Хвороба Паркінсона: симптоми і лікування

Хвороба Паркінсона (тремтливий параліч) – досить часто зустрічається дегенеративне захворювання центральної нервової системи, яке проявляється комплексом рухових порушень у вигляді тремтіння, сповільненості рухів, ригідності (нееластичність) м’язів і нестійкості тіла. Захворювання супроводжується розумовими та вегетативними розладами, змінами особистості. Для встановлення діагнозу потрібно наявність клінічних симптомів і даних інструментальних методів дослідження. Щоб сповільнити прогресування хвороби і погіршення стану хворого з хворобою Паркінсона необхідно постійно приймати лікарські засоби.

Тремтливий параліч розвивається у 1% населення віком до 60 років. Початок захворювання частіше усього припадає на вік 55-60 років, зрідка виявляється у людей молодше 40 років, і зовсім рідко – до 20 років. В останньому випадку це особлива форма: ювенільний паркінсонізм.

Частота захворюваності – 60-140 випадків на 100 000 населення. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки, співвідношення приблизно 3:2.

Причини

Справжня причина хвороби Паркінсона не з’ясована донині. Прийнято вважати, що поєднання генетичної схильності і зовнішніх факторів впливу запускають процес дегенерації в центральній нервовій системі. При хворобі Паркінсона відбувається руйнування підкіркових утворень головного мозку, вони втрачають свою функцію, і в результаті це виливається в певні клінічні симптоми.

Дуже часто можна почути поняття «паркінсонізм» (синдром паркінсонізму). Хвороба Паркінсона і хвороба паркінсона – не зовсім одне й те ж. Синдром паркінсонізму клінічно виглядає, як тремтливий параліч, але має чітко окреслену причину (наприклад, перенесена інфекція нервової системи, судинні захворювання головного мозку, тривалий прийом деяких ліків, наркотиків і ін). А при хворобі Паркінсона як такої причини немає, а симптоми з’являються. 80% всіх випадків синдрому паркінсонізму – це хвороба Паркінсона.

Що відбувається при хворобі Паркінсона?

Процес дегенерації відбувається в так званій чорній субстанції – групі клітин головного мозку, що відноситься до подкорковым утворень. Руйнування цих клітин призводить до зниження вмісту дофаміну. Дофамін – це речовина, з допомогою якого здійснюється передача інформації між підкорковими утвореннями про програмованому русі. Тобто всі рухові акти як би плануються в корі головного мозку, а реалізуються з допомогою підкіркових утворень.

Зниження концентрації дофаміну призводить до порушення зв’язків між нейронами, відповідальними за рухи, сприяє підвищенню гальмівних впливів. Тобто виконання рухової програми може, сповільнюється. Крім дофаміну, на формування рухового акту впливають ацетилхолін, норадреналін, серотонін. Ці речовини (медіатори) також відіграють роль у передачі нервових імпульсів між нейронами. Дисбаланс медіаторів призводить до формування неправильної програми рухів, і моторний акт реалізується не так, як того вимагає ситуація. Рухи стають повільними, з’являється тремтіння кінцівок у спокої, порушується тонус м’язів.

Процес руйнування нейронів при хворобі Паркінсона не зупиняється. Прогресування призводить до появи все нових і нових симптомів, до посилення вже наявних. Дегенерація захоплює і інші структури головного мозку, приєднуються розумові і психічні, вегетативні розлади.

Симптоми

Всі симптоми хвороби Паркінсона можна розділити на дві великі групи: основні і додаткові. Основні симптоми в тій чи іншій мірі (залежно від стадії хвороби) присутні у кожного хворого, а додаткові можуть значно варіюватися по своїм проявам.

До основних симптомів відносять:

  1. гипокинезию (акінезія) – труднощі при реалізації довільних рухів. М’язи виходять не готовими до дії. Імпульс до м’язів надходить по нервовому волокну, а вони не можуть відразу, «зі старту», виконати необхідне. З’являється уповільненість рухів із зменшенням амплітуди їх виконання. Спочатку виникають труднощі при застібанні ґудзиків, зав’язування шнурків, при використанні столових приладів, при голінні, при листі. Змінюється почерк: літери стають дрібними (мікрографія). При ходьбі втрачаються супутні їй в нормі руху руками (розмахування з боку в бік), кроки стають коротшими. Швидкість виконання руху також знижується. Спостерігаються зміни міміки обличчя нагадує маску, застиглу гримасу. Характерно рідке кліпання повік (в нормі становить 15-18 рухів у хвилину). Мова стає монотонної, позбавленої емоційного забарвлення, невиразною. На початкових стадіях ці зміни можуть бути непомітними, однак їх можна спровокувати. Для цього просять хворого ритмічно постукувати пальцями по столу, чергуючи пальці один з одним, стискати і розтискати кулаки і т. д. При виконанні цих прохань буде помітно деяке уповільнення рухового акту. У більш пізніх стадіях хвороби можлива поява феномена «застигання». Картинка при цьому виглядає як стоп-кадр: різко і несподівано припиняється будь-яка діяльність, хворий «вимикається». При цьому поза може бути незручною (особливо для здорової людини), наприклад, при спробі встати зі стільця хворий завмирає в напівзігнутому положенні над ним. Іноді говорять про симптом «повітряної подушки», коли хворий може лежачи на ліжку довго утримувати голову піднятою, як ніби вона лежить на подушці;
  2. м’язову ригідність – підвищення тонусу м’язів. Вона виникає в результаті одночасного напруги м’язів-згиначів і розгиначів, тобто протилежних за своєю дією. Відчувається під час пасивних рухів у суглобі. Ригідність не розвивається одночасно у всьому тілі, зазвичай вона асиметрична, особливо на початку захворювання. Ступінь вираженості підвищення м’язового тонусу коливається протягом дня, ригідність зменшується після відпочинку та сну, посилюється при стресі. Самим хворим ригідність на ранніх стадіях може не відчуватися.Пізніше з-за неї формується специфічна для хвороби Паркінсона поза – «поза прохача». Полягає вона в наступному: голова зігнута, нахилена вниз і вперед, руки притиснуті до тулуба і зігнуті в ліктьових суглобах, спина зігнута дугою (сутула), тазостегнові і колінні суглоби в стані незначного згинання.М’язова ригідність стає причиною болю в спині, суглобах. Коли лікар проводить проби для визначення ригідності, то при хворобі Паркінсона говорять про наявність феномену «зубчастого колеса». Це відчуття, яке виникає у лікаря при спробі зігнути і розігнути кінцівки. Рух виходить неоднорідним, з ривками, як ніби щось чіпляється за зуби шестерні. Цей симптом специфічний для хвороби Паркінсона;
  3. тремор спокою – це тремтіння в кінцівках, незначне по амплітуді, зникає при спробі виконати яку-небудь дію цієї кінцівкою. Частота коливань становить 4-8 в секунду. Сила коливань збільшується при хвилюванні, розумовому навантаженні, при русі іншими кінцівками (у яких немає тремору). Під час сну тремтіння припиняється. Найбільш часто зустрічається тремтіння в кистях рук за типом «рахунки монет» або «катання пілюль», коли великий палець ритмічно ковзає уздовж всіх інших, складених разом. З’явившись в одній кінцівки, тремор поширюється на інші. В ногах виникає в положенні лежачи або сидячи (якщо кінцівки не торкаються підлоги), при ходьбі зникає. Може бути тремор підборіддя або губ і язика, повік, всієї голови по типу «так-так» або «ні-ні», іноді хворі скаржаться на відчуття тремтіння всередині тіла. Вираженість тремору з прогресуванням хвороби змінюється, так як м’язова ригідність сприяє її зменшенню. Зрідка при хворобі Паркінсона може спостерігатися інтенційний тремор, тобто тремор, що виникає при русі і відсутній у спокої;
  4. постуральную нестійкість – порушення здатності підтримувати центр ваги свого тіла, зберігати рівновагу при переміщенні. Цей симптом розвивається не відразу, а через кілька років існування захворювання. Постуральна нестійкість стає причиною падінь. З-за гіпокінезії хворий не може почати рух, а потім з-за постуральної нестабільності не може зупинитися, як би наздоганяє свій центр тяжіння, дріботить дрібними кроками. Якщо хворого злегка штовхнути, щоб утриматися на ногах і не впасти, він буде робити кілька кроків назад або убік, не згинаючи при цьому кінцівки, не змінюючи позу. Можливо навіть падіння. Тобто м’язовий тонус не встигає перераспределиться адекватно ситуації, що змінилася, відсутня необхідна гнучкість. Цей симптом називають ретропульсией (при русі назад) і латеропульсией (при русі в сторону).

СМ. ТАКОЖ: Хвороба Паркінсона: лікування та прогноз

Ці чотири симптому вважаються основними, але можуть зустрічатися в різних комбінаціях або навіть по одному в дебюті захворювання. В залежності від переважання того чи іншого симптому виділяють акинетико-ригидную, ригидно-дрожательную і дрожательную форми хвороби Паркінсона. Форма захворювання впливає на вибір методу лікування.

З інших симптомів хвороби Паркінсона слід відзначити:

  • вегетативні прояви – підвищене слиновиділення, сальність шкіри обличчя і волосся, лупа, пітливість або сухість шкіри, затримку сечовипускання, запори, порушення сексуальної функції;
  • психічні порушення (розвиваються поволі). Спочатку це стосується окремих сфер життя і здається особливостями характеру: хворий стає дріб’язковим, скрупульозним і допитливим, зацикленим, буркотливим (весь час бурчить собі під ніс). Частими стають невмотивовані зміни настрою, звужується кругозір, з’являється причепливість (акайрия), в’язкість мислення (брадіфренія). Хворий уникає спілкування з оточуючими, часом найближчими людьми, стає озлобленим. Хвороба Паркінсона призводить до зниження інтересу до життя і розвитку депресії. Погіршується пам’ять. Розумові порушення з часом прогресують, досягаючи ступеня деменції. Посилює ситуацію те, що деякі лікарські засоби, що застосовуються для лікування хвороби Паркінсона, можуть сприяти появі психічних розладів (навіть таких, як галюцинації, психози);
  • порушення сну виникають труднощі з засипанням, загальна незадоволеність сном, турбують часті нічні пробудження. Не останню роль в цьому грають рухові порушення: неможливість повернутися на бік, змінити положення тіла в ліжку;
  • болі, печіння, оніміння, відчуття повзання мурашок, синдром неспокійних ніг і тому подібні порушення з боку чутливої сфери.

Хвороба Паркінсона характеризується неухильним, але дуже повільним прогресуванням. Прийнята класифікація за ступенем рухових порушень (запропонована в 1967 р. Хеном і Яром), яка використовується у всьому світі. Встановлення стадії згідно цієї класифікації допомагає визначитися з лікуванням, оскільки підходи в залежності від вираженості процесу, різні.

Згідно шкалою Хен-Яру, виділяють 5 стадій захворювання:

  • 0 стадія – немає рухових проявів;
  • I стадія – гіпокінезія, ригідність, тремор є в кінцівках з однієї сторони (зліва або справа – гемипаркинсонизм);
  • II стадія – те ж саме, але з двох сторін;
  • III стадія – приєднується постуральна нестійкість, але хворий у змозі пересуватися без сторонньої допомоги;
  • IV стадія – значно виражені рухові порушення, які призводять до необхідності періодичної сторонньої допомоги, проте хворий може самостійно стояти і навіть трохи пройти;
  • V стадія – хворий потребує постійної сторонньої допомоги, без якої просто прикутий до ліжка чи інвалідного візка.

Згідно з швидкості розвитку хвороби, переходу від однієї стадії до наступної виділяють:

  • швидкий темп прогресування — зміна стадій від однієї до іншої відбувається протягом 2 років та менше;
  • помірний темп прогресування — перехід більш, ніж за 2 роки, але менш ніж за 5 років;
  • повільний темп прогресування — перехід більш ніж за 5 років.

Строк, протягом якого відбувається перехід від однієї стадії до іншої, також враховується лікарем при призначенні лікування.

До появи препаратів для лікування хвороби Паркінсона, тривалість життя хворих від моменту появи перших симптомів не перевищувала 8-10 років. Сьогодні використання лікарських засобів дозволяє не тільки продовжити життя хворого, але і зробити його по можливості якісної та повноцінної, віддаливши V стадію за Хен-Яру як можна далі.

Діагностика

Для процесу встановлення діагнозу головну роль відіграють клінічні симптоми. Для того, щоб запідозрити наявність хвороби Паркінсона, необхідно наявність у хворого поєднання гіпокінезії з одним із інших основних проявів хвороби: тремором, ригідністю, постуральною нестабільністю. Наявність схожих симптомів у родичів свідчить на користь діагнозу хвороби Паркінсона.

СМ. ТАКОЖ: Хвороба Паркінсона: лікування та прогноз

Оскільки існує синдром паркінсонізму, зумовлений якимось іншим захворюванням і має лише схожу клінічну картину, то хворим з підозрою на хворобу Паркінсона призначають додаткові методи діагностики з метою виключити ось це «інше захворювання». Тобто додаткові методи потрібні для диференціальної діагностики, при самій хворобі Паркінсона вони малоінформативні. Тільки позитронно-емісійна комп’ютерна томографія (ПЕТ) з використанням флюородопы дозволяє виявити зміни в нейронах чорної субстанції. Однак цей метод не є поширеним через свою дорожнечу.

При складнощі в діагностиці можливе використання пробного лікування з Леводопою – препаратом, попередник дофаміну. Хворі з хворобою Паркінсона відзначають зникнення симптомів на тлі застосування Леводопи.

Болезнь Паркинсона симптомы и лечениеТаким чином, хвороба Паркінсона – це неврологічне захворювання, яке має досить специфічні клінічні симптоми: гипокинезию, м’язову ригідність, тремор і постуральную нестійкість. Діагностика пов’язана саме з розпізнаванням цих симптомів. Встановлений діагноз вимагає здійснення лікувальних заходів на постійній основі, що дозволяє уповільнити прогресування хвороби. Про способи лікування та прогноз захворювання Ви можете довідатися з наступної статті.

Медична анімація «Хвороба Паркінсона»:

Перший міський канал р. Одеса, телепроект про здоров’я «Консиліум», тема «Хвороба Паркінсона і хвороба паркінсона»:

Хвороба Паркінсона і хвороба паркінсона

Відео до статті на YouTube