Базилярна імпресія: причини, симптоми і лікування

Базилярна імпресія (базилярна інвагінація) – це патологічний стан, що полягає у зсуві в порожнину черепа країв потиличного отвору, потиличних виростків і зубоподібного відростка другого шийного хребця. В результаті підставу черепа як би втягнуто вгору, верхня частина шийного відділу хребта займає більш високе становище. При цьому область задньої черепної ямки зменшується. Внаслідок таких змін стовбура головного мозку, мозжечку стає «тісно» в задній черепній ямці. Здавлення важливих анатомічних структур призводить до різного роду скарг, які змушують хворого звернутися за медичною допомогою.

У цій статті розглянемо причини і симптоми захворювання, також розповімо, яке лікування може рекомендувати пацієнту лікар.

Причини

Перенесені інфекційні захворювання під час вагітності можуть призводити до формування базилярній імпресії у дитини.

У неврології прийнято виділяти первинну (вроджену) і вторинну (придбану) базилярну импрессию.

Первинна базилярна імпресія розглядається як аномалія розвитку. Точні причини вродженої форми невідомі. Серед можливих факторів виділяють:

  • спадкову схильність (при наявності такої аномалії у батька підвищується ризик виникнення її у дитини);
  • контакт під час вагітності з хімікатами;
  • вплив радіоактивного випромінювання в перший триместр вагітності;
  • перенесені інфекції в період органогенезу (краснуха, кір, вітряна віспа, цитомегаловірус, токсоплазмоз та інші).

Вторинна базилярна імпресія зустрічається рідше. Вона є результатом зміни структури (або навіть часткового руйнування) потиличної кістки. Причинами цього, в свою чергу, можуть бути:

  • остеопороз;
  • остеомаляція;
  • деформуюча остеодистрофія Педжета;
  • порушення обміну кальцію при гіперпаратиреозі;
  • рахіт;
  • недосконалий остеогенез;
  • остеомієліт потиличної кістки;
  • родові травми;
  • пухлини.

Всі причини, викладені вище, призводять до порушення анатомічної будови кісток черепа. Ступінь змін не залежать від тяжкості стану хворого, а визначаються за величиною деяких показників на рентгенівських або МРТ-знімках. Тобто тяжкість клінічних проявів не залежить від вираженості зміщення кісток у просторі. Мозок дуже пластичний, його маса має значний діапазон нормальних значень, розміри черепа дуже індивідуальні, і все це впливає на клінічні симптоми недуги. У дітей ця патологія практично не виявляється через величезних компенсаторних можливостей дитячого мозку. Хоча і у дорослих так буває, що базилярна імпресія стає випадковою знахідкою при обстеженні зовсім з іншого приводу. Тобто аномалія є, а клінічних проявів не має.

Часто базилярна імпресія поєднується з іншими аномаліями краніовертебрального переходу: платибазией, асиміляцією атланта, синостозом шийних хребців та ін.

Симптоми

Зазвичай до підліткового періоду захворювання не дає про себе знати. Перші симптоми виникають у хворих в 15-20 років, рідше – до 30 років. Із-за зменшення обсягу задньої черепної ямки і порушення циркуляції ліквору у хворих підвищується внутрішньочерепний тиск, що проявляється головним болем розпираючого характеру переважно в потиличній області. По мірі наростання внутрішньочерепної гіпертензії біль поширюється на всю голову, з’являється відчуття тиску на очі зсередини.

Головний біль може супроводжуватися незначним підвищенням артеріального тиску, серцебиттям, пітливістю, відчуттям жару або іншими вегетативними симптомами. При тривалому існуванні внутрішньочерепної гіпертензії при огляді очного дна (офтальмоскопії) видно застійні диски зорових нервів.

Болі можуть бути і в шийному відділі хребта, можуть поширюватися на верхні кінцівки (при здавленні корінців спинного мозку). Може спостерігатися відчуття повзання мурашок у цих частинах тіла. Рухи в шийному відділі хребта обмежені.

Хворого турбує нестійкість і хиткість при ходьбі, запаморочення, що об’єктивно підтверджується при виконанні пози Ромберга. Цей простий тест передбачає положення стоячи на зсунутих ногах, з закритими очима і витягнутими вперед руками і виявляє здатність або нездатність пацієнта зберегти рівновагу. При координаторні проби (людини просять доторкнутися пальцем до кінчика носа або ліктем торкнутися коліно) випробуваний часто промахується, іноді при спробі взяти дрібний предмет пацієнт може пронести руку повз нього. Можливі скарги на двоїння в очах, особливо при погляді вниз. При огляді виявляється така патологія, як мимовільні часті коливання очей (ністагм), що позначається як «б’є вниз»: виникає при перекладі погляду вниз.

Якщо є здавлення черепно-мозкових нервів, то можливі поперхіваніе, зміна голосу, затруднення ковтання, утруднення при поворотах голови в бік, розлад чутливості на обличчі по диссоциированного типу (тобто больової і температурної), зниження слуху. Нейросенсорный тип приглухуватості можна підтвердити при проведенні аудіометрії.

При здавленні структур спинного мозку можливо поява ураження пірамідних трактів: від пірамідної недостатності до спастичного тетрапарез, патології, при якій обмежується рухливість рук і ніг. Можливі прояви недостатності кровообігу в вертебробазилярної басейні.

Ще одна характерна особливість таких хворих, яка відразу впадає в очі при огляді: часто у них коротка шия з низьким рівнем росту волосся.

Загалом, можна сказати, що всі перераховані клінічні прояви вказують на наявність патологічного процесу в задній черепній ямці.

Діагностика

Після проведення неврологічного огляду і виявлення симптомів, характерних для ураження задньої черепної ямки, хворому виписують направлення на променеві методи дослідження. Якщо є можливість для більш точної діагностики, бажано проведення КТ (комп’ютерної томографії) або МРТ (магнітно-резонансної томографії). При відсутності таких методів показано проведення рентгенографії черепа.
За результатами проведених досліджень проводять ряд вимірювань і визначають показники:

  • спосіб Чемберлена: на бічній краниограмме або серединній сагітальній МР-томограмі з’єднують задню точку твердого неба і задній край великого потиличного отвору. У нормі верхній край зубовидного відростка 2-го шийного хребця розташовується нижче цієї лінії. При базилярній імпресії відбувається зміщення вище цієї лінії на 6-30 мм;
  • спосіб Мак Грегора: на тих же знімках з’єднують задній край твердого піднебіння з самою нижньою точкою луски потиличної кістки. При нормальному будові черепа лінії, проведені за способом Чемберлена і способу Мак Грегора збігаються або трохи розходяться. При базилярній імпресії їх розбіжність досить виражене. Выстояние над лінією Мак Грегора зубовидного відростка вище, ніж 8-10 мм, вважається ознакою базилярній імпресії;
  • індекс висоти Клауса – з’єднують спинку турецького сідла і внутрішній потиличний бугор. До цієї лінії відновлюють перпендикуляр від вершини зубовидного відростка і вимірюють вийшло відстань. У нормі воно більше 35 мм. При I ступеня базилярній імпресії відстань зменшується до 30 мм, при II ступені – до 20 мм, при III ступеня – не менше 20 мм;
  • величина сфеноидального (основного) кута: кут вимірюється між пластинкою крилоподібні кістки і скатом. Норма 90°-130°, понад – це ознака базилярній імпресії;
  • довжина ската потиличної кістки: при базилярній імпресії скат зменшений і становить менше 30 мм.

Якщо проведення знімків в основних проекціях не дає чітких результатів, або вони спірні при обчисленні різних показників, то тоді знімки проводять з функціональними пробами (згинання і розгинання голови та ін.), вимірюють додаткові величини і роблять висновок про наявність базилярній імпресії.

Крім того, на знімках визначаються ознаки внутрішньочерепної гіпертензії: посилення пальцевих вдавлень, остеопороз спинки турецького сідла, посилення внутрішнього рельєфу черепних кісток.

Для підтвердження підвищення внутрішньочерепного тиску проводять офтальмоскопія.
Іноді базилярна імпресія стає рентгенологічною знахідкою. Тобто на знімках визначаються ознаки імпресії, а скарги і клінічні прояви відсутні. Зазвичай це буває при мінімальних відхиленнях вище описаних показників рентгенограм від норми. Такі випадки потребують лише періодичного спостереження і не потребують лікування.

Лікування

Лікується базилярна імпресія тільки оперативним шляхом: проводиться ламінектомій і видалення задньої губи великого потиличного отвору (тобто штучно розширюється великий потиличний отвір, і таким чином усувається здавлення мозкових структур і внутрішньочерепна гіпертензія). В комплексі можуть застосовуватися препарати, що впливають на ліквородинаміку і кровообіг.