинання пальців;
  • порушена чутливість по бічній поверхні руки (зовнішня поверхня плеча та передпліччя);
  • не викликається згинально-ліктьовий рефлекс;
  • у дітей не викликається також хапальний та долонно-ротовий рефлекси (у дорослих вони в нормі відсутні);
  • тонус м’язів на ураженій кінцівці знижений;
  • шкіра на дотик більш холодна і бліда в порівнянні зі здоровою кінцівкою;
  • болісно натискання в точці Ерба. Точка розташована над ключицею зовні від місця прикріплення кивального (грудинно-ключично-соскоподібного) м’язи.

Якщо новонародженої дитини тримати горизонтально на руках, то уражена кінцівка буде звисати (як в положенні на животі, так і в положенні на спині).

Ступінь вираженості описаних вище симптомів залежить від того, наскільки сильно пошкоджені нервові волокна. Якщо стався повний розрив пучків, то рухи будуть відсутні повністю, а якщо надрив був частковим, то рухи будуть обмежені за об’ємом і по силі.

У клінічному періоді параліч Ерба-Дюшена розрізняють три стадії:

  • гостру;
  • відновлювальну;
  • період залишкових явищ.

Гостра стадія триває перший місяць з моменту виникнення паралічу, відновна — до року (за деякими даними до трьох років), а потім настає період залишкових явищ, який триває все життя. Дуже важливо вживати заходів по лікуванню параліч Ерба-Дюшена в гостру та відновлювальну стадію, оскільки в період залишкових явищ радикальних змін у поліпшенні стану чекати не доводиться.

До кінця відбудовчого періоду та в період залишкових явищ при поганому відновлення у хворого уражена кінцівка коротшає, гипотрофируется (худне), у важких випадках виглядає недорозвиненою, як у немовляти (і залишається такою на все життя). Можливе формування контрактур в області плечового і ліктьового суглобів. У важких випадках формується «лялькова» борозна — лінія, що обмежує перехід руки в тулуб. Атрофія м’язів може стати причиною формування підвивиху або навіть вивиху плечового суглоба. Лопатка з ураженої сторони поворачивется, її край як би відводиться від хребта. З часом з-за описаних змін розвивається викривлення осі хребта у шийно-грудному відділі, тобто сколіотична деформація.

Діагностика

В цілому, клінічні прояви параліч Ерба-Дюшена досить типові, тому дозволяють запідозрити його наявність без додаткових методів дослідження. Огляд неонатолога (ортопеда, невролога) після народження дозволяє запідозрити цю патологію. З інструментальних методів діагностики можуть бути використані: рентгенографія плечового суглоба, УЗД плечового суглоба, електронейроміографія, КТ-мієлографія, МРТ-діагностика. Кожен з описаних методів дослідження ставить перед собою певне завдання в діагностиці і не завжди може бути замінений іншим методом. Так, наприклад, КТ-мієлографія найбільш інформативна з точки зору встановлення ступеня відриву корінців від нервового сплетення при плановому оперативному втручанні.

Лікування

Параліч Ерба-Дюшена може бути консервативним і оперативним. Завжди починають з консервативного лікування, оскільки в гострому періоді не завжди можливо точно встановити ступінь пошкодження нервових волокон через супутнього набряку і запалення тканин.

Консервативна терапія включає в себе, в першу чергу, лікування положенням (тобто на уражену кінцівку накладають спеціальну шину, яка знімається тільки на період проведення гігієнічних і медичних процедур). Також показані:

  • фармакотерапія (нестероїдні протизапальні засоби — Ібупрофен; знеболюючі препарати; препарати, що поліпшують кровообіг — Пентоксифілін, Папаверин; антихолінестеразні препарати, що підсилюють проведення нервового імпульсу — Нейромідин, Прозерин, Галантамін; препарати для поліпшення метаболізму — Актовегін, Мексидол, вітаміни групи В);
  • фізіопроцедури (електростимуляція пошкоджених м’язів, електрофорез з різними препаратами, УВЧ-терапія, озокерит, парафінові аплікації та інше);
  • масаж, лікувальна фізкультура (починаючи з 2-го тижня від початку захворювання).

Потрібно розуміти, що параліч Ерба-Дюшена — досить копітка справа, що вимагає великого терпіння від самої дитини і його батьків. Необхідно неухильно дотримуватися всі рекомендації, щоб досягти максимального ефекту. Багато заходи проводяться місяцями (особливо це стосується лікувальної фізкультури і масажу).

Ефект від консервативного лікування можливий лише за умови збереження анатомічної цілісності хоча б частини волокон верхнього пучка плечового сплетення. Цього ефекту чекають близько 3-х місяців, оцінюючи результати проведеного консервативного лікування. Якщо віком до 3-х місяців у дитини не з’являються активні згинальні рухи в ліктьовому суглобі, то ставиться питання про необхідність хірургічного лікування. Суть операції полягає у відновленні цілісності нервових волокон (їх зшиванні в місці відриву), проводиться пластика нервового стовбура з застосуванням мікрохірургічної техніки. Кращі результати показує хірургічне лікування, виконане на першому році життя (ще краще в період з 3-х до 7-ми місяців). Сама по собі пластику нервових волокон ще не прибирає всі симптоми захворювання, вона лише відновлює «шлях», по якому нервові імпульси досягають м’язів і шкіри. Надалі проводиться консервативне відновне лікування із застосуванням лікарських препаратів, масажу, лікувальної фізкультури, физиолечения, щоб руховий дефект в період залишкових явищ був мінімальним.

Якщо активні заходи по усуненню симптомів параліч Ерба-Дюшена не були зроблені в перші місяці після виникнення захворювання, то в подальшому про хороших перспективах відновлення говорити не доводиться. «Дорога ложка до обіду», як говориться.

Паралич Эрба-ДюшенаУ тих випадках, коли причиною паралічу Ерба-Дюшена є не акушерська патологія, похід до лікування залишається колишнім. Індивідуально переглядаються строки лікування. Наприклад, у разі вогнепальної або ножового поранення встановлення повного перерви нервових пучків вже в перші тижні від отримання травми є показанням до оперативного втручання. В іншому методи консервативного лікування такі ж, як і при акушерському паралічі, але арсенал використовуваних лікарських препаратів трохи ширше (оскільки у новонароджених можна застосовувати далеко не всі медикаменти).

Прогноз

Чим закінчиться параліч Ерба-Дюшена: повним відновленням або ж інвалідизацією? Це залежить від багатьох факторів:

  • від ступеня тяжкості ушкодження нервових волокон;
  • від своєчасності і правильності лікування;
  • від скрупульозного виконання всіх рекомендацій лікаря (а значить, терпіння хворого та його батьків).

При частковому ураженні верхнього пучка плечового сплетення можливо навіть 100% відновлення (згідно зі статистикою, до 20% хворих з частковим пошкодженням мають такі шанси). При повному відриві, на жаль, шансів набагато менше. Однак своєчасне хірургічне лікування збільшує їх відсоток.

Таким чином, параліч Ерба-Дюшена — це захворювання, яке можна перемогти. Його основні симптоми у вигляді обмеження рухів у плечовому і ліктьовому суглобах можна звести до мінімуму, якщо вчасно звернутися за медичною допомогою і не пускати ситуацію на самоплив.