Міастенія: симптоми, причини виникнення

Міастенія являє собою аутоімунне нервово-м’язове захворювання, що характеризується неухильно прогресуючим або ж рецидивуючим перебігом. Ця серйозна хвороба реєструється досить часто – нею страждають приблизно 5-10 осіб з 100 тис., причому 2/3 хворих складають жінки. Дебютує міастенія у людей у віці 15-45 років, але переважна більшість випадків хвороби спостерігається у 20-30-літніх осіб, а зрідка їм страждають і діти.

В даній статті розглянемо детальніше причини виникнення, механізм розвитку і клінічні прояви (симптоми) міастенії. Почнемо.

Причини міастенії та механізм її розвитку

На жаль, на сьогоднішній день відповісти на питання «чому виникає міастенія?» не може ніхто. Вважається, що певну роль відіграє спадковість: при опитуванні хворого нерідко вдається з’ясувати, що цим захворюванням страждає або страждав раніше хтось з його кровних родичів.

У ряді випадків міастенія протікає не самостійно, а в поєднанні з пухлинами тимуса (вилочкової залози) або її гіперплазією, або ж на тлі деяких системних захворювань сполучної тканини (наприклад, дерматоміозиту), онкологічних захворювань (рак яєчника, молочної залози, легені), або супроводжує боковому амиотрофическому склерозу. Якщо міастенія розвивається в поєднанні з вищевказаними захворюваннями, її розглядають не як самостійну патологію, а як синдром.

Під впливом низки факторів (стреси, порушення в системі імунітету, вплив інфекційних агентів та інших) раніше здоровий організм починає виробляти антитіла до власних тканин, а саме, до рецепторів постсинаптичні мембрани. Основною функцією синапсу є передача нервового імпульсу з однієї нервової клітини (нейрони) на іншу. Під впливом антитіл постсинаптическая мембрана поступово руйнується, передача імпульсу слабшає, а потім і зовсім припиняється.

При дослідженні структури центральної системи змін, специфічних для міастенії, не визначається. У 30% випадків виявляється збільшена в розмірах або ж з наявністю пухлиноподібного освіти вилочкова залоза. Що стосується безпосередньо м’язів, то при мікроскопічному дослідженні у них виявляються ознаки дистрофії та атрофії м’язових волокон.

Види міастенії

Міастенія може дебютувати в різні періоди життя людини і бути вродженою або набутою.

Найпоширенішою формою, як вже було сказано вище, є набута міастенія. Виникнути даний вид патології може як у підлітковому віці, так і в зрілому, але більшість випадків захворювання припадає на молодий вік – 20-30 років. Розвивається хвороба під впливом сукупності зовнішніх (зокрема, інфекційної природи) і внутрішніх (у тому числі генетичних) факторів. Протікати по-різному: вражати весь організм (генералізована форма) або переважно мускулатуру очей (очна форма). У разі тяжкого перебігу генералізованої форми міастенії, у хворого періодично виникають миастенические кризи, про які ми поговоримо нижче.

Вроджена форма міастенії, на щастя, зустрічається досить рідко. У цьому випадку дитина захворює, ще перебуваючи в утробі: хвороба передається йому від страждає міастенією матері. У внутрішньоутробному періоді відзначається слабка активність плода, а відразу після народження визначається, що дитина дуже слабкий, малорухомий і практично не може дихати – у нього атрофовані м’язи, в тому числі й дихальні. У більшості випадків новонароджені, які страждають вродженою формою міастенії, гинуть практично відразу після народження. Іноді, при своєчасному діагностуванні та адекватної терапії, захворювання відступає.

Симптоми міастенії

М’язова слабкість при міастенії поступово прогресує і нерідко призводить до інвалідності.

Основу клінічних проявів міастенії становить синдром патологічної м’язової стомлюваності. Розрізняють 2 форми міастенії:

  • генералізовану;
  • очний.

При генералізованій формі уражається мускулатура всього організму, при очній – безпосередньо в області очей.

У певний момент життя людина, що страждає генералізованою міастенією, але ще навіть не підозрюючи, що хворий відзначає у себе нове відчуття – слабкість м’язів. Спочатку ця слабкість виникає лише після важкої фізичної праці, при тривалих рухах, особливо у вечірній час. Поступово м’язова слабкість прогресує і обсяг фізичного навантаження, яку може виконати хворий, стає все менше. Уражається поперечнополосатая мускулатура всього тіла – на шиї, тулуба, кінцівок, мімічні м’язи. У результаті хворий відчуває поширену слабкість в м’язах, а у важких випадках і утруднення дихання. Внаслідок слабкості сфінктерів (вони теж представлені поперечнополосатыми м’язами) розвивається нетримання сечі і калу. Зрештою, хворий втрачає здатність до самообслуговування.

СМ. ТАКОЖ: Міастенія: лікування та прогноз

Очна форма міастенії характеризується ураженням окорухових м’язів: вони слабнуть, що проявляється двоїнням в очах, косоокістю, опущенням століття (птозом) з однієї або обох сторін. У ряді випадків у процес втягуються особові та жувальні м’язи, в результаті чого у хворого виникають труднощі з прийомом їжі та вираженням емоцій на обличчі (йому складно хмуритися, посміхнутися і так далі). Труднощі виникають також щодо ковтання і мови (помітні після довгої розмови) – голос набуває носової, «гундосим» відтінок, мова стає більш повільною, нечіткою.

Всі вищеописані симптоми міастенії присутні не постійно, вони динамічні. Більш виражені вони після або на фоні загальної фізичної навантаження, при фіксації погляду на що-небудь, під час читання, тобто тоді, коли поперечнополосатая мускулатура тієї чи іншої частини тіла або того чи іншого органу максимально напружена.

Міастенія – захворювання хронічне, неухильно прогресуюче. Іноді вона протікає у вигляді миастенических епізодів (коли в основному хвороба знаходиться в стані ремісії, але час від часу виникають загострення з типовою симптоматикою – як правило, це характерно для очної форми міастенії), а іноді – як миастеническое стан (прояви хвороби тривало зберігаються, а ремісії – рідкі і короткочасні).

При важкій формі генералізованої міастенії у хворого періодично виникають стану, звані миастеническими кризами. Такий криз являє собою раптово виникає напад різкої слабкості, локалізований в області дихальних м’язів і м’язів глотки. В результаті цієї слабкості розвиваються розлади дихання: воно частішає, стає гучним, свистячим; виникає тахікардія (прискорене серцебиття), слинотеча. Миастенические кризи несуть пряму загрозу життю хворого і потребують невідкладної медичної допомоги.

Міастенія – це грізне захворювання, яке при відсутності лікування призводить до інвалідності хворого. Важливо якомога раніше, при появі перших симптомів хвороби, звернутися за допомогою до лікаря: він призначить обстеження в необхідному обсязі та у разі підтвердження діагнозу призначить відповідне лікування. Про те, якими методами діагностується міастенія і які принципи її лікування, ми поговоримо в однойменній статті.

Перший канал, передача «Жити здорово» з Оленою Малишевої на тему «Міастенія. Як подолати м’язову слабкість»

Міастенія. Як подолати м’язову слабкість

Навчальний фільм на тему «Міастенія»

Міастенія. Myasthenia Gravis.

Відео до статті на YouTube