Гострий розсіяний енцефаломієліт

Застосування нових діагностичних можливостей в медицині вплинуло на виявлення безпосередніх причин ряду захворювань, і, відповідно, змінилася тактика лікування і закономірний результат і наслідки на тлі проведених заходів. Так було виявлено, що у розвитку деяких демієлінізуючих захворювань нервової системи відіграють роль інфекції (віруси, бактерії) та вакцини. Демієлінізація – це руйнування мієлінової оболонки нерва. Найбільш часто з демієлінізуючих захворювань зустрічаються розсіяний склероз, гострий розсіяний енцефаломієліт (ОРЭМ). Якщо в першому випадку етіологічний фактор до кінця не вивчений, то причини енцефаломієліту з’ясовані і багаторазово підтверджено численними дослідженнями.

Гострий розсіяний енцефаломієліт – це демиелинизирующее захворювання ЦНС, що виникає після перенесеної інфекції або вакцинації, що характеризується розвитком загальномозкової та вогнищевої симптоматики і частіше однофазним течією.

Причини

Один з факторів, що провокують розвиток гострого розсіяного енцефаломієліту, — вакцинація

У більшості клінічних випадків була описана зв’язок між розвитком ОРЭМ і попереднього перенесеної вірусної інфекцією або вакцинацією. Встановлено, що при формуванні імунної відповіді проти вірусів в організмі синтезуються антитіла, які починають атакувати мієлінову оболонку нерва. Безпосередньо самі віруси не викликають розсіяний енцефаломієліт, а є пусковими факторами у розвитку аутоімунної реакції.

До провокуючих чинників відносять:

  • Вірусні інфекції (кір, краснуха, вітряна віспа, кліщовий енцефаліт, грип та ін).
  • Імунізація (вакцини від гепатиту В, кору, краснухи, поліомієліту, вітряної віспи, кашлюку, дифтерії, правця та ін).
  • Бактеріальні інфекції (боррелия, b-гемолітичний стрептокок групи А, легіонелла). Останнім часом ряд авторів стверджує, що бактерії теж можуть виступати в ролі провокуючого фактора.

У дітей найчастіше енцефаломієліт розвивається після перенесеного кору, краснухи, вітряної віспи. У деяких випадках не вдається виявити попередню інфекцію.

Виділяють 3 варіанти перебігу даного захворювання:

  1. Гостре, монофазное (однофазне).
  2. Блискавичний перебіг, що закінчується летальним результатом.
  3. Прогресуючий перебіг.

Симптоми

Захворювання починається з продромального періоду, який виникає на 4-21 день після перенесеної інфекції або вакцинації. У людини знижується працездатність, з’являється слабкість, нездужання. Виникають підйоми температури тіла, які хворий не може пов’язати з об’єктивними причинами. Триває період кілька тижнів, потім змінюється періодом появи неврологічних симптомів.

Клінічна картина гострого розсіяного енцефаломієліту полиморфна. В клініці виділяють три основних синдроми: інтоксикаційний, загальномозкової симптоматики та вогнищевої симптоматики.

  1. Інтоксикаційний синдром.

Хворих турбує загальна слабкість, зниження апетиту аж до повної його відсутності, підйом температури тіла до фебрильних цифр (390С — 400С), болі в м’язах (міалгія). Лихоманка по тривалості, як правило, не перевищує 1-2 тижні. Общеінфекціонние симптоми можуть бути слабовыраженными або бути відсутнім.

  1. Общемозговая симптоматика.

З’являється сонливість, головний біль, блювання, запаморочення, нудота. У деяких пацієнтів виникає психомоторне збудження (багато говорять, сміються, підвищена рухова активність) або навпаки оглушення (загальмованість у поведінці, говорять неохоче, мало, довго відповідають на питання). Зустрічаються генералізовані судомні напади: хворий втрачає свідомість, падає, з’являються судоми в кінцівках і тулубі, мимовільне сечовипускання.

  1. Вогнищева симптоматика.

При огляді виявляється на 2-3 день від початку захворювання. Клінічна картина залежить від того, які структури ЦНС пошкоджені аутоантителами.

Виділяють наступні варіанти ОРЭМ, в залежності від переважаючого вогнища ушкодження.

  • Дисемінований енцефаломієліт.

Пошкоджується сіра і біла речовина головного мозку. З’являється відчуття «повзання мурашок» по тілу, відчуття поколювання, оніміння рук і ніг. Слабкість в руках і ногах (парези). Болі в кінцівках. Симптоми можуть проявлятися на протилежних частинах тіла (ліва рука і права нога, наприклад).

  • Оптикомиелит.

В першу чергу пошкоджуються зорові нерви, спинний мозок, рідше головний мозок. Людину турбує зниження гостроти зору аж до сліпоти, двоїння в очах (диплопія), випадання полів зору (скотоми). Порушення зору поєднується з парезами (слабкість) в руках і ногах, чутливими розладами (оніміння, «повзання мурашок», болі та ін), розлади функції тазових органів (нетримання сечі, затримка стільця).

  • Полиэнцефаломиелит.

На перший план виступає пошкодження довгастого мозку передніх рогів спинного мозку. Пацієнти пред’являють скарги на порушення ковтання (дисфагія), порушення мови (дизартрія), порушення відтінку голосу (дисфонія), що об’єднується в бульбарний синдром. М’язи в тілі атрофуються, з’являється слабкість в руках і/або ногах.

  • Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит.

Зустрічається дуже рідко (частіше у випадках після вакцинації проти сказу або перенесеного кору). Диссеминированно пошкоджується вся нервова система (головний мозок, спинний мозок, периферичні нерви і корінці). Людина пред’являє скарги на сильні болі в тілі, чутливі розлади, слабкість в м’язах.

  • Стовбурової енцефаліт Биккерстафа.

Діагностується в підлітковому віці, частіше має підгострий перебіг. Молоді люди пред’являють скарги на порушення ходи (хибка хода), слабкість мімічної мускулатури, порушення мови («каша в роті»), зниження слуху і утруднення в русі очних яблук. При цьому варіанті захворювання дані симптоми пов’язані з пошкодженням стовбура мозку.

  • Гостра мозочкова атаксія Вестфаля—Лейдена.

Хворіють діти 2-5 років. Виникає частіше після перенесеної вітряної віспи. Уражається мозочок. У дітей спостерігається порушення ходи (мозочкова атаксія), хаотичні рухи в руках і ногах, що супроводжуються тремтінням і промахиванием при цілеспрямованих діях (підношення ложки до рота, написання букв та ін). Даний варіант протікає доброякісно з повним одужанням більшості дітей протягом декількох тижнів.

Діагностика

В лікворі осіб, які страждають цією патологією, виявиться підвищений вміст лейкоцитів і білка
  1. Клінічний огляд неврологом, інфекціоністом.
  2. Повний аналіз крові (збільшення лейкоцитів, підвищення ШОЕ).
  3. Дослідження ліквору (поява великої кількості лейкоцитів у лікворі, підвищення білка).
  4. СКТ або МРТ головного та спинного мозку.

Лікування

  1. Кортикостероїди є препаратами вибору при лікуванні розсіяного енцефаломієліту (преднізолон, дексаметазон, метилпреднізолон).
  2. Плазмаферез використовується у важких випадках.
  3. Противірусна та антибактеріальна терапія призначається при виявленні збудника попередньої інфекції.
  4. Симптоматична терапія (підтримання водно-сольового балансу, купірування епілептичних припадків та ін).

Наслідки

Відновний період, як правило, починається через кілька днів і може тривати від кількох місяців до кількох років (до 2-3 років). Повне одужання зустрічається у половини пацієнтів, що перенесли енцефаломієліт. У деяких випадках захворювання закінчується летальним результатом (10%). У 40% людей формується резидуальний період або період стійких залишкових явищ, який проявляється когнітивними порушеннями (зниження пам’яті, уваги, неуважність) та/або руховими порушеннями (парези різного ступеня вираженості).