Эритромелалгия: причини, симптоми, лікування

Эритромелалгия (синоніми: синдром Мітчелла, болючий обмежений набряк шкіри Поспєлова, акромелалгия, вазомоторний параліч кінцівок Ланнуа)— це досить рідкісне захворювання вегетативної нервової системи, клінічні ознаки якого виникають внаслідок нападів розширення дрібних артерій на руках і ногах. В результаті цього з’являється гострий, пекучий біль у кінцівках, розвивається почервоніння шкіри кистей і стоп, місцево підвищується температура (руки і ноги стають гарячими на дотик).

Чіткі причини виникнення захворювання до цих пір залишаються загадкою для медиків. Діагностика ґрунтується на характерних клінічних ознаках больових нападів. Лікування захворювання, в першу чергу, консервативне і складається з лікарського впливу і фізіотерапевтичних методик. У випадках, що не піддаються звичайній терапії, вдаються до хірургічних методів лікування. З цієї статті Ви зможете дізнатися детальніше про причини, симптоми, методи лікування цього захворювання.

Причини эритромелалгии

Єдиною і достовірно встановленою причини захворювання медики поки не знають. Медицині відомо лише те, що эритромелалгия може бути самостійним захворюванням, а може бути проявом інших патологічних станів (в цьому випадку эритромелалгия є як би вторинною). Серед інших захворювань, проявом яких вона може бути, відомі наступні:

  • сирингомиелия;
  • розсіяний склероз;
  • спинна сухотка;
  • цукровий діабет;
  • хвороби крові (особливо часто поліцитемія);
  • наслідки травм, у тому числі обморожень;
  • виражений остеохондроз хребта;
  • мікседема;
  • флебіти;
  • ендартеріїти;
  • алкоголізм;
  • подагра.

Эритромелалгия, яка є самостійним захворюванням, зазвичай протікає більш важко. Вторинна эритромелалгия має більш сприятливий перебіг і легше переноситься хворими.

В основі виникнення клінічних проявів эритромелагии лежить патологія різних рівнів симпатичної нервової системи. В результаті цього виникають порушення мікроциркуляції крові в периферичних відділах кінцівок. Через артеріовенозні анастомози спрямовується велика кількість крові, що супроводжується розширенням судин, викликає місцеве підвищення температури, шкіра стає гарячою і червоніє. Оскільки судини мають багату іннервацію симпатичним нервовими волокнами, то їх переподразнення надмірною потоком крові викликає появу сильної болі пекучого, пекущего характеру. Рефлекторного спазму судин для того, щоб зменшити потік крові при эритромелалгии, не відбувається, що також обумовлено патологією симпатичних структур нервової системи. В результаті цього напад эритромелалгии триває деякий час, поки кров не знизиться.

Симптоми

Напади эритромелалгии характеризуються гострою біллю в кінцівках і їх почервонінням.

Эритромелалгия — це захворювання людей переважно молодого віку. Згідно з даними статистики, чоловіча стать частіше піддається первинній формі хвороби, ніж жіночий.

Эритромелалгия має пароксизмальное протягом. Періодично виникають напади з характерними ознаками. Основними клінічними симптомами є:

  • місцеве почервоніння шкіри кистей і/або стоп;
  • підвищення температури уражених кінцівок в момент нападу;
  • пекучі, які печуть, нестерпні болі в кистях і стопах;
  • підвищена пітливість уражених кінцівок в момент нападу.

Подібні напади тривають від кількох хвилин до кількох годин, іноді — до декількох діб. Виникнення нападу може бути спонтанним, а може бути спровоковано деякими факторами, наприклад, перегріванням (як місцево, так і взагалі підвищенням температури навколишнього середовища), фізичним навантаженням. Хворі можуть не одягати шкарпетки, вони не вкриваються ковдрою, не миють кінцівки в теплій воді, щоб не спровокувати виникнення болю. Літня спекотна погода стає нестерпним для таких хворих, оскільки стає причиною почастішання нападів болю. Характерно більш часте виникнення нападів ввечері і в нічний час. Напад закінчується самостійно. Міжнападовий період триває від 10-15 хвилин до декількох тижнів.

Напади эритромелалгии не обов’язково захоплюють кінцівки, хоча так і буває найчастіше. Напад може залучати кінчик носа, мочки вуха, окремо палець якийсь кінцівки, п’яту, підошву. Односторонній процес найчастіше потім стає двостороннім, а зона болю і почервоніння розширюється. Спочатку захворювання симптоми турбують нетривалий час, наприклад, від декількох хвилин до декількох годин, потім зберігаються всю ніч, а по мірі прогресування захворювання напади тривають цілодобово. Пульсація артерій під час нападу эритромелалгии збережена, що використовується як критерій диференціальної діагностики з облітеруючим ендартеріїтом. Для эритромелалгии характерна наступна особливість: що довше існує захворювання, тим вираженіша його прояви як за поширеністю процесу, так і по тривалості нападів і силі больових відчуттів. На щастя, це правило працює тільки при відсутності лікування захворювання.

Дотик до ураженій зоні під час нападу викликає посилення больових відчуттів. Полегшення хворим приносить крижана вода, в яку вони намагаються занурити кінцівки. А якщо уражені нижні кінцівки, то частина хворих взимку просто знімає взуття і ходить босоніж по снігу, щоб полегшити собі стан.

Типовий напад эритромелалгии при первинній формі захворювання, або, як його ще називають, эритромелалгический криз, протікає приблизно так: кисті і стопи раптово стають гарячими і червоними, інколи навіть з синюшним відтінком. У цих місцях виникає пекучий, нестерпний, пульсуючий біль. Уражені кінцівки набрякають, стають вологими від поту, можлива поява мелкоточечной висипу у зоні почервоніння. Хворі не можуть знайти собі місця, інтуїтивно піднімають кінцівки вгору, щоб зменшити приплив крові, а відповідно, і біль, або опускають їх у холодну воду. Часто хворі приймають положення лежачи, так як це теж дещо полегшує біль. Оскільки біль дуже сильна, то напад має яскраво виражене емоційне забарвлення і важко переноситься. По закінченні нападу (що відбувається спонтанно через деякий час) набряк кінцівок поступово спадає, повертається природний колір і температура шкіри. І через кілька годин від змін не залишається і сліду.

Коли захворювання вже має тривалий стаж, то можливий розвиток стійких трофічних порушень уражених ділянок, які залишаються поза нападу. Шкіра потовщується, стає сухою і шорсткою, нігті також товщають, стають ламкими і каламутними, пальці можуть колобообразно товщати і деформуватися. А ось трофічні виразки не розвиваються ніколи при цьому захворюванні.

Вторинна эритромелалгия протікає більш доброякісно, якщо так можна виразитися. Самі напади менш тяжкі по силі больових відчуттів, більш короткі, а трофічні порушення навіть при тривалому перебігу захворювання виражені незначно. Зазвичай зона ураження стаціонарна, тобто поширення процесу на іншу область або суміжні кінцівки не відбувається. При обстеженні таких хворих виявляється основне захворювання, яке є причиною виникнення нападів эритромелалгии.

Лікування

Після встановлення діагнозу эритромелалгии необхідно з’ясувати наступне: первинна або вторинна. Вторинна эритромелалгия вимагає, в першу чергу, лікування захворювання, що її викликало, а в другу — симптоматичного лікування самих клінічних проявів эритромелалгии.

Лікування обов’язково повинне бути комплексним. Починають завжди з консервативних заходів: з використання медикаментозних засобів поряд з фізіотерапевтичними методиками. При неефективності цих заходів можливо вирішення питання про оперативне лікування.

З лікарських засобів зазвичай використовують:

  • сосудосуживащие препарати (оскільки вони зменшують струм крові через артеріовенозні анастомози, тим самим знижуючи розтягнення стінок судин і роздратування симпатичних волокон): Мезатон, Ефедрин, Ерготамін, Адреналін. З цими лікарськими засобами варто бути обережним, оскільки вони провокують підвищення артеріального тиску;
  • тонізуючі нервову систему препарати: Кофеїн, Фенамін;
  • вітаміни: Аскорбінова кислота, Рутин, Ціанокобаламін (вітамін В12);
  • препарати кальцію;
  • ацетилсаліцилову кислоту;
  • протисудомні засоби нового покоління: Габапентин, Прегабалин (Лірика). Використання цих засобів дозволяє зменшити інтенсивність больового синдрому завдяки їх дії на центральну нервову систему;
  • Новокаїн внутрішньовенно під час нападу з метою знеболювання;
  • транквілізатори: Аміназин, Діазепам (Сибазон, Реланіум). Застосування цієї групи ліків можливо тільки у випадках вираженого больового синдрому, не знімався іншими знеболюючими засобами.

Эритромелалгия причины симптомы лечениеЗ фізіотерапевтичних методів застосовують:

  • ванни (радонові, сульфідні);
  • гальванізацію (області симпатичних вузлів, комір по Щербаку);
  • грязьові аплікації;
  • дарсонвалізацію;
  • ультрафіолетове опромінення зони симпатичних гангліїв;
  • иглорефлексотерпию.

Коли захворювання протікає особливо важко і напади стають досить тривалими, виснажливими хворого, а стандартна програма консервативних засобів виявляється безсилою, вдаються до хірургічного лікування. Операції полягають у висіченні симпатичних вузлів (симпатектомія), відповідальних за іннервацію ураженої області. Після таких операцій судини залишаються без контролю з боку нервової системи, і приплив крові не супроводжується виникненням болю.

Профілактичними заходами по відношенню до виникнення нападів є рекомендація уникати перегріву, носити вільну взуття. Слід виключити куріння і вживання спиртних напоїв, так як це провокує виникнення нападу эритромелалгии.

На закінчення хотілося б сказати, що эритромелалгия зовсім не небезпечна для життя, але дуже впливає на її якість. Повністю позбутися від цієї недуги, на сьогоднішній день, неможливо. Проте цілком реально звести кількість нападів захворювання до мінімуму. Хворим эритромелалгией не варто впадати у відчай. При дотриманні всіх рекомендацій лікаря перемога буде на стороні пацієнта!