Мала хорея: причини, симптоми, лікування

Мала хорея (хорея Сиденгама, ревматична хорея, інфекційна хорея) — це неврологічне прояв ревматичної інфекції. Основними симптомами захворювання вважаються безладні насильницькі рухи в кінцівках і тулубі, а також психоемоційні зміни. Мала хорея вражає в основному дітей і підлітків, іноді бувають рецидиви в молодому віці. Діагностика захворювання грунтується на сукупності клінічних симптомів і даних додаткових методів дослідження. Ця стаття допоможе Вам ознайомитися з причинами, симптомами, діагностикою і способами лікування малої хореї.

Клінічні симптоми вперше описав англійський лікар Сиденгам в 1686 році. Найбільш часто малої хореей страждають діти у віці від 5 до 15 років. Поширеність захворювання серед дівчаток у 2 рази вище, ніж серед хлопчиків. Вважається, що це пов’язано з гормональними особливостями жіночого організму, оскільки ця диспропорція збільшується в підлітковому періоді.

Причини

Ще в 1780 році вченим Штолом було висловлено припущення про інфекційну природу захворювання. На сьогоднішній день достовірно встановлено, що причиною малої хореї є перенесена інфекція β-гемолітичного стрептокока групи А.

Цей вид стрептокока найчастіше вражає верхні дихальні шляхи з розвитком ангіни і тонзиліт. Організм бореться із збудником, виробляючи проти нього антитіла, які знищують стрептокок. У ряду людей одночасно антитіла виробляються і до базальних ганглиям головного мозку. Це називається перехресним аутоімунним відповіддю. Антитіла атакують нервові клітини базальних гангліїв. Таким чином, виникає запальна реакція в підкіркових утвореннях головного мозку, яка проявляє себе специфічними симптомами (гіперкінези).

Звичайно, подібна паралельна вироблення антитіл до базальних ганглиям відбувається не у всіх. Вважається, що певну роль у розвитку малої хореї грають:

  • спадкова схильність;
  • гормональні стрибки;
  • наявність хронічних інфекційних процесів верхніх дихальних шляхів;
  • неліковані каріозні зуби;
  • слабкий імунітет;
  • підвищена емоційність (схильність до надмірного реагування нервової системи);
  • худорлявість, астеничность.

Оскільки β-гемолітичний стрептокок може викликати вироблення антитіл і до інших структур організму (суглобів, серця, нирок), стаючи причиною ревматичного ураження, то малу хорею прийнято розглядати як один з варіантів активного ревматичного процесу в організмі в цілому. В даний час мала хорея стала зустрічатися рідше завдяки специфічної профілактики ревматичних процесів (бициллинотерапия).

Симптоми

Хорея може проявлятися гримасничанием у дитини й незграбними рухами.

Клінічні прояви виникають, як правило, через кілька тижнів після перенесеної ангіни, чи тонзиліту. Рідше захворювання заявляє про себе без попередніх ознак інфекцій верхніх дихальних шляхів, що буває, коли β-гемолітичний стрептокок оселився в організмі непомітно.

Тривалість малої хореї в середньому становить близько 3-х місяців, іноді затягується на 1-2 роки. У 1/3 осіб, які перенесли захворювання, після періоду статевого дозрівання і до 25 років можливі рецидиви малої хореї.

За своєю морфологічною суті мала хорея являє ревматичний енцефаліт з пошкодженням базальних гангліїв головного мозку.

До основних проявів малої хореї відносять хореические гіперкінези: мимовільні рухи. Це швидкі, неритмічні, випадково розподілені, хаотичні м’язові скорочення, які виникають мимо волі людини і, відповідно, не можуть їм контролюватися. Хореические гіперкінези можуть захоплювати різні частини тіла: кисті рук, обличчя, кінцівки повністю, гортань і мову, діафрагму, весь тулуб. Зазвичай спочатку захворювання гіперкінези ледь помітні (незручність пальців рук, невелике блазнювання, що сприймається, як пустощі дитини), посилюються при хвилюванні. Поступово поширеність їх зростає, вони стають більш вираженими амплітуді аж до так званої «хореической бурі», коли приступообразно виникають неконтрольовані рухи у всьому тілі.

Які ж саме гіперкінези можуть привертати увагу і насторожувати? Назвемо їх.

  • Незручність рухів при листі (малюванні) — дитина не може втримати ручку або олівець (пензлик), кострубато пише літери (якщо раніше виходило рівне), вилазить за лінії, ставить плями та помарки в більшій кількості, ніж раніше;
  • безконтрольне показування язика і часті гримаси (кривляння) – багато хто може вважати це ознакою невихованості, однак якщо це далеко не єдиний прояв гіперкінезів, то варто задуматися про іншу природу процесу;
  • непосидючість, не здатність спокійно сидіти на місці або утримувати задану позу (під час уроку такі діти нескінченно заважають вчителеві; коли їх викликають до дошки, відповідь супроводжується почесыванием, посмикуванням себе за різні частини тіла, пританцьовування і тому подібними рухами);
  • вигукування різних звуків або навіть слів, що пов’язане з мимовільним скороченням м’язів гортані;
  • розмиття мови: пов’язана з гіперкінезами язика та гортані. Тобто мова дитини, у якого раніше не було логопедичних дефектів, раптом стає нечіткою, мычащей, нечленораздельной. У дуже важких випадках хореический гиперкинез мови стає причиною повної відсутності промови («хореический» мутизм).

Якщо в процес втягується головна дихальна м’яз (діафрагма), то виникає «парадоксальне дихання» (симптом Черні). Це коли при вдиху стінка живота втягується всередину замість випинання в нормі. Таким дітям важко зафіксувати погляд, їх очі «бігають» у різних напрямках. Для рук описаний симптом «руки доярки» — почергові руху стискування і розслаблення пальців кисті. По мірі наростання гіперкінезів вельми проблематичними стають повсякденні побутові дії: одягання, купання, чистка зубів, прийняття їжі і навіть ходьба. Існує вислів Вільсона, яка як не можна більш точно описує дитини з малою хореей: «Дитина з хореей Сиденгама буде тричі покараний перш, ніж йому встановлять правильний діагноз: один раз за непосидючість, один раз за розбитий посуд і один раз за те, що він «будував пики» бабусі». Мимовільні рухи зникають у сні, однак період відходу до сну через них супроводжується певними труднощами.

  • Зниження м’язового тонусу: зазвичай відповідає вираженості і локалізації гіперкінезів, тобто розвивається в тих м’язових групах, в яких спостерігаються гіперкінези. Існують псевдопаралитические форми малої хореї, коли гіперкінези практично відсутні, а тонус знижений настільки, що розвивається м’язова слабкість, і руху стає важко виконувати;
  • психоемоційні порушення: часто бувають самими початковими проявами малої хореї, але зв’язок з малою хореей зазвичай встановлюється лише після появи гіперкінезів. У таких дітей виражена емоційна лабільність (нестійкість), тривожність, вони стають примхливими, неспокійними, образливими і плаксивими. З’являється впертість, невмотивоване непослух, порушення концентрації уваги, забудькуватість. Діти важко засинають, неспокійно сплять, часто прокидаються, тривалість сну зменшується. Емоційні спалахи виникають з будь-якого приводу, що змушує батьків звертатися до психолога. Зрідка мала хорея проявляє себе більш вираженими психічними розладами: психомоторним збудженням, порушенням свідомості, появою галюцинацій і маячних ідей. Відзначена наступна особливість перебігу малої хореї: у дітей з вираженими гіперкінезами переважають різкі психічні порушення у дітей з превалюванням м’язової гіпотонії – млявість, апатія, відсутність інтересу до навколишнього світу.

Слід правильно оцінювати вище описані зміни. Зовсім не означає, що всі діти, які раптово стали себе погано вести, на яких скаржаться вчителі, хворі малої хореей. Ці зміни можуть бути пов’язані зовсім з іншими причинами (проблеми з однолітками, гормональні перебудови та багато іншого). Розібратися в ситуації допоможе фахівець.

Існує кілька неврологічних симптомів, характерних для малої хореї, які обов’язково перевірить лікар при огляді:

  • Феномен Гордона: при перевірці колінного рефлексу гомілку на кілька секунд як би застигає в положенні розгинання, а потім повертається на місце (це виникає через тонічного напруження чотириголового м’яза стегна). Також гомілку може зробити кілька маятникообразных рухів і лише потім зупинитися;
  • «язик хамелеона» («очі і мова Філатова»): неможливість утримувати язик висунутим з рота при закритих очах;
  • «хореическая кисть»: при витягнутих руках виникає специфічне положення кистей, коли вони трохи зігнуті в променезап’ясткових суглобах, пальці при цьому розігнуті, а великий прилягає (наведений) до долоні;
  • симптом «пронатора»: якщо попросити злегка зігнуті руки підняти над головою (як би півколом, щоб долоні виявилися безпосередньо над головою), то долоні мимоволі повертаються назовні;
  • симптом «в’ялих плечей»: якщо хвору дитину піднімати за пахви, то його голова глибоко занурюється в плечі, ніби потопає в них.

У більшості дітей з малою хореей виникають різного ступеня вираженості вегетативні порушення: синюшність кистей і стоп, мармуровість забарвлення шкіри, похолодання кінцівок, тенденція до зниженого артеріального тиску, неритмічність пульсу.

Оскільки мала хорея є частиною активно протікає ревматичного процесу, то, крім ознак, характерних для неї, у таких дітей можуть спостерігатися симптоми ураження серця, суглобів, нирок. У 1/3 хворих, що перенесли малу хорею, в подальшому-за ревматичного процесу формується вада серця.

Тривалість захворювання різна. Відзначена тенденція до сприятливому перебігу і відносно швидкому одужанню у випадках з швидким розвитком гіперкінезів і без різкого зниження м’язового тонусу. Чим повільніше формуються симптоми і більш виражені проблеми з м’язовим тонусом, тим триваліша перебіг хвороби.

Зазвичай мала хорея закінчується одужанням. Рецидиви захворювання можуть бути пов’язані з повторними ангінами або загостреннями ревматичного процесу. Після перенесеного захворювання на досить тривалий проміжок зберігається астенізація, а деякі психоемоційні особливості особистості можуть залишитися на все життя (наприклад, імпульсивність і тривожність).

Для осіб жіночої статі, які перенесли малу хорею, слід утримуватися від прийому пероральних контрацептивів, оскільки вони можуть спровокувати появу гіперкінезів.

Діагностика

Для підтвердження ревматичного процесу у хворого береться кров з вени на аналіз.

Для підтвердження діагнозу малої хореї грає роль анамнез захворювання з вказівкою на ангіну або тонзиліт, клінічні симптоми і дані неврологічного огляду, а також дані додаткових методів дослідження. Ураження серця, суглобів, нирок (тобто інші ревматичні прояви) тільки підказують діагноз.

Лабораторними методами підтверджують активний ревматичний процес в організмі (маркери стрептококової інфекції – антистрептолизин – О, С-реактивний білок, ревматоїдний фактор в крові). Бувають ситуації, коли лабораторні методи не виявляють ревматичних змін в організмі, що значним чином ускладнює діагностику.

З додаткових методів дослідження показано електроенцефалографія (виявляє неспецифічні зміни електричної активності, непрямим чином підтверджують порушення в головному мозку), магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія (також дозволяють виявити неспецифічні зміни в базальних гангліях або взагалі відсутність таких. Основною метою застосування КТ або МРТ залишається диференціальна діагностика з іншими захворюваннями головного мозку, наприклад, з вірусними енцефалітом, хворобою Гентінгтона).

Лікування

Лікування малої хореї комплексне і спрямоване, в першу чергу, на ліквідацію ревматичного процесу в організмі, тобто на припинення вироблення антитіл проти клітин власного організму і боротьбу зі стрептококом. Важливу роль відіграє ліквідація гіперкінезів.

У гострому періоді рекомендовано постільний режим, необхідно створити умови з мінімальним вплив подразників (світла, звуків). Харчування повинне бути максимально вітамінізованим, з невеликим обмеженням вуглеводів.

Якщо мала хорея супроводжується вираженими змінами в крові (підвищена ШОЕ, високі титри антістрептолізіна-О, підвищення С-реактивного білка і так далі) і ураженням інших органів і систем, то таким хворим показана терапія протиревматичними препаратами. Це можуть бути нестероїдні протизапальні засоби і глюкокортикоїди.

Серед нестероїдних протизапальних засобів використовують саліцилати (Ацетилсаліцилова кислота), Індометацин, Диклофенак натрію. З глюкокортикостероїдів найчастіше застосовують Преднізолон.

Антибіотики пеніцилінового ряду зазвичай не ефективні при малій хореї, оскільки стрептокока до моменту початку захворювання в організмі вже немає.

Для ліквідації активного запального процесу поряд з нестероїдними протизапальними засобами або глюкокортикостероїдами застосовують антигістамінні препарати (Супрастин, Лоратадин, Піпольфен) препарати. Для зниження проникності судин використовують Аскорутин. Показано полівітамінні комплекси.

Малая хорея причины симптомы лечениеДля ліквідації гіперкінезів і псхоэмоциональных розладів використовують нейролептики (Аміназин, Ридазин, Галоперидол та інші), транквілізатори (Клобазам, Феназепам), седативні засоби (Фенобарбітал, препарати валеріани та інші). Іноді ефективними виявляються протисудомні препарати: Вальпроат натрію і йому подібні. Багато з цих лікарських засобів є сильнодіючими, тому призначати їх повинен тільки лікар.

Окремо хотілося б виділити роботу дитячих психологів. У більшості випадків медикаментозного втручання виявляється недостатньо для того, щоб впоратися з психоемоційними змінами. Тоді на допомогу приходять психологи. Їх методики допомагають досить ефективно боротися з порушеннями поведінки, а також сприяють соціальній адаптації дітей.

Перенесена мала хорея обов’язково вимагає проведення профілактики рецидивів захворювання (як і інші прояви ревматичного процесу). З цією метою застосовують біцилін-5 або бензатинбензилпенициллин. Ці препарати є пролонгованими формами антибіотика пеніцилінового ряду, до якого чутливий β-гемолітичний стрептокок групи А. Препарати вводять внутрішньом’язово один раз в 3-4 тижні (для кожного з препаратів існує своя схема дозування за віком). Тривалість застосування визначається лікарем індивідуально і в середньому становить 3-5 років.

До ери застосування антибіотиків ангіни дуже часто давали ускладнення у вигляді малої хореї. Впровадження раціональної та своєчасної антибіотикотерапії та застосування бициллинопрофилактики Малая хорея причины симптомы лечениедозволило значно скоротити кількість нових випадків малої хореї, завдяки чому це захворювання все рідше і рідше зустрічається в даний час.

Таким чином, мала хорея – це одне з ревматичних уражень організму людини. Хворіють переважно діти і підлітки, причому значно частіше дівчинки. Перші симптоми захворювання можуть бути розцінені як банальне непослух і пустощі. Розгорнута картина хвороби складається з мимовільних рухів, психоемоційних порушень. Зазвичай на тлі лікування мала хорея має сприятливий результат у вигляді повного одужання, хоча можливі і рецидиви.