Міастенія: лікування та прогноз

Міастенія – це хронічне захворювання аутоімунної природи, що характеризується розвитком неухильно прогресуючої слабкості тих чи інших груп поперечносмугастих м’язів. Вражає переважно осіб молодого віку – 20-30 років, але також реєструється у дітей і літніх пацієнтів. Більшість хворих – близько 65% становлять жінки.

У першій частині статті про міастенії ми розглянули причини, механізм розвитку і симптоми цього захворювання. Тут же поговоримо про методи діагностики, принципи лікування та прогнозі міастенії. Отже, почнемо.

Діагностика міастенії

Лікар запідозрить наявність у пацієнта міастенії вже на етапі спілкування з ним і об’єктивного обстеження. Типові скарги (м’язова слабкість і стомлюваність м’язів, особливо після фізичного навантаження і у вечірні години; опущення повік, двоїння в очах, утруднення ковтання, жування, дихання), дані спадкового анамнезу (міастенією страждав хтось із кревних родичів пацієнта) і об’єктивного обстеження (косоокість, живі сухожильні і периостальные рефлекси на тлі м’язової слабкості) наштовхнуть спеціаліста на думки саме про це захворювання. Визначившись з попереднім діагнозом з метою підтвердження або спростування, хворому будуть призначені додаткові обстеження в наступному обсязі:

  • проби на стомлюваність;
  • фармакологічні проби;
  • визначення наявності антитіл до ацетилхолінових рецепторів;
  • електроміографія;
  • комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія органів середостіння.

Проби на стомлюваність м’язів

Щоб визначити ступінь стомлюваності тієї чи іншої групи м’язів, на них слід дати навантаження. Неодноразове стискання-розтискання кистей викличе слабкість мускулатури передпліччя і більш виражене опущення століття. Ходьба на носках або п’ятах, глибокі присідання допоможуть виявити слабкість м’язів нижніх кінцівок. При підйомі голови на 60 секунд з положення лежачи на спині виявиться патологічна слабкість м’язів шиї. З метою діагностики появи або наростання птозу (опущення століття) хворий протягом половини хвилини дивиться в одну точку – в бік або вгору. Таким чином окорухові м’язи напружуються і розвивається їх слабкість. У процесі бесіди пацієнта з лікарем останній зверне увагу на порушення мови і носовий відтінок голосу свого співрозмовника.

Фармакологічні проби

Миастения лечение и прогнозСуть такої проби полягає в тому, що пацієнтові вводять препарат, який повинен покращувати нервово-м’язову провідність, після чого дивляться на динаміку симптомів захворювання. Якщо вона позитивна, тобто симптоми міастенії регресують — діагноз вважають підтвердженим і остаточним. Як правило, для діагностики міастенії пацієнту підшкірно вводять розчин прозерину 0.05% або калимина 0.05%. Симптоми хвороби істотно зменшуються або й зовсім зникають через 30-60 хвилин після ін’єкції, а через 2-3 години повертаються знову.

Визначення антитіл до ацетилхолінових рецепторів

Як нам стало відомо з першої частини статті, міастенія – аутоімунне захворювання, при якому організм синтезує антитіла до ацетилхолінових рецепторів постсинаптичні мембрани. У 9 з 10 хворих генералізованою міастенією такі антитіла виявляються, крім того, у третини хворих виявляються антитіла до поперекосмугастим м’язам. У разі, якщо міастенія поєднується з пухлиною вилочкової залози, антитіла до поперечнополосатой мускулатури визначаються у 8-9 хворих з 10. Навіть якщо антитіла до рецепторів постсинаптической мембрани виявити не вдалося, але виявлені антитіла до поперекосмугастим м’язам, діагноз міастенії вважають достовірним.

Цей метод дослідження в діагностиці міастенії дуже важливий, оскільки він дозволяє досліджувати потенціали дії тієї чи іншої м’язи. Більш ніж у 80% осіб, які страждають генералізованою міастенією, і у 1 з 10 хворих очною формою захворювання реєструється патологічна стомлюваність м’язів.

СМ. ТАКОЖ: Міастенія: симптоми, причини виникнення

Комп’ютерна і/або магнітно-резонансна томографія

Ці методи дослідження можуть бути призначені людині з метою дослідження вилочкової залози, або тимуса. Вони дозволяють отримати зображення цього органу і діагностувати пухлинний процес або гіперплазію.

Диференціювати міастенію слід від таких захворювань:

  • стовбурової енцефаліт;
  • ботулізм;
  • базальний менінгіт;
  • пухлина стовбура мозку;
  • поліміозит;
  • міопатія (очна форма);
  • порушення мозкового кровообігу в вертебробазилярної системі;
  • миастенические синдроми на тлі прийому антибіотиків D-пеніциламін, поліміксину або аміноглікозидів.

Принципи лікування міастенії

Цілями лікування даного захворювання є:

  • поліпшення передачі нервового імпульсу до м’язів;
  • пригнічення аутоімунного процесу.

Щоб досягти першої мети, застосовують антихолінестеразні препарати:

  • прозерин;
  • калімін (пиридостигмина бромід);
  • оксазил.

Миастения лечение и прогнозДозу призначуваного лікарського засобу та частоту прийому визначають індивідуально, в залежності від форми міастенії та особливості її клінічного перебігу.

Щоб звести до мінімуму ризик розвитку побічних ефектів від вищевказаних препаратів, одночасно з ними призначають верошпірон, оротат калію і ефедрин.

З метою пригнічення аутоімунного процесу застосовують глюкокортикоїди – преднізолон, метилпреднізолон, дексаметазон та інші. Дозу цих лікарських засобів також підбирають індивідуально. Коли очікуваний ефект досягнутий, тобто симптоматика міастенії регресувала, дозу гормону поступово знижують з лікувальною до підтримуючої, проте повністю його не відміняють, інакше хвороба повернеться знову, та ще і з подвійною силою.

Якщо ефект від прийому глюкокортикоїдів відсутня або ж у хворого виявляють чутливість до цих препаратів, йому призначають імуносупресори: циклофосфан, азатіоприн та інші. Миастения лечение и прогнозЦе дуже серйозні препарати, дозу яких підбирають індивідуально, в стаціонарі. У разі тяжкого перебігу міастенії глюкокортикоїди та імуносупресори застосовують паралельно.

Хворим віком молодше 60 років, у яких діагностовано пухлину тимуса, показано хірургічне лікування в обсязі повного або часткового видалення вилочкової залози – тимектомія. Після неповного видалення органу, у разі очної міастенії, а також особам літнього віку проводять рентгенотерапію згідно з протоколом.

Терапія міастенічного кризу

Міастенічні криз з розвитком дихальної недостатності є показанням до проведення трахеостомії або інтубації трахеї і переведення хворого на штучну вентиляцію легенів (ШВЛ). Також йому призначають глюкокортикоїди у великих дозах, тривалість прийому яких залежить від динаміки клінічної картини хвороби.

Крім того, вводять внутрішньовенно та внутрішньом’язово прозерин.

Застосовують плазмаферез (очищення плазми від токсичних речовин, в даному випадку від антитіл).

Щоб підтримувати в нормі водно-електролітний баланс, призначають інфузійну терапію – крапельно вводять фізіологічний розчин, Трисоль, Дисоль, Ацесоль з інші, а також розчини вітамінів.

Харчування в період кризу хворий отримує через назогастральний зонд (трубку, що йде через порожнину носа в шлунок).

У разі якщо хворий отримав надмірно високу дозу антихолінестеразних препаратів, дуже велика ймовірність розвитку у нього холінергичного кризу, ознаками якого є:

  • слинотеча;
  • звуження зіниці з обох сторін;
  • збільшення обсягу секреції бронхів;
  • сповільнення частоти скорочень серця;
  • активізація перистальтики кишечника.

В даній ситуації хворому необхідно скасувати антихолинэстеразный препарат і ввести внутрішньовенно або підшкірно 0.1% розчин атропіну по 0.5 мл При необхідності повторити ін’єкцію.

Прогноз

Своєчасна діагностика та адекватна терапія можуть ввести міастенію в стадію ремісії, однак під впливом несприятливих факторів, при порушенні хворим режиму прийому препаратів, а іноді і, здавалося б, безпричинно, все ж наступають загострення. Миастенические кризи з гострою дихальною недостатністю нерідко призводять до загибелі хворих.

Освітня програма з неврології. Тема «Міастенія».

Міастенія

Відео до статті на YouTube