Бульбарний Синдром: що це?

Одним з найбільш грізних неврологічних порушень є бульбарний синдром. Цей симптомокомплекс виникає при одночасному периферичному ураженні декількох пар черепно-мозкових нервів каудальної групи. Потенційно небезпечним для життя є швидко з’явився і наростаючий по вираженості бульбарний синдром. В цьому випадку необхідна екстрена госпіталізація пацієнта для моніторингу його стану і проведення інтенсивної терапії.

Патогенез

В залежності від етіології основного захворювання відбувається порушення синаптичної передачі при відносній структурної збереження основних утворень, руйнування ядер або виражена компресія нервових структур. При цьому немає порушення проведення імпульсів по корково-ядерних шляхів і пошкодження центральних мотонейронів в лобному відділі головного мозку, що відрізняє бульбарний синдром від псевдобульбарного. Це важливо не тільки для діагностики рівня ураження центральної нервової системи та визначення причини формування основних симптомів, але і для оцінки прогнозу захворювання.

Бульбарний синдром розвивається при одночасному ураженні IX, X і XII пар черепно-мозкових нервів. Патологічний процес може захоплювати їх рухові ядра в довгастому мозку (званому раніше бульбою), що виходять на основу мозку корінці або вже сформовані нерви. Ураження ядер зазвичай билатеральное або двостороннє, мозаїчність для цього синдрому характерна.

Розвиваються при бульбарній синдромі паралічі м’язів язика, м’якого піднебіння, глотки, надгортанника і гортані відносять до периферичним. Тому вони супроводжуються зниженням або випаданням піднебінного і глоткового рефлексу, гипотонусом і наступною атрофією паралізованих м’язів. Не виключено і поява фасцикуляций, видимих при огляді мови. А подальше залучення в патологічний процес нейронів дихального і судинорухового центрів у довгастому мозку, порушення парасимпатичної регуляції стають причиною розвитку загрозливих для життя станів.

Основні причини

Причиною бульбарного синдрому можуть бути:

  • судинні катастрофи в вертебро-базилярном басейні, що призводять до ішемічного або геморагічного ураження краніоспінальної області;
  • первинні і метастатичні пухлини стовбура і довгастого мозку, саркоматоз, гранулематозы різної етіології;
  • стани, що дають позитивний мас-ефект без чітко окресленого освіти в задній черепній ямці і загрозливі вклиниванием мозку у великий потиличний отвір (крововиливи, набряк нервової тканини при інсультах сусідніх областей або гострому дифузному ураженні головного мозку);
  • пухлини мозочка, що призводять до компресії довгастого мозку;
  • перелом основи черепа;
  • сирингобульбия;
  • менінгіти та енцефаліти різної етіології;
  • полінейропатії (паранеопластическая, дифтерійна, Гійєна-Барре, поствакцинальна, ендокринна), поліомієліт;
  • бічний аміотрофічний склероз, а також генетично обумовлені спинально-бульбарна аміотрофія Кеннеді, спинальна аміотрофія Верднига-Гоффмана і бульбоспинальная аміотрофія дитячого віку (хвороба Фаціо-Лонде);
  • пригнічення активності мотонейронів головного мозку ботулінічним токсином.

Багато авторів відносять до бульбарному синдрому також зміни при ураженні м’язів м’якого неба, глотки і гортані. У цьому разі їх причиною є порушення нервово-м’язової передачі або первинне ураження м’язової тканини при міопатії, міастенії або дистрофічної міотонії. Довгастий мозок (бульба) при миопатических захворюваннях залишається інтактним, тому говорять про особливу форму бульбарного паралічу.

Клінічна картина

Характерною ознакою бульбарного синдрому є девіація мови в бік ураження.

Поєднане периферичний ураження язикоглоткового, блукаючого і під’язикового нервів призводить до парезів м’язів неба, глотки, гортані, мови. Характерним є поєднання тріади «дисфонія-дизартрія-дисфагія» з парезом половини мови, провисанням піднебінної фіранки і зникненням глоткового і піднебінного рефлексів. Видимі в ротоглотці найчастіше зміни асиметричні, поява двосторонньої бульбарної симптоматики є прогностично несприятливою ознакою.

При огляді виявляються девіація (відхилення) мови в бік вогнища. Його паралізована половина стає гипотоничной і малорухомої, в ній можуть з’являтися фасцикуляції. При двосторонньому бульбарній паралічі відзначається практично повна нерухомість мови, або глоссоплегия. Через наростання атрофії паретичных м’язів уражена половина мови поступово тоншає, набуває патологічну складчастість.

Парез м’язів м’якого піднебіння приводить до нерухомості піднебінних дужок, провисання і гіпотонії піднебінної фіранки з відхиленням піднебінного язичка в здорову сторону. Разом з випаданням глоткового рефекса, порушенням функціонування м’язів глотки і надгортанника це стає причиною дисфагії. Виникають утруднення при ковтанні, поперхування, закидання їжі і рідин у порожнину носа і дихальні шляхи. Тому у пацієнтів з бульбарным синдромом відзначається високий ризик розвитку аспіраційних пневмоній і бронхітів.

При ураженні парасимпатичної порції під’язикового нерва порушується вегетативна іннервація слинних залоз. Виникаюче при цьому посилення продукції слини разом з порушенням ковтання стають причиною слинотечі. Іноді воно настільки виражено, що пацієнти змушені постійно користуватися носовичком.

Дисфонія при бульбарній синдром проявляється гнусавостью, глухостью і хриплостью голоси внаслідок паралічу голосових зв’язок і парез м’якого піднебіння. Носовий відтінок мови називають назолалией, така назализация звуковимови може з’являтися і при відсутності явних порушень ковтання і поперхиваний. Дисфонія поєднується з дизартрією, коли з’являється невиразність мови через порушення рухливості мови та інших м’язів, що беруть участь в артикуляції. Ураження довгастого мозку нерідко призводить до комбінації бульбарного синдрому з парезом лицьового нерва, що теж впливає на виразність мовлення.

При вираженому паралічі м’язів неба, глотки і гортані може виникати асфіксія через механічного перекриття просвіту респіраторного тракту. При двосторонньому ураженні блукаючого нерва (або його ядер в довгастому мозку) пригнічується робота серця і дихальної системи, що обумовлено порушенням їх парасимпатичної регуляції.

Лікування

Лікування вимагає не сам бульбарний синдром, а основне захворювання і виникають жизнеугрожающие стану. При наростанні вираженості симптомів і появі ознак серцевої і дихальної недостатності пацієнту потрібно переведення у відділення інтенсивної терапії. За показаннями проводять ШВЛ, встановлюють назогастральний зонд.

Для корекції порушень крім етіотропної терапії призначають препарати різних груп з нейротрофическим, нейропротективным, метаболічних, судинних дією. Зменшити гиперсаливацию можна за допомогою атропіну. У відновлювальному періоді або при хронічних захворюваннях для поліпшення мови та ковтання призначають масаж, заняття з логопедом, кинезиотерапию.

Бульбарний синдром є грізною ознакою ураження довгастого мозку. Його поява вимагає обов’язкового звернення до лікаря для уточнення етіології і вирішення питання про необхідність госпіталізації.

Петров К. Б., д. м. н., професор, пропонує вашій увазі слайд-шоу про клінічних варіантах бульбарного синдрому і немедикаментозні методи лікування цього стану:

Бульбарний синдром

Відео до статті на YouTube