Аномалія Арнольда-Кіарі: симптоми і лікування

Аномалія Арнольда-Кіарі – це порушення будови і розташування мозочка, стовбура мозку щодо черепа і хребетного каналу. Це стан відноситься до вроджених вад розвитку, хоча не завжди проявляє себе з перших днів життя. Іноді перші симптоми з’являються після 40 років. Аномалія Арнольда-Кіарі може виявлятися різними симптомами ураження головного мозку, спинного мозку, порушення циркуляції спинномозкової рідини. Крапку в діагностиці ставить зазвичай магнітно-резонансна томографія. Лікування проводять консервативними і хірургічними методами. З цієї статті Ви зможете дізнатися детальніше про симптоми, діагностики та способи лікування аномалії Арнольда-Кіарі.

У нормі кордон між головним і спинним мозком знаходиться на рівні між кістками черепа і шийним відділом хребта. Тут розташовується великий потиличний отвір, який, по суті, і служить умовною лінією. Умовною, тому що тканина головного мозку переходить у спинний мозок не перериваючись, без чіткої межі. Всі анатомічні структури, розташовані вище великого потиличного отвору, зокрема, довгастий мозок, міст і мозочок, належать до утворень задньої черепної ямки. Якщо ці утворення (по одному або всі разом) спускаються нижче площини великого потиличного отвору, то тоді і виникає аномалія Арнольда-Кіарі. Таке неправильне розташування мозочка, довгастого мозку призводить до компресії спинного мозку в області шийного відділу хребта, заважає нормальній циркуляції спинномозкової рідини. Іноді аномалія Арнольда-Кіарі поєднується з іншими вадами розвитку краніовертебрального переходу, тобто місця переходу черепа в хребет. У таких поєднаних випадках симптоматика зазвичай виражена сильніше і дає про себе знати досить рано.

Аномалія Арнольда-Кіарі носить ім’я двох вчених: австрійського патологоанатома Ханса Кіарі і німецького патологоанатома Юліуса Арнольда. Перший ще в 1891 році описав ряд аномалій розвитку мозочка і стовбура мозку, другий в 1894 році дав анатомічний опис опущення нижньої частини півкуль мозочка у великий потиличний отвір.

Різновиди аномалії Арнольда-Кіарі

Згідно зі статистикою, аномалія Арнольда-Кіарі зустрічається з частотою від 3,2 до 8,4 випадків на 100 000 населення. Настільки широкий діапазон почасти обумовлений неоднорідністю цього пороку розвитку. Про що йдеться? Справа в тому, що аномалію Арнольда-Кіарі прийнято ділити на чотири підтипи (описані Кіарі), в залежності від того, які структури опущені у великий потиличний отвір і наскільки вони неправильні за будовою:

  • аномалія Арнольда-Кіарі I – коли в хребетний канал з черепної коробки опускаються мигдалини мозочка (нижня частина півкуль мозочка);
  • аномалія Арнольда-Кіарі ІІ – коли опускається в хребетний канал велика частина мозочка (в тому числі і черв’як), довгастий мозок, IV шлуночок;
  • аномалія Арнольда-Кіарі III – коли нижче великого потиличного отвори розташовуються майже всі утворення задньої черепної ямки (мозочок, довгастий мозок, IV шлуночок, міст). Досить часто вони розташовуються в мозковій грижі шийно-потиличної області (ситуація, коли є дефект хребетного каналу у вигляді незаращения дужок хребців, і вміст дурального мішка, тобто спинний мозок зі всіма оболонками, випинається в цей дефект). Діаметр великого потиличного отвори у разі такого типу аномалії збільшено;
  • аномалія Арнольда-Кіарі IV – недорозвинення (гіпоплазія) мозочка, але при цьому сам мозочок (вірніше те, що утворилося на його місці) розташовується правильно.

I та II типи вади зустрічаються частіше. Це пов’язано з тим, що III і IV типи зазвичай не сумісні з життям, смерть настає в перші дні життя.

До 80% всіх випадків аномалії Арнольда-Кіарі поєднується з наявністю сирингомієлії (захворювання, що характеризується наявністю в спинному мозку порожнин, що заміщають мозкову тканину).

У розвитку аномалії провідна роль належить порушенням формування структур мозку і хребта у внутрішньоутробному періоді. Проте слід враховувати і такий фактор: травма голови, отримана в період пологів, повторні черепно-мозкові травми в дитячому віці можуть пошкоджувати кісткові шви в області основи черепа. В результаті нормальне формування задньої черепної ямки порушується. Вона стає дуже маленькою, зі сплюснутим скатом, з-за чого всі структури задньої черепної ямки просто не в змозі в ній уміститися. Вони «шукають вихід» і спрямовуються у великий потиличний отвір, а далі – в хребетний канал. Ця ситуація певною мірою вважається придбаною аномалією Арнольда-Кіарі. Також симптоми, схожі з аномалією Арнольда-Кіарі, можуть виникнути при розвитку пухлини головного мозку, яка змушує півкулі мозочка зрушитися у великий потиличний отвір і хребетний канал.

Симптоми

Одним з проявів аномалії Арнольда-Кіарі може бути гідроцефалія.

Основні клінічні прояви аномалії Арнольда-Кіарі пов’язані зі здавленням структур мозку. Одночасно здавлюються судини, що живлять мозок, шляхи ликворотока, корінці черепно-мозкових нервів, що проходять у цій області.

Прийнято виділяти 6 неврологічних синдромів, якими може супроводжуватися аномалія Арнольда-Кіарі:

  • гіпертензійного-гідроцефальний;
  • мозочковою;
  • бульбарно-пірамідне;
  • корінцевий;
  • вертебробазиллярной недостатності;
  • сирингомиелитический.

Природно, що далеко не завжди всі 6 синдромів присутні. Їх вираженість варіює в тій чи іншій мірі, у залежності від того, які структури і наскільки здавлюються.

Гіпертензійного-гідроцефальний синдром розвивається в результаті порушення циркуляції спинномозкової рідини (ліквору). У нормі ліквор вільно перетікає з субарахноїдального простору головного мозку в субарахноїдальний простір спинного мозку. Опустилася нижня частина мигдаликів мозочка блокує цей процес, немов пробка пляшку. Освіта ліквору в судинних сплетеннях головного мозку триває, а відтікає, за великим рахунком, йому нікуди (не рахуючи природних механізмів всмоктування, яких в цьому випадку недостатньо). Ліквор накопичується в головному мозку, викликаючи підвищення внутрішньочерепного тиску (внутрічерепну гіпертензію) і розширення ликворосодержащих просторів (гідроцефалію). Це проявляє себе головний біль розпираючого характеру, що підсилюється при кашлі, чханні, сміху, напруженні. Біль відчувається в потилиці, шиї, можливо напруження м’язів шиї. Можуть з’являтися епізоди раптового блювоти, жодним чином не пов’язаної з прийомом їжі.

Мозочковою синдром проявляє себе порушенням узгодженості рухів, «п’яної» ходою, мимопопаданием при виконанні цілеспрямованих рухів. Хворих турбує запаморочення. Можливо появу тремтіння в кінцівках. Може порушуватися мова (стає розділеною на окремі склади, скандує). Досить специфічним симптомом вважається «ністагм, б’є вниз». Це мимовільні посмикування очних яблук, спрямовані, в даному випадку, донизу. Хворі можуть скаржитися на двоїння в очах із-за ністагму.

Бульбарно-пірамідне синдром носить таку назву за найменуванням структур, які піддаються здавлення. Вulbus – це назва довгастого мозку за його цибулинна форми, тому бульбарний синдром означає ознаки ураження довгастого мозку. А піраміди – це анатомічні утворення довгастого мозку, що представляють собою пучки нервових волокон, що несуть імпульси від кори великих півкуль до нервових клітин передніх рогів спинного мозку. Піраміди відповідають за довільні рухи в кінцівках і тулубі. Відповідно до вищевикладеного, бульбарно-пірамідне синдром клінічно проявляється м’язовою слабкістю в кінцівках, онімінням і втратою больової і температурної чутливості (волокна проходять через довгастий мозок). Здавлення ядер черепно-мозкових нервів, розташованих в стовбурі мозку, стає причиною виникнення розладів зору і слуху, мови (з-за порушення рухів мовою), гугнявості голосу, поперхування при прийнятті їжі, утруднення дихання. Можливі короткочасні втрати свідомості або втрати м’язового тонусу при збереженому свідомості.

Корінцевий синдром у разі аномалії Арнольда-Кіарі полягає в появі ознак порушення функції черепно-мозкових нервів. Це можуть бути порушення рухливості мови, гугнявий або осиплий голос, порушення проковтування їжі, дефекти слуху (у тому числі і шум у вухах), порушення чутливості на обличчі.

Синдром вертебробазилярної недостатності пов’язаний з порушенням кровопостачання у відповідному кровоносному басейні. З-за цього виникають напади запаморочення, втрати свідомості або м’язового тонусу, проблеми із зором. Як бачимо, стає ясно, що більшість симптомів аномалії Арнольда-Кіарі виникають не в результаті однієї безпосередньої причини, а за поєднаного впливу різних факторів. Так, напади втрати свідомості обумовлені здавленням специфічних центрів довгастого мозку, так і порушенням кровообігу в вертебробазилярної басейні. Аналогічна ситуація виникає і з порушенням зору, слуху, запамороченням і так далі.

Сирингомиелитический синдром виникає не завжди, а тільки у випадках поєднання аномалії Арнольда-Кіарі з кістозними змінами спинного мозку. Ці ситуації проявляються диссоциированным порушенням чутливості (коли ізольовано порушується температурна, больова і тактильна чутливість, а глибока (положення кінцівки в просторі) залишається інтактною), онімінням і м’язовою слабкістю в деяких кінцівках, порушення функції тазових органів (нетримання сечі і калу). Про те, чим проявляється сирингомиелия, Ви зможете прочитати в окремій статті.

Кожна різновид аномалії Арнольда-Кіарі має свої клінічні особливості. Аномалія Арнольда-Кіарі I типу може ніяк себе не проявляти до 30-40 років (поки організм молодий, здавлення структур компенсується). Іноді ця різновид пороку є випадковою знахідкою при проведенні магнітно-резонансної томографії з приводу іншого захворювання.

II тип нерідко поєднується з іншими пороками: менінгоміелоцеле поперековій області і стенозом водопроводу мозку. Клінічні прояви виникають з перших хвилин життя. Крім основних симптомів, у дитини спостерігаються гучне дихання з періодами його зупинки, порушення проковтування молока, попадання їжі в ніс (дитина давиться, поперхується і не може смоктати груди).

III тип також часто поєднується з іншими вадами розвитку мозку і шийно-потиличної області. В мозковій грижі в шийно-потиличній області може розташовуватися не тільки мозок, але і довгастий мозок, потиличні частки. Цей порок практично не сумісний з життям.

IV тип деякими вченими, останнім часом, не вважається симптомокомплексом Кіарі в сучасному поданні тому, що не супроводжується опущенням недорозвиненого мозочка у великий потиличний отвір. Проте класифікація австрійця Кіарі, вперше описав цю патологію, містить і IV тип.

Діагностика

Поєднання цілого ряду симптомів, описаних вище, дозволяє лікарю запідозрити аномалію Арнольда-Кіарі. Але для точного підтвердження діагнозу необхідно проведення комп’ютерної або магнітно-резонансної томографії (останній метод інформативніше). Отримане з допомогою магнітно-резонансної томографії зображення демонструє опущення структур задньої черепної ямки нижче великого потиличного отвору і підтверджує діагноз.

Лікування

Вибір методу лікування при аномалії Арнольда-Кіарі залежить від наявності симптомів захворювання.

Якщо порок був виявлений випадково (тобто не має клінічних проявів і не турбує хворого) при проведенні магнітно-резонансної томографії з приводу іншого захворювання, то лікування не проводять взагалі. За пацієнтом встановлюється динамічне спостереження, щоб не пропустити момент появи перших клінічних симптомів здавлення мозку.

Якщо аномалія проявляє себе незначно вираженим гіпертензійного-гідроцефальний синдром, то робляться спроби консервативного лікування. Для цієї мети використовують:

  • дегидратационные препарати (сечогінні). Вони зменшують кількість ліквору, сприяють зменшенню больового синдрому;
  • нестероїдні протизапальні засоби з метою зменшення больового синдрому;
  • міорелаксанти при наявності напруги м’язів в шийної області.

Якщо застосування лікарських препаратів виявляється достатньо, то на якийсь період на цьому і зупиняються. Якщо ефекту немає, або у хворого з’являються ознаки інших неврологічних синдромів (м’язова слабкість, втрата чутливості, ознаки порушення функції черепно-мозкових нервів, періодичні напади втрати свідомості і так далі), то тоді вдаються до хірургічного лікування.

Оперативне лікування полягає у виконанні трепанації задньої черепної ямки, видаленні частини потиличної кістки, резекції опущених у великий потиличний отвір мигдаликів мозочка, розсіченні спайок субарахноїдального простору, що заважають циркуляції ліквору. Іноді може знадобитися шунтирующая операція, метою якої є відведення надлишку спинномозкової рідини. «Зайва рідина» по спеціальній трубці (шунту) скидається в грудну або черевну порожнину. Визначення моменту, коли виникає необхідність у хірургічному лікуванні, — дуже важлива і відповідальна задача. Довгостроково існуючі зміни чутливості, втрата м’язової сили, дефекти черепно-мозкових нервів можуть не повністю відновитися після оперативного втручання. Тому важливо не упустити момент, коли дійсно без операції не обійтися. При II типі вади оперативне лікування показане практично в 100% випадків без попереднього консервативного лікування.

Таким чином, аномалія Арнольда-Кіарі – це одна з вад розвитку людини. Вона може виявитися безсимптомною, а може проявити себе з перших днів життя. Клінічні прояви захворювання дуже різноманітні, діагностика проводиться за допомогою магнітно-резонансної томографії. Лікувальні підходи різні: від відсутності будь-якого втручання до оперативних методів. Обсяг лікувальних заходів визначається індивідуально.