Загальний артеріальний стовбур: що це, ознаки, принципи лікування

Загальний артеріальний стовбур (ОАС) відноситься до складних вроджених вад розвитку серця і судин, при якому від серця відходить тільки єдиний, не розділився на легеневу артерію і аорту, загальний кровоносну судину, разносящий кров по малому і великому колі кровообігу, і приводить до глибоких гемодинамічних порушень. Цей аномальний для вже народжену дитину посудину під час внутрішньоутробного розвитку і називають загальним артеріальним стовбуром.

Такий складний порок серця і судин зустрічається у 2-3% пацієнтів з вродженими пороками, і він завжди поєднується з такою аномалією як дефект міжшлуночкової перегородки. Нерідко ОАС поєднується з іншими вадами розвитку судин і серця: відкритий атріовентрикулярний канал, аномальний дренаж легеневих вен, коарктація аорти, один шлуночок, атрезія мітрального клапана та ін Крім цього, такий аномалії можуть супроводжувати і внекардиальные вади формування скелета, сечостатевої або травної системи.

Клінічні прояви ОАС виражаються у двох синдромах: серцева недостатність застійного характеру і артеріальна гіпоксемія. При цьому пороці розвитку серця симптоми глибоких порушень гемодинаміки починають виявлятися відразу після народження, і якщо звуження гирла легеневої артерії відсутній, то стан немовляти оцінюється як критичний вже з перших хвилин його життя. Близько 75% дітей з ОАС гинуть до досягнення першого року життя, і у 65% з них смерть настає до 6 місяців. Летальний результат при загальному артеріальному стовбурі викликається переповненістю легеневих судин кров’ю і тяжкою серцевою недостатністю.

Лікування при ОАС може бути тільки хірургічним і повинно проводитися в перші ж місяці життя дитини. Нерідко хворих, яким виповнилося 2-3 роки, оперувати вже пізно і вони, як правило, можуть дожити лише до 10-15 років. За відсутності своєчасно виконаного кардіохірургічного втручання менше 10% хворих доживають до 20-30 років.

У цій статті ми ознайомимо вас з можливим причинами, різновидами, симптомами, механізмами порушення гемодинаміки, способами виявлення і лікування загального артеріального стовбура. Ця інформація допоможе вам зрозуміти суть захворювання, і ви зможете задати своєму лікарю виниклі питання.

Причини

Шкідливі звички майбутньої матері істотно підвищують ризик розвитку вад серця у плода

Як і всі вроджені вади серця, виникнення ОАС здатні провокувати негативні фактори, що впливають на організм вагітної і плода. Особливо небезпечно їх вплив на 3-9 тижня виношування плоду, так як саме в цей період відбувається эбрионогенез серця майбутньої дитини.

До таких несприятливих факторів відносять:

  • генетичні порушення;
  • інфекційні агенти (віруси Коксакі В, герпесу, краснухи, грипу, ентеровірус та ін);
  • шкідливі звички майбутньої матері (куріння, вживання наркотиків та алкоголю);
  • несприятлива екологія (електромагнітне випромінювання, радіація, токсичні викиди тощо);
  • професійні шкідливості;
  • прийом деяких лікарських препаратів;
  • захворювання вагітної (особливо цукровий діабет, аутоімунні реакції).

Різновиди

В залежності від місця розташування ОАС щодо шлуночків серця виділяється три варіанти:

  • в основному над правим шлуночком – майже у 42% хворих;
  • в рівній мірі і над правим, і лівим шлуночком – майже у 42% хворих;
  • в основному над лівим шлуночком – приблизно у 16% хворих.

В залежності від місця відходження легеневих артерій кардіологи виділяють чотири основних типи ОАС:

  • I – від єдиного артеріального стовбура відгалужується стовбур легеневої артерії і поділяється на праву та ліву легеневу артерію;
  • II – обидві легеневі артерії відгалужуються від поверхні задньої стінки єдиного артеріального стовбура;
  • III – обидві легеневі артерії відгалужуються від поверхні бічних стінок єдиного артеріального стовбура;
  • IV – легеневих артерій немає, а доставка крові в легені здійснюється ответвляющимися від аорти бронхіальними артеріями.

IV тип ОАС зараз розглядається кардіологами як одна з важких форм тетради Фалло.

Порушення гемодинаміки

ОАС формується у плода на 5-6 тижні вагітності. Під впливом несприятливих факторів на цьому терміні не відбувається поділ єдиного стовбура на основні судини – легеневу артерію і аорту. Між ними не з’являється нормальна перегородка, і вони продовжують взаємодіяти один з одним.

Загальний стовбур доставляє кров в обидва шлуночка серця, і цей процес призводить до змішування венозної крові з артеріальної. При цьому тиск залишається однаковим в артеріальному стовбурі, серцевих камерах і легеневих артеріях.

При ОАС завжди присутній дефект в перегородці між шлуночками. Крім цього, при затримці розвитку інших перегородок серцевих камер серце може мати тільки 2 або 3 відділу. Клапан, що знаходиться в артеріальному стовбурі, може мати 1, 2, 3 або 4 стулки.

Рівне тиск в серцевих камерах, легеневої артерії та аорті викликає перенаповнення судин легень і швидке наростання серцевої недостатності, яка в певний момент провокує настання смерті. У дітей, що вижили такі глибокі гемодинамічні порушення викликають розвиток вираженої легеневої гіпертензії.

При присутності звуження легеневої артерії перевантаження легеневих судин не відбувається, але створюється градієнт тиску у варіанті «аорта – стовбур легеневої артерії». Така зміна гемодинаміки призводить до розвитку право — і лівошлуночкової недостатності.

В залежності від форми ОАС гемодинамічні порушення можуть відбуватися в трьох варіантах:

  • нормальний або дещо посилений кровообіг в легенях з нерізко вираженим скиданням крові – проявляється виникненням ціанозу при навантаженнях і не супроводжується серцевою недостатністю;
  • зниження легеневого кровотоку через стенозу гирла легеневої артерії – проявляється постійним ціанозом через порушення збагачення крові киснем;
  • посилений легеневий кровотік і підвищення тиску в легеневих судинах – виражається в легеневій гіпертензії та серцевої недостатності діяльності, які не коригуються проведеною терапією.

Симптоми

Клінічні симптоми цього вродженого пороку серця і судин виражаються в артеріальній гіпоксемії, що проявляється ціанозом, і серцевої недостатності. Вираженість цих явищ залежить від типу ОАС.

При такому вроджений порок серця можуть бути присутні наступні симптоми:

  • виникає задишка в спокої;
  • надмірна пітливість;
  • зниження витривалості;
  • ціаноз (від мінімального до значного);
  • прискорений пульс;
  • збільшення печінки і селезінки;
  • відставання у фізичному розвитку;
  • «серцевий горб» (не завжди);
  • деформація пальців рук у вигляді «барабанних паличок» і нігтів за типом «годинникових скелець».

При I типі ОАС синюшність виражена в легкій формі, а при II-III типах вона проявляється в більшій мірі, але ознаки серцевої недостатності виявляються не завжди.

При огляді пацієнта лікар може виявити наступні симптоми ОАС:

  • збільшення пульсового тиску;
  • посилення серцевого поштовху;
  • одиночний і гучний II тон і клацання вигнання;
  • голосистолический шум по лівому краю грудини з інтенсивністю 2-4/6;
  • регресний діастолічний шум в ІІІ міжребер’ї зліва від грудини (при клапанної недостатності артеріального стовбура);
  • вислуховується на верхівці шум на мітральному клапані в середині діастоли (не завжди).

Діагностика

Підозра на дану патологію виникне ще в період вагітності, а точніше, на пізньому її терміні при проходженні жінкою УЗД

Підозра на присутність ОАС у плода може виникати при проведенні УЗД на 24-25 тижні вагітності. Нерідко жінкам при виявленні такої патології у майбутньої дитини рекомендується перервати вагітність, так як навіть своєчасно виконані операції по корекції ОАС не завжди успішні. Крім цієї аномалії розвитку, приблизно у половини плодів виявляються екстракардіальні вади (аномалії кісткового скелета, травної або сечостатевої системи, синдром Ді Джорджі).

Запідозрити наявність ОАС у новонародженого допомагає виявлення вищеописаних симптомів та дані фізикального огляду дитини. Для уточнення діагнозу призначаються наступні методи обстеження:

  • рентгенографія грудної клітки – визначається куляста форма серця, розширені тіні гілок легеневої артерії і магістральних судин, гіпертрофія і збільшення об’єму шлуночків;
  • ЕКГ виявляється відхилення ЕОС вправо і перевантаження шлуночків серця;
  • фонокардіографія – визначаються відхилення в тонах і шуми в серці (гучний II тон, систолічний, а іноді і діастолічний шум);
  • Ехо-КГ – виявляється з’єднання легеневих артерій з ОАС;
  • катетеризація серця – при такому вроджений порок катетер легко проникає в ОАС, в шлуночках, аорті і легеневої артерії визначається однаковий тиск, а при звуження легеневої артерії присутній градієнт тиску;
  • ангіокардіографія – рентгенографія з контрастом виявляє специфічні аномалії розвитку судин, збільшення об’ємів шлуночків і правого передсердя, нечіткість і незвичність структури коренів легень і посилення або об’єднання малюнка легенів;
  • аортографія – це рентгенологічне дослідження з контрастуванням визначає рівень відходження легеневої артерії і оцінює стан клапанних стулок.

Найбільш інформативною процедурою в обстеженні новонароджених є ангіокардіографія, що дозволяє оцінити тип ОАС. Дані всіх досліджень дають лікареві можливість скласти правильний план лікування та визначити обсяг необхідної хірургічної корекції.

Лікування

ОАС може усуватися тільки хірургічним шляхом. Консервативне лікування при такій ваді розвитку серця неефективно і призначається для підтримання стану хворого до проведення кардіохірургічного втручання.

Консервативна терапія

Мета такого лікування спрямована на такі аспекти:

  • зниження фізичної активності;
  • забезпечення температурного комфорту;
  • зниження об’єму циркулюючої крові;
  • усунення симптомів серцевої недостатності.

Хворому можуть призначатися такі лікарські препарати:

  • діуретики;
  • Дигоксин;
  • інгібітори АПФ.

Хірургічне лікування

Новонародженим, які перебувають у критичному стані, при неможливості проведення радикальної корекції вади можуть виконуватися тимчасово полегшують кардіохірургічні операції за методом Мюллера-Альберта. Ця паліативна методика полягає в накладенні на легеневу артерію манжети, яка дозволяє зменшувати просвіт судини і обсяг скидається змішаної крові в загальний кровотік. Таке втручання є тимчасовим заходом.

При можливості дитині проводять радикальну кардіохірургічну корекцію ОАС. Такі втручання виконуються при штучному кровообігу (тобто на зупиненому серці) і складаються з трьох етапів:

  • усунення сполучення між легеневою артерією і аортою;
  • ліквідація дефекту перегородки між серцевими шлуночками;
  • імплантація кондуита між правим шлуночком і легеневою артерією.

Для відтворення сполучення між шлуночком і легеневими артеріями можуть застосовуватися:

  • легеневий графт із синтетичних матеріалів;
  • аутоклапаны;
  • бичачий яремний клапан або свинячий ксенокондуит;
  • кріо консервований клапан, що містить аортальний або легеневий аллографт.

У хворих з недостатністю клапана ОАС радикальна операція доповнюється його пластикою або протезуванням.

Успішність радикальних втручань при ОАС багато в чому залежить від їх своєчасності, вираженості легеневої гіпертензії та наявності супутніх аномалій розвитку судин і серця. Більш сприятливий результат спостерігається серед дітей, які були прооперовані на 2-6 тижні життя. У великих кардіохірургічних центрах успішність подібних втручань досягає 90%. Летальність під час або після операції за даними статистики країн СНД досягає 10-30%.

Такі радикальні кардіохірургічні втручання проводяться в ранньому віці, і в міру росту дитини буде вимагатися виконання повторних (як мінімум двох) реконструктивних операцій, що полягають у реимплантации кондуита або заміні клапана. Передбачається, що стрімкий розвиток біотехнологій дозволить збільшити інтервали між втручаннями.

Після хірургічної корекції вади хворий повинен постійно перебувати під наглядом кардіохірургів. У цей період обов’язково повинні оцінюватися такі показники:

  • функції імплантованого кондуита;
  • ризики розвитку аортальної недостатності.

Між операціями хворому призначається прийом лікарських препаратів.

Загальний артеріальний стовбур є небезпечним і складним вродженим пороком розвитку серця і судин, який супроводжується серцевою недостатністю та артеріальною гіпоксемією. При відсутності своєчасного кардіохірургічного лікування він може приводити до смерті вже на першому році життя дитини, і більше половини дітей гинуть у перші 6 місяців. Операції по корекції дефектів судин і міжшлуночкової перегородки повинні виконуватися в перші ж місяці життя дитини.

Пізнавальне відео про загальну артеріальному стовбурі (англ. яз.):

Truncus arteriosus (TA) — causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology

Відео до статті на YouTube