Міоклонус: причини, симптоми, лікування

Людина протягом життя робить величезне число рухових актів. У більшості випадків він не замислюється над тим, як йому зробити одне чи інше дію. Наприклад, коли ми хочемо щось написати, ми не замислюємося про те, які м’язи на руці скоротити, а які розслабити, яку команду потрібно віддати мозку, щоб написати слово, як правильно взяти ручку. Все виконується на автоматизованому рівні: чітко, злагоджено і цілеспрямовано. Для цього у центральній нервовій системі людини знаходиться экстрапирамидная система, завдяки якій людина може виконувати велике число рухових навичок на автоматичному рівні, не замислюючись.

Экстрапирамидная система включає в себе такі анатомічні утворення:

  • Кіркові ядра (клітини кори великих півкуль);
  • Підкіркові ганглії (шкаралупа, хвостате ядро, блідий кулю, огорожа);
  • Освіти в стовбурі головного мозку (чорна субстанція, червоні ядра, ретикулярна формація, ядра Даркшевича та ін);
  • Мозочок;
  • Гамма-мотонейрони спинного мозку.

Завдяки злагодженій роботі вище перерахованих структур, здійснюється злагоджена робота м’язів при відтворенні складних рухових актів, підтримується м’язовий тонус і поза.

При ураженні даних утворень або порушення зв’язків між ними розвиваються екстрапірамідні розлади, до яких відноситься міоклонус (синонім міоклонія).

Міоклонус — це раптові скорочення всього м’яза або окремих м’язових волокон в ній.

Причини миоклоний

У ряді випадків до появи миоклоний призводить черепно-мозкова травма.

Причин миоклонусов безліч, нижче приведені найбільш часто зустрічаються.

  1. Черепно-мозкові травми.
  2. Перенесені вірусні інфекції.
  3. Гіпоксичні ураження головного мозку (кисневе голодування мозку).
  4. Інтоксикації (алкогольними, наркотичними, токсичними продуктами).
  5. Метаболічні порушення (зниження в крові концентрації калію, натрію, глюкози).

Порушується скоординована робота між мозочком, ретикулярної фармацією і корою великих півкуль. Мозочок втрачає здатність регулювати збудливу дію кори на м’язи, відбувається надмірне скорочення.

Класифікація миоклоний

Симптоми миоклонусов вельми різноманітні. Наведена класифікація відображає характеристики, які використовуються при описі клінічної картини будь-якого м’язового скорочення. Також враховується етіологічний фактор і патофізіологічні механізми в основі виникнення збудливого сигналу.

  1. За характером м’язових скорочень:
  • Синхронні і несинхронні скорочення у м’язах;
  • Ритмічні і неритмічні посмикування;
  • Постійні та епізодичні м’язові скорочення;
  • Фокальні (локальні), мультифокальні (зачіпають кілька м’язів), сегментарні (залучена частина тіла) та генералізовані (судомні посмикування м’язів тіла).
  1. За характером виникнення: спонтанні і рефлекторні (з’являються у відповідь на подразнювальний фактор).
  2. По етіології:
  • Фізіологічні;
  • Есенціальні;
  • Епілептичні;
  • Симптоматичні.
  1. По відношенню до руху:
  • Виникають при русі (акциозные);
  • Виникають в кінці руху (интенционные).

Симптоми міоклонусу

Клінічна картина миоклоний у окремих людей може значно відрізнятися.

Зупинимося на найбільш часто зустрічаються види миоклонусов.

Фізіологічний міоклонус

Зустрічається даний вид у здорових людей, має сприятливий перебіг. При переляку або під час засипання з’являється різке вздрагивание, яке частіше буває одиничним і швидко проходить. У деяких людей під час заняття фізкультурою також можуть виникнути скорочення м’язових волокон. Гикавка є найпоширенішою міоклонією, яка може виникнути при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, а також при деяких токсичних ураженнях головного мозку і при психічних захворюваннях. Вона є наслідком скорочення діафрагмальних м’язів.

Есенціальний міоклонус

Рідкісне захворювання з аутосомно-домінантним успадкуванням, рідше бувають спонтанні випадки. Проявляється частіше у віці після 20 років. В клінічній картині спостерігаються несинхронні, аритмичные, непостійні посмикування різних м’язів, аж до генералізованого скорочення. Провокують міоклонії довільні рухи.

Різновидом есенціального тремору є нічний міоклонус. Він проявляється повторюваними згинання-розгинання у великих суглобах ніг у період поверхневого сну.

Епілептичний міоклонус

Є варіантом епілептичних нападів при деяких видах епілепсії. Більшість епілептичних миоклоний мають тенденцію до генералізації процесу, важкого перебігу, що проявляється постійними нападами. Значно знижують якість життя людини.

Нижче наведені описи миоклонусов при різних видах епілепсії, не зачіпаючи інші симптоми захворювань.

  1. Кожевниковская епілепсія проявляється постійними посмикуваннями окремих м’язів протягом всього життя. Посмикування носять ритмічний характер і втягують м’язи однієї половини тіла. М’язи обличчя і кінцівок уражаються частіше інших.
  2. Міоклонічні абсанси починаються раптово у віці близько 7 років. У дитини з’являються ритмічні здригування м’язів плечового пояса, рук і ніг з обох сторін. Під час припадку судомні скорочення м’язів переходять в тонічне скорочення (тривале напруження, яке викликає поворот голови та тулуба в сторону. В цей момент може бути мимовільне сечовипускання і втрата свідомості. Триває такий епізод близько хвилини і може багаторазово повторюватися в день, особливо в ранкові години.
  3. Інфантильні спазми з’являються вперше у дітей раннього віку (до року). Раптово з’являються ритмічні посмикування м’язів з обох сторін тіла. При залученні м’язів живота дитина кланяється (флексорный спазм), а руки в цей момент відводяться і приводяться до тіла. Напад нагадує східне привітання.
  4. Ювенільна миоклоническая епілепсія Янца проявляється судорожними скороченнями в м’язах плечового пояса і рук з обох сторін. Міоклонічні напади виникають раптово, мають синхронний характер. Під час нападу людина може впасти на коліна, свідомість обережно. По мірі прогресування захворювання прості миоклонусы переходять спочатку в генералізовані міоклонічні напади (залучаються всі м’язи), а потім у генералізований клоніко-тонічний епілептичний напад.
  5. Важка миоклоническая епілепсія новонароджених з’являється на першому році життя дитини. Миоклонусы при даному захворюванні являють собою посмикування в одній частині тіла (рука, голова), поступово прогресуючи до генералізованих. Виникають такі напади кілька разів в день.
  6. Рання миоклоническая енцефалопатія з’являється у дітей у віці 1 міс. До перших симптомів захворювання відносять посмикування м’язів у вигляді здригувань. Поступово приєднується важкий генералізований міоклонус. Більшість дітей гинуть до 2 річного віку.

Доброякісна миоклоническая епілепсія немовлят починається у дитини у віці до 4 місяців до 3 років. З’являються здригування, які спочатку малопомітні, але поступово інтенсивність наростає і вони набувають генералізований характер. Генералізовані міоклонії проявляються киванием голови, розведенням рук в сторони і згинанням ніг в колінних і тазостегнових суглобах. Тривалість миоклоний в цьому випадку не перевищує 3 секунд, може бути кілька повторень за день.

Симптоматичний міоклонус

Розглядають як один із симптомів при інших захворюваннях (хвороби накопичення, спадкові дегенеративні захворювання мозочка, хвороба Вільсона-Коновалова, вірусні енцефаліти та ін). Клінічні прояви також різноманітні.

Інші синдроми міоклонічні

  1. Палатинный міоклонус, або міоклонус м’якого неба.

Проявляється ритмічними скороченнями м’язів м’якого неба. Може бути ізольованим або протікати з залученням м’язів язика, нижньої щелепи, гортані. Причиною цього міоклонусу може бути пухлина, інсульт, травма (симптоматичний варіант) або невстановлена причина (ідіопатичний варіант). Проявляється порушенням мови, тремтіння язика, м’якого неба.

  1. Опсоклонус, або синдром «танцюючих очей». Проявляється хаотичним рухом очей у вертикальному, горизонтальному або обертальному напрямку, які можуть змінювати один одного. Його поява вказує на органічні захворювання головного мозку (пухлина, травма, токсична енцефалопатія та ін).
  2. Стартл-синдром характеризується раптовими вздрагиваниями у відповідь на дію несподіваних стимулів (слухові і тактильні).
  3. Негативний міоклонус. В його основі не активні м’язові скорочення, а, навпаки, зниження тонусу в м’язах, що призводить до падінь.

Лікування

Як правило, для усунення миоклоний застосовують антиконвульсанти.

У лікуванні миоклонусов використовують препарати з різних фармацевтичних груп. Основна роль відводиться антиконвульсантам, які здатні значно зменшити м’язові посмикування. Препарати інших груп призначаються у складі допоміжної терапії.

  • Антиконвульсанти (бензодіазепіни, вальпроати, барбітурати).

Можливо спільне застосування декількох протисудомних препаратів (клоназепам з групи бензодіазепінів та вальпроєва кислота).

  • Ноотропи (пірацетам).
  • Інгібітори зворотного захоплення серотоніну (циталопрам).

Діагностика миоклоний досі представляє складності. Це пов’язано з тим, що не завжди людина може описати повною мірою картину м’язових посмикувань. Складності виникають при постановці діагнозу в дитячому віці, так як більшість миоклонусов протікають в нічний час і батькам важко побачити всю картину.

Освітня програма з неврології, лікар-невролог Ю. В. Єлісєєв розповідає про миоклониях:

Міоклонія (Myoclonic Disorders)

Відео до статті на YouTube