Катаплексія

Катаплексія (синдром Левенфельда-Геннеберга) – це стан раптової втрати м’язового тонусу при повному збереженні свідомості. При катаплексії людина не здатна ворушитися взагалі, або ж знерухомленими виявляються окремі ділянки його тіла. Але розуміння того, що відбувається, слух, зір, нюх, тобто сприйняття навколишнього, жодним чином не страждає. Виникнення катаплексії наука пов’язує з дефіцитом в гіпоталамусі особливої речовини гіпокретіна (орексина). Зазвичай катаплексія має нападоподібне протягом, тривалість нападу в середньому становить кілька секунд або хвилин. Найчастіше напади катаплексії провокується сильними емоціями. У 70-80% випадків катаплексія є симптомом іншого захворювання, нарколепсії. Дана стаття познайомить вас з основними відомостями про катаплексії.

Сучасна медицина частіше розглядає катаплексию як один із проявів нарколепсії (хвороби Желино). Насправді ж тільки 70-80% усіх випадків катаплексії є симптомом нарколепсії, а решта 30% виникають самостійно. Якщо катаплексія виникає при відсутності можливих причин (проблем з нервовою системою), то вона є первинною (справжній синдром Левенфельда-Геннеберга). У тих випадках, коли виникнення катаплексії пов’язане з перенесеної черепно-мозковою травмою, інтоксикацією (наркотиками, алкоголем і так далі), пухлиною головного мозку, інфекційним процесом (енцефалітом), розсіяним склерозом, оперативними втручаннями на головному мозку, говорять про вторинну катаплексії.

Катаплексія може бути:

  • загальної (тотальної) – коли виникає втрата м’язового тонусу всього організму. Така катаплексія супроводжується падінням;
  • часткової (парціальної) – тонус втрачають окремі групи м’язів (м’язи рота, мови, живота, шиї, рук або ніг). В таких випадках людина втрачає здатність здійснювати рухи тільки ураженими ділянками тіла (наприклад, не може закрити рот або поворушити руками);
  • катаплексическим статусом – коли напади катаплексії слідують один за іншим, практично без перерви.

Ймовірна причина катаплексії

Протягом 15 років проводилися спостереження за групою хворих з катаплексією, щоб виявити причину захворювання, і в 2006 році були опубліковані результати. Було встановлено, що блискавичне вимикання м’язового тонусу при катаплексії пов’язано безпосередньо з гіпоталамусом (відділом головного мозку), точніше – з виділеним їм особливою речовиною орексином (гипокретином). Орексин відповідальний за регуляцію неспання, процесів збудження в організмі людини. При катаплексії орексина виробляється недостатньо або є дефектними рецептори, його сприймають. Результатом цього стає масове придушення діяльності нейронів спинного мозку, що забезпечують м’язовий тонус. Чому саме виникає нестача орексина (або «ламаються» його рецептори) в організмі, поки не ясно, проте виявлено прямий зв’язок між дефіцитом орексина і недоліком гістаміну, дофаміну, адреналіну в нервовій системі.
Ці медіатори також підтримують бадьорість і пильність організму. Подальші дослідження в цій сфері напевно зможуть встановити справжню причину катаплексії, розгадка, ймовірно, вже близько.

Симптоми

Основним симптомом катаплексії є раптова втрата м’язового тонусу. Це може проявлятися:

  • отвисанием нижньої щелепи (самостійно закрити її людина в момент нападу не може, тільки якщо притримати щелепу рукою);
  • запрокидыванием тому голови або свисанием голови вниз (порушення тонусу м’язів шиї);
  • свисанием рук вздовж тулуба;
  • подкашіванія ніг (згинання в колінних суглобах), що зазвичай супроводжується падінням;
  • «німим» особою, тобто відсутністю міміки (порушення тонусу м’язів обличчя).

Якщо катаплексія є тотальною, то всі описані вище ознаки виявляються одночасно. Практично завжди при цьому людина падає і лежить знерухомлені в незручній позі до закінчення нападу (якщо йому не допомогти, звичайно).

Крім непередбаченого зниження м’язового тонусу напад катаплексії також може себе проявляти наступними симптомами:

  • почервонінням особи;
  • урежением серцебиття;
  • рясним потовиділенням;
  • нечленораздельной промовою (якщо порушується тонус м’язів, що беруть участь у продукції мови);
  • двоїнням в очах (за рахунок зниження тонусу очних м’язів).

СМ. ТАКОЖ: Нарколепсія: симптоми, діагностика і лікування

Відмінними ознаками напади катаплексії слід вважати відсутність порушення дихання і збереження свідомості. Людина в нападі катаплексії сприймає навколишній світ (чує і бачить, хоча можливо і двоїння в очах), все розуміє, але не в змозі виконати будь-якого руху ураженими м’язами.

Досить характерною є провокація нападів катаплексії сильними емоціями або раптовими фізичними зусиллями. Емоції можуть бути як позитивними (радість, подив, сміх, оргазм, благоговіння і інше), так і негативними (гнів, лють, переляк і так далі). Під раптовими фізичними зусиллями маються на увазі ситуації, до яких організм не був готовий. Наприклад, непередбачене падіння будь-якого предмета на голову (необхідність блискавично ухилитися), спроба зловити раптово кинутий предмет і так далі.

Катаплексією частіше страждають особи чоловічої статі. Напади частіше виникають між 10 ранку до 9 вечора. Тривалість нападу вельми варіабельна: від декількох секунд до декількох хвилин. У 93% всіх випадків каталепсії напад триває не більше 2-х хвилин, 6% — до 5-ти хвилин і в 1% — більше 5 хвилин. Захворювання «любить» молодих людей: перші симптоми зазвичай з’являються в період статевого дозрівання і мають тенденцію до згасання після 40 років (тобто з віком захворювання стає менш агресивним). Напади не призводять до порушення розумових здібностей, але можуть ставати причиною травм. У людей, які страждають катаплексією, зазвичай виявляються порушення сну (не обов’язково це помічається самим пацієнтом, іноді зміни виявляються лише при полісомнографії).

Діагностика

Встановлення діагнозу катаплексії проводиться лікарем-неврологом. Для цього проводиться збір скарг, анамнезу життя та захворювання, огляд хворого. Потім призначаються додаткові методи обстеження (полисомнография, електроенцефалографія, комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія, ряд біохімічних аналізів крові). Всебічне обстеження хворого необхідно для виключення інших захворювань, які мають схожу клінічну картину з катаплексією (наприклад, транзиторних ішемічних атак, епілептичних припадків, непритомності, гиперкалиемических паралічів і багатьох інших захворювань).

Лікування

В даний час катаплексія є хронічним невиліковним захворюванням. Основний підхід до лікування даного захворювання – симптоматичне.

У випадках, коли напади виникають дуже рідко, тривають недовго і не призводять до соціально значимих негативних моментів, можливо просто спостереження неврологом без призначення будь-якої терапії.

З медикаментозних препаратів для ліквідації нападів катаплексії зазвичай використовують антидепресанти (трициклічні – Кломіпрамін, Іміпрамін;
селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну – Сертралін, Пароксетин, Флуоксетин та інші). Іноді потрібно прийом седативних препаратів, які заспокоюють нервову систему і зменшують емоційні коливання у пацієнта.

КатаплексияВ Америці основним препаратом для лікування катаплексії є Оксибат натрію або Оксибутират натрію (Xyrem). У Росії прийнято використовувати цей засіб, в анестезіології для неигаляционного наркозу. Оскільки Оксибат натрію призводить до виникнення денної сонливості, то його застосування поєднують зі стимуляторами (Модафініл, Алертек, Провигил). Зазвичай Оксибат натрію в поєднанні зі стимуляторами використовують при катаплексії з нарколепсією. Американські вчені розробили спеціальний спрей для носа, що містить орексин. Поки що його ефективність перевірялася тільки на тварин, але результати були цілком обнадійливими. Можливо, через якийсь час препарат буде перевірено і на людях.

В якості основних профілактичних заходів при катаплексії рекомендується відмовитися від вживання кави, алкогольних напоїв, не палити, вести здоровий спосіб життя, дотримуватися режиму праці та відпочинку (значна роль приділяється достатньої кількості сну).
Ще хотілося б відзначити, що люди, які страждають катаплексією, не можуть працювати з рухомими механізмами, робота на висоті і так далі, тобто в тих умовах, де раптове падіння може спровокувати нещасний випадок.

СМ. ТАКОЖ: Нарколепсія: симптоми, діагностика і лікування

Таким чином, катаплексія – це захворювання нервової системи, причиною якого є недолік особливої речовини в головному мозку. Катаплексія не відрізняється особливою різноманітністю симптомів: в основному вона проявляє себе нападами раптової втрати м’язового тонусу. Сама по собі хвороба не небезпечна, вона не призводить до яких-небудь ускладнень, не прогресує, однак може стати причиною травм, одержуваних у момент падіння. На сьогоднішній день катаплексія є невиліковним захворюванням, але ведуться дослідження в цьому напрямку. А поки що основною мірою допомоги таким хворим є антидепресанти різних груп.