Гідроцефалія у дітей: симптоми і лікування

Гідроцефалія у дітей – це захворювання головного мозку, що розвивається в результаті надмірного накопичення спинномозкової рідини (ліквору) в шлуночках мозку і/або субарахноїдальному просторі. Оскільки мозок дитини продовжує своє формування після народження, то розвиток гідроцефалії може зупиняти цей процес, призводячи до тяжких наслідків у вигляді відставання у фізичному та нервово-психічному розвитку. Іноді наслідки перенесеної гідроцефалії у дитинстві супроводжують людину все життя, заважаючи повноцінному існуванню. Ретельне спостереження дитини педіатром і суміжними спеціалістами (зокрема невропатологом) дозволяє вчасно виявити початкові прояви гідроцефалії у дітей і ліквідувати її.

Для того, щоб вчасно почати лікування і мінімізувати ускладнення і неприємні наслідки, батькам важливо знати причини цієї недуги.

Функції спинно-мозкової рідини

Ліквор – це спеціальна рідина, яка омиває головний мозок з усіх боків. Всередині мозку він міститься в шлуночках – порожнинах всередині мозкової тканини, зовні – між м’якої і павутинної оболонками. У дітей кількість ліквору коливається від 40 мл до 100-150 мл в залежності від віку. Протягом доби спинномозкова рідина кілька разів оновлюється. Це відбувається завдяки безперервній продукції ліквору судинними сплетеннями шлуночків мозку і одночасного його всмоктуванню в венозну і лімфатичну систему через вирости в оболонках мозку (арахноїдальні ворсини, пахионовы грануляції) і периневральные простору.

У нормі шлуночки мозку повідомляються між собою (отвір Монро, водопровід мозку) і з субарахноїдальним простором (отворів Мажанді і Люшка). Безперервний процес ліквородинаміки забезпечує мозок поживними речовинами, формує його захист (антитіла, нейтрофіли), охороняє від травм.

Якщо з якоїсь причини обмін і струм ліквору порушуються, розвивається гідроцефалія.

Причини гідроцефалії у дітей

Розвитку гідроцефалії сприяють інфекційні захворювання під час вагітності.

Синдром гідроцефалії у дітей має принципове поділ на вроджений і набутий. Серед факторів, що сприяють виникненню вродженої гідроцефалії, виділяють:

  • аномалії та вади розвитку нервової системи (сидром Денді-Уокера, аномалія Арнольда-Кіарі, стеноз або атрезія Сильвиевого водопроводу, гіпоплазія субарахноїдального простору, недорозвинення або аневризма великої вени мозку та ін): вони формуються під час вагітності внутрішньоутробно під впливом різних тератогенних впливів. Це можуть бути інфекції, перенесені матір’ю під час закладки головного мозку в першому триместрі вагітності (особливо небезпечні краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегаловірусна інфекція); шкідливі звички – куріння, алкоголізм, вживання наркотиків;
  • внутричерепную родову травму, – це субарахноїдальні і внутрижелудочковые крововиливи, асфіксія в пологах. Ризик розвитку гідроцефалії підвищується у недоношених дітей з малою масою тіла при народженні.

Набута гідроцефалія може розвинутися при:

  • запальних захворюваннях головного мозку і його оболонок (менінгіт, енцефаліт);
  • пухлинах головного мозку та кісток черепа;
  • травмах головного мозку, отриманих вже після народження;
  • розрив артеріовенозних мальформацій головного мозку.

Класифікація

В залежності від того, де переважно накопичується надлишок ліквору, виділяють зовнішню (в субарахноїдальному просторі), внутрішню (в шлуночках мозку) і змішану (загальну) гідроцефалію.
За механізмом розвитку:

  • відкрита (сполучена) – якщо збережено сполучення між шлуночками мозку і субарахноїдальним простором;
  • закрита (несообщающейся, оклюзійна) – коли циркуляція ліквору між шлуночками мозку і субарахноїдальним простором неможлива внаслідок закупорки або атрезії отворів Мажанді і Люшка. Це самий небезпечний і прогностично несприятливий вид гідроцефалії, що вимагає негайного нейрохірургічного втручання;
  • гіперсекреторная (гиперпродукционная) – при повішеною секреції ліквору судинними сплетеннями.

За рівнем внутрішньочерепного тиску:

  • гіпертензивна – у підвищеним тиском. Найчастіша форма у дітей;
  • нормотензивна – з нормальним тиском. Зазвичай спостерігається в самих початкових стадіях, згодом змінюється гипертензионной;
  • гіпотензивна – з пониженим тиском. Дуже рідко зустрічається.

Симптоми

Клінічні прояви у дітей перших років життя до закриття черепних заростання швів і тім’ячка відрізняються від всіх інших вікових груп.

При підвищенні кількості ліквору і підвищення внутрішньочерепного тиску у дітей перших двох років життя відбувається збільшення розмірів голови за рахунок того, що кістки черепа нещільно зрощені між собою. Голова виглядає непропорційно великою порівняно з тулубом. У педіатрії чітко визначені норми приросту окружності голови за місяць в перші місяці і роки життя. Вимірювання цього показника щомісяця дозволяє судити про можливий початок розвитку гідроцефалії. Крім того, при підвищенні внутрішньочерепного тиску звертає на себе увагу вибухання і пульсація великого тім’ячка.

Гидроцефалия у детей симптомы и лечение
Середня окружність голови в залежності від віку дитини

Можливо розбіжність черепних швів, посилення малюнка і переповнення кров’ю позачерепних вен, що видно при візуальному огляді неозброєним оком. Мозкова частина черепа переважає над лицьового. Характерні очні прояви: косоокість, симптом «сонця, що заходить» або Грефе (при мимовільному русі очей вниз між краєм століття і райдужкою залишається біла смужка склери, очі як би закочуються), екзофтальм (випирають очні яблука).

Страждає поведінку дітей: вони плаксиві, характерний монотонний плач «на одній ноті», неспокійними, погано сплять. При годуванні таких дітей можливі рясні зригування.

При гідроцефалії діти відстають у моторному розвитку: пізніше починають тримати голову, перевертатися, сидіти. При вираженої гідроцефалії формування цих навичок не відбувається взагалі, розвиваються парези та паралічі (зниження м’язової сили в кінцівках) з підвищенням м’язового тонусу. Можлива поява судомного синдрому. Спостерігається відставання і в нервово-психічному розвитку: пізня посмішка, відсутність комплексу пожвавлення в перші місяці, дитина не стежить за іграшкою, не формуються гуління і в подальшому мова. Страждає інтелектуальний розвиток.

Діти, у яких вже відбулося зрощення джерельця і черепні шви щільно зрослися, мають дещо іншу симптоматику. Форма голови у них звичайна, пропорції між мозковим та лицьовим скелетом збережені. Такі діти пред’являють скарги на інтенсивні головні болі, більше в першій половині дня, часті нудоти і блювання, що виникають за відсутності похибок у харчуванні. Можливі спонтанні носові кровотечі.

Страждає зір: знижується гострота, з’являється двоїння в очах, на очному дні видно ознаки застійних дисків зорових нервів. Можливий судомний синдром з втратою свідомості, хиткість при ходьбі і порушення координації. Такі діти відстають у фізичному та нервово-психічному розвитку від своїх однолітків. При тривалому існуванні гідроцефалії розвиваються зниження м’язової сили, розлади функції сечовипускання у вигляді нетримання сечі.

Діагностика

Сучасним і досить інформативним методів виявлення гідроцефалії у дітей є ультразвукове дослідження. УЗД проводять ще в жіночій консультації для уточнення розвитку мозку у плода. Поки не закрився джерельце можна визначити наявність гідроцефалії з допомогою нейросонографії – УЗД через тім’ячко.

Динаміка приросту голови у см в перший рік життя, незважаючи на свою простоту, не втратила діагностичної значущості і на сьогоднішній день.

Неінвазивним методом діагностики гідроцефалії у дітей є трансиллюминация черепа: огляд голови з допомогою тубуса з лампою. За ступенем і розмірами світіння судять про наявність або відсутності гідроцефалії.

КТ і МРТ використовуються для діагностики гідроцефалії після поведінки УЗД головного мозку.
До додаткових методів, що дозволяє підтвердити діагноз, відносять огляд очного дна, ЕЕГ при наявності судомного синдрому.

Лікування

Лікування гідроцефалії у дітей може бути консервативним і оперативним. Консервативне лікування ефективне у випадках з відкритою, непрогрессирующей гідроцефалією.

З метою зниження продукції ліквору і поліпшення ліквородинаміки у дітей дозволено використовувати діакарб (ацетазоламід), фуросемід (лазикс), манітол, гліцерин (зручний тим, що приймається перорально).
Якщо від прийому лікарських засобів немає ефекту, а також у випадках, коли захворювання прогресує, при наявності закритій гідроцефалії, показано оперативне лікування.

Зовнішнє вентрікулярное дренування проводять в ургентних випадках, коли наростаючі симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску несуть загрозу життю дитини.

Якщо причиною порушення струму ліквору з’явилася пухлина або гематома, то показано її видалення, що саме по собі дозволяє відновити нормальну ліквородинаміку.

У плановому порядку проводять лікворошунтуючі операції (вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, люмбоперитонеальное шунтування). З допомогою систем трубок і клапанів створюється можливість відведення надлишку ліквору з головного мозку в порожнини тіла (черевну, малий таз, передсердя). Звичайно, це досить травматичні операції, але при успішному їх проведенні дитина отримує можливість жити повноцінним життям, не страждає фізичний та інтелектуальний розвиток.

Наслідки

Прогноз гідроцефалії у дітей залежить від багатьох факторів. Грають роль і причина, і механізм розвитку, рівень внутрішньочерепного тиску, вік розвитку і тривалість існування.

При сполучених формах гідроцефалії прогноз більш сприятливий, ніж при оклюзійних.

В цілому, при ранній діагностиці і успішне лікування, можливе одужання без відставання у фізичному та нервово-психічному розвитку більшості дітей.

Відео на тему «Гідроцефальний синдром»

Гідроцефальний синдром (водянка головного мозку)

Відео до статті на YouTube