Краниофарингиома

Краниофарингиома (синоніми: пухлина кишені Ратко, пухлина гіпофізарного ходу, пухлина Эрдхайма) — це переважно доброякісна пухлина головного мозку. Малігнізація (перетворення в рак) трапляється вкрай рідко. Пухлина виникає з ембріональних (зародкових) клітин, і статися це може у будь-якому віці. Краниофарингиома розташовується в області турецького сідла, біля основи мозку. Пухлина може проявляти себе зміною внутрішньочерепного тиску, порушенням зору, гормональними розладами, змінами поведінки (у тому числі психічними розладами), а може і взагалі не давати про себе знати на початкових стадіях. Для виявлення цього захворювання необхідно проведення комп’ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії головного мозку. Лікування полягає у видаленні пухлини оперативним шляхом, а також лікуванні з використанням променевої терапії. Про все, що пов’язано з цією загадковою пухлиною, ви зможете дізнатися, ознайомившись з даною статтею.

Що таке краниофарингиома

Краниофарингиома як самостійне захворювання відома ще з середини XIX століття. Тоді вона була виявлена патологоанатомом випадково при розтині. У 1904 р пухлина була описана Эрдхаймом (Эрдеймом) як окремий різновид пухлин головного мозку. У 1922 р. американський нейрохірург Х. Кушинг запропонував термін «краниофарингиома», який стійко закріпився за цією пухлиною, так вона називається і донині. Таке найменування було дано не випадково. Справа в тому, що пухлина утворюється з зародкових клітин, що формують черепно-глотковий (краниофарингеальный) проток у ембріона на самих початкових етапах вагітності. У нормі по закінченні процесу формування тканин головного мозку непотрібні клітини черепно-глоткового протоки піддаються зворотному розвитку, тобто як би розсмоктуються. Якщо ж цього не відбувається, то згодом з цих клітин і розвивається краниофарингиома.

Згідно зі статистичними даними, краниофарингиома становить близько 1-4% від всіх первинних новоутворень головного мозку. У дітей цей показник дещо вищий і становить від 5 до 10%. Пік захворюваності реєструється у віці 5-16 років та після 50 років. Статевих відмінностей у структурі захворюваності не виявлено, тобто однаково часто страждають як чоловіки, так і жінки.

Розташовується пухлина біля основи головного мозку в області гіпофіза. Вона може мати різні розміри, але найчастіше 2-5 см у діаметрі. Пухлина зазвичай має свою капсулу і не проростає в навколишні тканини, а просто охоплює їх. За рахунок здавлення і з’являються основні симптоми захворювання. Капсула не дозволяє вмісту пухлини контактувати з тканиною мозку, його оболонок і нервами. У разі розриву капсули та витікання вмісту розвивається запальний процес в мозковій речовині. Краниофарингиома – практично завжди пухлина доброякісна, але в силу свого анатомічного розташування може давати грізні ускладнення.

По своїй структурі краниофарингиома може бути:

  • компактною (м’якої) з дрібними кістозними порожнинами і невеликими вкрапленнями кальцію;
  • кістозної (у вигляді великої одно — або багатокамерною порожнини, наповненої рідиною);
  • кам’янистій (практично повністю просоченого солями кальцію);
  • змішаного будови (поєднує в собі риси кількох різновидів).

Відмінною особливістю рідини, що міститься всередині кістозної краніофарінгіоми, є значний вміст білка, жирних кислот і кристалів холестерину.

Існує класифікація краніофарингіом, заснована на їх анатомічному розташуванні. Такий поділ необхідно для планування доступу при хірургічному лікуванні даної пухлини.

Причини появи краніофарінгіоми

Прийом деяких медикаментів під час вагітності може сприяти формуванню краніофарінгіоми у плода.

Що ж змушує клітини черепно-глоткового протоки залишатися життєздатними, а в подальшому ще й розмножуватися? Вчені припускають, що виною тому служать різні шкідливі фактори, що впливають на плід під час першого триместру вагітності:

  • вживання лікарських препаратів;
  • вплив токсинів або отрут;
  • опромінення;
  • внутрішньоутробні інфекції;
  • наявність нелікованих хронічних захворювань у матері;
  • важкий токсикоз на ранніх термінах вагітності.

Всі ці фактори можуть призводити до неправильної закладки органів і систем плода, у тому числі й черепно-глоткового протоки. Проте слід розуміти, що зовсім не обов’язково, наприклад, що після вживання матір’ю будь-якого лікарського препарату у народженої нею дитини розвинеться в майбутньому краниофарингиома. Просто ризик в цілому буде декілька вище, ніж у інших.

Симптоми

Краниофарингиома — досить підступна пухлина, оскільки спочатку нічим себе не проявляє. Симптоми з’являються тоді, коли пухлина досягає великих розмірів і починає здавлювати навколишні тканини. Ознаки цієї пухлини неспецифічні, тобто не дозволяють запідозрити саме цей різновид пухлин головного мозку. Що ж це за симптоми? Основними ознаками краніофарінгіоми можуть бути:

  • головні болі. Даний симптом є відображенням внутрішньочерепної гіпертензії. Пухлина — це завжди плюс-тканина, а порожнину черепа має постійні розміри, тому поява додаткового освіти усередині черепної коробки призводить до підвищення внутрішньочерепного тиску, що в свою чергу і дає про себе знати головним болем. Біль може бути дифузною, а може бути в локальній зоні лоба або в скроневих областях, має ниючий характер. Спочатку біль непостійна, але з ростом пухлини стає все частіше і інтенсивніше, набуває розпираючий характер;
  • порушення зору. Цей симптом пов’язаний із здавленням проходять біля турецького сідла зорових шляхів. Залежно від того, в який бік росте пухлина, з’являються ті чи інші розлади зору. Це може бути часткове випадання полів зору (коли людина не бачить праві чи ліві частини картинки — так звана геміанопсія), звуження полів зору (картинка видно як в підзорну трубу), порушення зору на одне око (сліпота). При тривалому існуванні краніофарінгіоми можливий розвиток атрофії зорового нерва. В цьому випадку навіть після видалення пухлини відновлення зору неможливо;
  • симптоми внутрішньочерепної гіпертензії (підвищення внутрішньочерепного тиску). Вони виникають в результаті здавлення зростаючої пухлиною третього шлуночка головного мозку, де циркулює спинномозкова рідина. З-за порушення відтоку рідини з шлуночка, вона починає розпирати мозкову тканину зсередини, тим самим зумовлюючи наростання головного болю, зміна свідомості до оглушення або сопору, порушення в психічній сфері (загальмованість або, навпаки, збудження, неадекватність поведінки). При цьому досить швидко може погіршуватися зір (знижується гострота), а також виникає набряк диска зорового нерва (що видно при огляді офтальмологом очного дна). Посилення головного болю супроводжується наполегливою блюванням, що виникає без провісників;
  • зміни в психічній сфері. Хворі можуть ставати млявими, апатичними, байдужими до подій навколо. Вони як би емоційно тупіють. Може погіршуватися пам’ять. Діти можуть відставати в нервово-психічному розвитку від однолітків. Можливі порушення сну;
  • гормональні розлади. Сама по собі краниофарингиома не має ніякого відношення до гормонального фону організму, вона не виробляє ніяких гормонів. Але розташування пухлини поблизу гіпофіза зумовлює порушення його функції, а гіпофіз — адже це головний ендокринний орган людини. Здавлення зростаючої пухлиною гіпофіза може призводити до порушення діяльності статевих залоз (порушення менструального циклу, зниження потенції і лібідо, передчасне статеве дозрівання у дітей або затримка статевого розвитку і росту), щитовидної залози (частіше зниження її функції — гіпотиреоз, рідше — підвищення функції — гіпертиреоз), наднирників (тенденція до низького артеріального тиску, зміна волосяного покриву, швидка стомлюваність, непереносимість звичайних фізичних навантажень). Крім цього, може спостерігатися закінчення грудного молока з молочних залоз, ожиріння або різке зниження маси тіла. Часто першим симптомом краніофарінгіоми стає нецукровий діабет, коли сечі виділяється за добу до 5-10 л. Його виникнення пов’язане з порушенням синтезу антидіуретичного гормону гіпофізом. Як бачимо, гормональні порушення досить численні і різноманітні, і на перший погляд може здатися, що не мають нічого спільного з головним мозком. А насправді у всьому винна зростаюча пухлина головного мозку;
  • симптоми ураження черепно-мозкових нервів. Залежно від напрямку росту краніофарінгіоми в порожнині черепа вона може здавлювати I, III, IV, V, VI пари черепно-мозкових нервів. Це проявляється порушенням сприйняття запахів, порушенням рухи очними яблуками в одному або декількох напрямках, свисанием століття, приступоподібними болями в області особи;
  • епілептичні припадки. Вони досить рідко стають першим симптомом краніофарінгіоми, але і така ситуація теж можлива.

З усього вищевикладеного стає зрозуміло, що краниофарингиома не має жодного специфічного клінічного прояву. Адже ні головний біль, ні ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску, ні гормональні розлади не можуть служити достовірним доказом її наявності. Тому діагностика даного захворювання грунтується не тільки на скаргах та даних огляду хворого, але і на додаткових методах дослідження, про що ви дізнаєтеся нижче.

Діагностика

Підозра на наявність пухлини в головному мозку виникає при наявності деяких симптомів (наполегливі головні болі, характерні зміни зору, явища внутрішньочерепної гіпертензії і так далі) і даних неврологічного огляду, огляду офтальмологом. Щоб підтвердити або виключити пухлину головного мозку (будь-яку, в тому числі і краниофарингиому), необхідно виконати комп’ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ) головного мозку. До появи цих методів дослідження користувалися рентгенографією черепа, проте вона могла виявити лише пухлини з вмістом кальцію. З появою КТ і МРТ діагностика значно спростилася. Розташування пухлини, деякі характеристики її щільності (зокрема, наявність кальцію) дозволяють припустити, що це саме краниофарингиома. Для з’ясування її впливу на гормональний фон людини необхідно визначити концентрацію гормонів гіпофіза, наднирників, щитовидної залози. Найбільш точно стверджувати, що у даного хворого є краниофарингиома, можна тільки отримавши результати гістологічного дослідження тканини пухлини, оскільки існують ще і інші пухлини головного мозку, які можуть давати таку ж симптоматику.

Слід зазначити, що в деяких випадках краниофарингиома виявляється випадково при обстеженні з приводу іншого захворювання. Наприклад, чоловік отримав травму голови. Для уточнення діагнозу йому призначають МРТ головного мозку, за результатами якої виявляється безсимптомна краниофарингиома.

Лікування

Історичний шлях лікувальних маніпуляцій при краниофарингиомах досить заплутаний. Перше оперативне втручання було проведено ще в 1909 р У. Холстедом. Якщо враховувати розташування пухлини і рівень оперативних технологій тих часів, звичайно, можна говорити про неефективність хірургічних способів позбавлення від недуги. Операції, які проводилися в першій половині минулого століття, відрізнялися високими показниками смертності та післяопераційних ускладнень (нерідко ставали причинами смертельного результату). Тому в другій половині ХХ століття перевагу стали віддавати променевим методам лікування. Однак променева терапія лише зменшити розміри пухлини і на якийсь час припиняла її зростання, не дозволяючи позбавитися від краніофарінгіоми назавжди. Вдосконалення нейрохірургічних методик дозволило хірургічним методам знову зайняти лідируючі позиції. На сьогоднішній день оперативне лікування є основним при виявленні краніофарингіом. Доступ до пухлини здійснюється різними способами в залежності від її розташування і розмірів. У післяопераційному періоді часто вдаються до променевим методам лікування, оскільки не завжди вдається повністю видалити пухлину. Променева терапія сприяє профілактиці рецидивів захворювання. Вважається, що повністю видалити краниофарингиому, розміри якої перевищують 5 см в діаметрі, неможливо. Тому в більшості випадків доводиться комбінувати хірургічне лікування з подальшим променевим.

краниофарингиомаЩе одним способом позбавлення від пухлини є дренування кісти з введенням в її порожнину протипухлинного препарату Блеоцина або Альфа-інтерферону.

Серед радіохірургічних методів лікування варто відзначити Гамма-ніж і Кібер-ніж. Це неінвазивні способи опромінення пухлини тонкими пучками радіації під різними кутами. При цьому здорові тканини мозку практично не піддаються впливу радіації, що дозволяє звести до мінімуму наслідки променевого лікування. Це можливо завдяки стереотаксическим методиками, коли виконується точний розрахунок розташування пухлинної тканини, пучок радіації підводиться саме в цю зону, минаючи здорові тканини. Гамма-ніж і Кібер-ніж можуть використовуватися як доповнення до хірургічного лікування краніофарингіом великого розміру, коли повне видалення неможливо.

У зв’язку з близьким розташуванням до пухлини важливих структур головного мозку іноді після тотального видалення пухлини і променевої терапії виникають ендокринні порушення (зокрема, нецукровий діабет), які потребують гормональної корекції всю подальше життя. На жаль, в деяких випадках така ціна за позбавлення від пухлини. Такі хворі повинні отримувати замісну терапію відповідними гормонами. Іноді після променевої терапії гормональні порушення виникають не відразу, тому такі хворі повинні перебувати на обліку і періодично здавати аналізи на вміст гормонів.

Прогноз

Враховуючи розташування пухлини, радикальне видалення її при відносно великих розмірах (понад 5 см) неможливо. Після проведення хірургічного лікування променевої терапії дозволяє звести до мінімуму ризик рецидиву, але, на жаль, не до нуля. Найчастіше рецидиви виникають у перші 3 роки. Статистичні дані про повторне зростання пухлини досить суперечливі і коливаються від 5 до 35%. Смертельні випадки після операцій складають від 5 до 10% (в залежності від віку хворих, розміри пухлини, супутніх захворювань).

Хоча краниофарингиома і є доброякісною пухлиною, тим не менш її розташування поблизу важливих структур на підставі головного мозку створює передумови для деякої кількості ускладнень, що виникають в результаті лікування. Ці ускладнення самі по собі можуть у подальшому стати причиною скорочення життя (наприклад, деменція або нецукровий діабет). Достовірно судити про коефіцієнт виживання через 5-10-20 років після видалення краніофарінгіоми досить складно, оскільки існують лише показники смертності у таких хворих в цілому (тобто від будь-яких причин), а не тільки від даного захворювання.

Таким чином, підводячи підсумки, можна сказати, що краниофарингиома — це одна з пухлин головного мозку, передумови до виникнення якої закладаються ще під час вагітності, а проявити себе вона може в будь-якому віці. Симптоми цього захворювання неспецифічні і досить різноманітні, а для уточнення діагнозу обов’язково необхідно проведення КТ або МРТ головного мозку. Вибір методу лікування залежить від багатьох чинників і носить індивідуальний характер (переважно це хірургічні методи, променева терапія або їх комбінація). Краниофарингиому можна перемогти!