Нейросифіліс: симптоми і лікування

Нейросифіліс – це специфічна інфекція нервової системи, що полягає в проникненні збудника сифілісу в нервову тканину. Клінічні прояви можуть бути найрізноманітнішими, вони залежать від стадії захворювання. Нейросифіліс може виникати в будь-який період сифілітичної інфекції, однак більш характерний для вторинного і третинного періодів. Діагностика грунтується на клінічних проявах, даних серологічних методів дослідження. В основі лікування використовуються антибіотики пеніцилінового ряду. Якщо захворювання не лікувати, воно може протікати довгі роки. Іноді повне вилікування неможливо. У сучасному світі нейросифіліс зустрічається значно рідше, ніж у минулому столітті. Це пов’язано з покращенням діагностики та масовими обстеженнями населення, більш раннім лікуванням, а також із зміною тропности (здатності вибірково вражати) збудника до нервової тканини.

У цій статті розповімо про основні симптоми цієї хвороби і лікування, яке зазвичай призначається лікарями.

Причини. Заразний нейросифіліс? Як можна заразитися?

Нейросифіліс завжди виникає на тлі такого венеричного захворювання, як сифіліс. Збудником є бліда трепонема — Treponema pallidum. Заразність залежить від стадії сифілісу на момент контакту. Виділяють первинний, вторинний і третинний сифіліс (нейросифіліс може супроводжувати всі три стадії). Первинний сифіліс при наявності твердого шанкра і вторинний при наявності специфічних висипань заразні завжди. Це збігається у часі з так званим раннім сифілісом: до 5 років з моменту зараження. Особливо великий ризик являють собою перші 2 року. Третинний сифіліс практично не заразний, так як збудник знаходиться глибоко в тканинах, однак при розпаді гуми або виразці ризик інфікування підвищується.

Контакт з хворим нейросифілісом небезпечний не самим нейросифілісом, а супутнім венеричним процесом в організмі. Це означає, що потрапляння блідої трепонеми відбувається не з самої нервової системи, але при нейросифілісі збудник може міститися і в спермі, і в піхвових виділеннях, і в крові, і навіть в слині, звідки і проникає до здоровій людині.

Шляхи проникнення інфекції:

  • статевий – основний шлях передачі інфекції. Проникнення збудника відбувається через мікропошкодження в шкірі і слизових оболонках. Причому вид статевого контакту не має значення: заразитися можна і при анальному, і при оральному сексі (іноді навіть ризик зараження вище). Використання презерватива знижує ризик зараження, але не зводить його до нуля. Навіть одноразовий статевий контакт із хворим несе в собі 50% ризику зараження;
  • гемотрансфузионный (через кров) – при переливанні зараженої крові, при використанні одного шприца для ін’єкцій у наркоманів або одній ємності з наркотичною речовиною, при стоматологічних маніпуляціях і т. д.;
  • побутовий – дуже рідкісний, але все ж можливий шлях. Для зараження сифілісом побутовим шляхом необхідний дуже тісний побутовий контакт з хворим. Можлива передача через вологі рушники, спільний посуд, використання однієї бритви або зубної щітки з хворим.Поцілунок теж може стати причиною зараження;
  • трансплацентарний – передача від матері до плоду. Ризик дуже високий;
  • професійний – це стосується медперсоналу, що контактує з біологічними рідинами організму: кров’ю, спермою, слиною. Зараження можливе при проведенні родопомочі, розтині трупів, оперативних втручаннях.

Таким чином, можна підвести підсумок: контакт з хворим нейросифілісом завжди несе в собі певний ризик. Якщо нейросифіліс протікає поряд з первинною або вторинною формою сифілісу, то ризик зараження дуже високий. Якщо нейросифіліс служить проявом третинної форми сифілісу, то тоді ризик зараження мінімальний.

Симптоми

Виділяють ранній, пізній та вроджений нейросифіліс.
Ранній нейросифіліс розвивається в перші 5 років захворювання, частіше в перші 2 роки. Його ще називають мезенхимальным, так як первинно уражаються судини і оболонки, а нервова тканина страждає вдруге.
Пізній нейросифіліс з’являється після 5 років наявності в організмі сифілітичної інфекції. Цей нейросифіліс є паренхіматозних, уражаються безпосередньо нервові клітини й волокна.
Вроджений нейросифіліс виникає на першому році життя в результаті трансплацентарною передачі блідої трепонеми від матері до дитини.

Ранній нейросифіліс

Класифікація раннього нейросифілісу:

  • безсимптомний (латентний) нейросифіліс;
  • сифілітичний менінгіт;
  • менінговаскулярний сифіліс (церебральний і спінальний).

Безсимптомний нейросифіліс можна назвати випадковою знахідкою. Це стан, коли клінічних проявів немає, а діагноз встановлюється тільки на підставі специфічних змін в лікворі (спинно-мозкової рідини): збільшення кількості лімфоцитів, або лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка і позитивні серологічні реакції. Характерний для первинного і вторинного сифілісу, частіше розвивається в перші 12-18 міс інфікування. Результатом цієї форми захворювання може бути клінічно маніфестний нейросифіліс (тобто погіршення стану та поява симптомів ураження нервової системи) або спонтанна санація ліквору (що буває рідше).

Сифілітичний менінгіт частіше зустрічається серед молодих людей, хворих на сифіліс. Симптомами цього стану є головний біль, нудота і блювота, що не приносять полегшення, позитивні менінгеальні знаки (ригідність потиличних м’язів, симптоми Брудзинського, Керніга). Температура тіла звичайно не підвищується. Часто підвищується внутрішньочерепний тиск, виділяють навіть особливу клінічну форму: гостру сифілітичній гідроцефалію (водянку). Можливе ураження черепно-мозкових нервів: зорового, окорухового, слухового, трійчастого, лицьового. Це проявляється порушенням зору (випадають ділянки полів зору), з’являється косоокість, розвивається нейросенсорна приглухуватість. В лікворі спостерігається лімфоцитарний плеоцитоз і підвищення вмісту білка.

Менінговаскулярний сифіліс – це прояв порушень мозкового кровообігу, пов’язаних з ураженням судин мозку у вигляді васкуліту сифілітичної природи. Клінічно це може являти собою микроочаговое ураження тканини головного мозку, з різноманітними симптомами: підвищенням рефлексів, порушенням чутливості, симптомами орального автоматизму, зниженням уваги і пам’яті. А може вилитися і в судинну катастрофу у вигляді типового ішемічного або геморагічного інсульту.

Зазвичай за кілька тижнів до розвитку інсульту у хворих з’являються головні болі, запаморочення, погіршується сон, змінюється поведінка, можливі епілептичні припадки. Потім розвиваються парези (зниження м’язової сили в кінцівках), порушення мови.

Якщо порушення кровообігу відбувається в судинах, що живлять спинний мозок, то це призводить до спинальному інсульту. У хворого розвивається слабкість в нижніх кінцівках, яка поступово наростає. Приєднуються порушення функції тазових органів у вигляді порушення сечовипускання (нетримання сечі) і дефекації. Чутливість нижче рівня ураження втрачається. Розвиваються і трофічні порушення: сухість і лущення шкіри, похолодання кінцівок, пролежні.

Всі ці неврологічні ознаки поєднуються з позитивними серологічними реакціями на сифіліс у крові та лікворі.

Пізній нейросифіліс

Серед форм пізнього нейросифіліса виділяють:

  • менінговаскулярний нейросифіліс (такі ж види, як і при ранньому нейросифіліс);
  • прогресивний параліч;
  • спинну сухотка (tabes dorsalis);
  • атрофію зорового нерва;
  • гуммозний нейросифіліс.

Прогресивний параліч — це, по суті, хронічний менінгоенцефаліт. Він розвивається через 5-15 років від інфікування сифілісом. Причиною є проникнення блідих трепонем в клітини головного мозку з подальшим їх руйнуванням. Спочатку виявляються неспецифічні зміни вищої нервової діяльності: погіршуються увага і пам’ять, з’являється дратівливість.

Зміни особистості прогресують, і приєднуються психічні розлади: неадекватна поведінка, депресія, маячні ідеї та галюцинації. Порушення мислення може досягати ступеня деменції (набутого недоумства). Серед неврологічних симптомів слід відзначити розвиток тремор язика, пальців, зміна почерку, дизартрию. Характерний феномен – синдром Аргайла Робертсона: вузькі нерівномірні зіниці, які не реагують на світло (не звужується). Однак реакція зіниць на акомодацію і конвергенцію збережена. В стадії деменції з’являються паралічі і порушення функції тазових органів, генералізовані епілептичні припадки. Захворювання неухильно прогресує і призводить до летального результату протягом декількох місяців або років.

Спинна сухотка: ця форма нейросифіліса розвивається при ураженні задніх корінців і задніх канатиків спинного мозку. Частіше в процес втягуються поперекові й крижові корінці, рідше — шийні. Клінічно спостерігається порушення глибокої чутливості (суглобово-м’язового відчуття, вібраційної чутливості), випадання ахіллових і колінних рефлексів, нестійкість в позі Ромберга, що підсилюється при закриванні очей. «Лампасовидные» приступообразні болі в ногах тривають від декількох хвилин до декількох годин. З-за порушення глибокої чутливості змінюється хода: вона стає «штампує», переразгибаются ноги в колінних суглобах. Зіниці змінюють свою форму, виявляють синдром Аргайла Робертсона. У хворих бувають так звані табетические кризи: напади болю в животі, промежині, гортані. Можливий розвиток атрофії зорового нерва. Ще однією характерною особливістю спинний сухотки є трофічні порушення суглобів (суглоб Шарко або нейрогенна артропатія), трофічні виразки нижніх кінцівок. Можливі порушення сечовипускання та імпотенція. В лікворі може і не бути змін. До появи антибіотиків спинна сухотка була найпоширенішим захворюванням нервової системи, на сьогоднішній день це раритет.

Якщо у хворого одночасно спостерігаються прояви і прогресуючого паралічу, і спинний сухотки, то це називають «табопаралич».

Атрофія зорового нерва може бути самостійною формою пізнього нейросифілісу. Спочатку процес однобічний, але поступово захоплює і інше око. Знижується гострота зору, хворі скаржаться на «туман» перед очима, при огляді диски зорових нервів виглядають сірими. При відсутності лікування хворому загрожує повна сліпота.

Гуммозний нейросифіліс – це прояв третинного сифілісу. Гумми – це щільні округлі утворення, що утворюються в результаті специфічного запального процесу, викликаного блідою трепонемою. У головному мозку гуми частіше розташовуються на підставі мозку, здавлюючи черепно-мозкові нерви і приводячи до підвищення внутрішньочерепного тиску. В спинному мозку вони частіше виявляються в шийному чи то середньогрудному відділі, що клінічно проявляється паралічем нижніх кінцівок і тазовими розладами.

Вроджений нейросифіліс

В даний час ця форма захворювання зустрічається вкрай рідко, так як всі вагітні обстежуються на наявність сифілісу неодноразово під час вагітності. Якщо ж внутрішньоутробне інфікування все ж сталося, то клінічні прояви такі ж, як і у дорослих, окрім спинної сухотки. Є відмінні ознаки, що дозволяють запідозрити вроджений нейросифіліс: це гідроцефалія і тріада Гетчінсона: кератит, глухота, деформація верхніх центральних різців (бочкоподібні зуби з напівмісячної виїмкою по краю). Можуть бути лише окремі ознаки з тріади. Лікування призводить до зупинки інфекційного процесу, але неврологічні симптоми вродженого нейросифіліса зберігаються на все життя.

Діагностика

Діагностика нейросифіліса комплексна: потрібен ретельний неврологічний огляд і серологічні дослідження крові, загальний і серологічне дослідження ліквору (проведення люмбальної пункції). Оскільки клінічна картина нейросифіліса досить різноманітна, і останнім часом все частіше зустрічаються стерті, атипові форми хвороби, то тільки одночасні патологічні зміни в аналізах крові, ліквору з відповідної неврологічної симптоматикою дозволяють встановити діагноз.
У сіродіагностиці нейросифіліса застосовуються дві групи тестів: трепонемные і нетрепонемні. Останні використовуються в якості скринінгових методів. До нетрепонемным відносять реакцію Вассермана (реакція зв’язування комплементу з липидными антигенами), микрореакции преципітації з кардиолипиновым антигеном.

Ці дослідження можна проводити і з сироваткою крові, і з ліквором. Однак нетрепонемні тести не володіють високим ступенем точності і можуть давати хибнопозитивні і помилково негативні результати. Тому крім них для встановлення діагнозу використовують специфічні трепонемные тести. До них відносять РИФ (реакція імунофлюоресценції), РІБТ (реакція іммобілізації блідих трепонем або РІТ). Слід знати, що РИФ залишається позитивною все життя після перенесеного сифілісу.

Таким чином, для встановлення діагнозу нейросифіліса у хворого повинно бути виявлено 3 критерії: позитивні нетрепонемні та/або трепонемные тести при дослідженні сироватки крові, зміни спинномозкової рідини (лімфоцитарний плеоцитоз, підвищення вмісту білка, позитивні серологічні тести на сифіліс), неврологічні симптоми.

В якості додаткових методів дослідження можуть бути використані КТ або МРТ (особливо для виявлення гуми або проведення диференціальної діагностики з іншими захворюваннями нервової системи), консультація окуліста з метою огляду очного дна.

Лікування

Для лікування нейросифіліса застосовують антибіотик – пеніцилін. Схема лікування і дозування залежать від клінічної форми та стадії процесу.

Найбільш ефективним є внутрішньовенне введення натрієвої солі бензилпеніциліну по 2000000 — 4000000 ОД Нейросифилис симптомы и лечение6 разів на день протягом 10-14 днів. Якщо внутрішньовенне введення неможливе з будь-яких причин, то застосовують внутрішньом’язово новокаїнову сіль бензилпеніциліну 2400000 ОД на добу в поєднанні з пероральним прийомом пробенециду по 500 мг перорально 4 рази в добу протягом 10-14 днів. Пробенецид використовується для підтримки високої концентрації пеніциліну в крові при внутрішньом’язовому введенні. Це необхідно, щоб забезпечити проникнення антибіотика в нервову тканину.
Після таких двотижневих курсів лікування продовжують наступним чином: 1 раз на тиждень внутрішньом’язово вводиться бензатин-бензилпеніцилін 2400000 ОД протягом трьох тижнів.

На початку лікування у хворого може виникнути тимчасове погіршення самопочуття у вигляді головного болю, лихоманки, ознобу, тахікардії, болю в м’язах, зниження артеріального тиску. Ці симптоми зникають протягом доби після призначення кортикостероїдів або нестероїдних протизапальних засобів.
Якщо є непереносимість антибіотиків пеніцилінового ряду, то для лікування нейросифіліса застосовують цефтріаксон, хлорамфенікол.

Ефективність лікування нейросифіліса оцінюють по регресу неврологічної симптоматики і поліпшення показників ліквору. Поперекову пункцію і дослідження ліквору проводять відразу після курсу пеніцилінотерапії, потім кожні 6 місяців протягом 2 років. Якщо нормалізації показників спинномозкової рідини не відбувається, то рекомендується повторний курс антибіотикотерапії.
Хворий вважається вилікуваним, якщо через 2 роки показники ліквору не мають відхилень.
Разом з антибіотиками в комплексі як загальнозміцнюючих засобів використовують вітаміни, препарати заліза, судинні (кавінтон, нікотинова кислота, трентал), ноотропи (пірацетам, гліцин).

Наслідки

Ранні форми нейросифілісу зазвичай добре піддаються лікуванню, можливе повне видужання. Іноді після менинговаскулярного сифілісу можуть залишатися залишкові явища у вигляді парезів, дизартрії, дисфункція тазових органів, що може стати причиною інвалідності.

Пізні форми нейросифілісу погано піддаються лікуванню. Неврологічна симптоматика часто залишається з хворим на все життя і стає причиною інвалідності.

Прогресивний параліч раніше приводив до смертельного результату. Сьогодні застосування пеніциліну дозволяє пом’якшити симптоми і зупинити прогрес захворювання. Сухотка спинного мозку практично невиліковна, неврологічні симптоми не мають зворотного розвитку.

Вроджений сифіліс завжди стає причиною неврологічних дефектів, що перешкоджають нормальному розвитку дитячого організму, а глухота і гідроцефалія призводять до інвалідності.

XIII Московська асамблея «Здоров’я столиці», презентація на тему «Нейросифіліс як міждисциплінарна проблема».
Підготували д. м. н., проф. Н. В. Сюч, к. м. н. С. А. Полевщикова

Нейросифіліс як міждисциплінарна проблема

Відео до статті на YouTube