Вади серця у новонароджених

Вродженими вадами серця називають аномалії будови великих судин і серця, які формуються на 2-8 тижні вагітності. За даними статистики, в однієї дитини з тисячі виявляється така патологія і у одного-двох з них цей діагноз може бути смертельним. Завдяки досягненням сучасної медицини виявлення вад серця у новонароджених стало можливим ще на етапі перинатального розвитку або відразу ж після народження (в пологовому будинку), але в деяких випадках (у 25% дітей з вадами серця), ці патології залишаються нерозпізнаними з-за особливостей фізіології дитини або складності діагностики. У країнах СНД і Європи вони присутні у 0,8-1% дітей. Батькам дуже важливо пам’ятати про цей факт і уважно спостерігати за станом дитини: така тактика допомагає виявляти наявність пороку на ранніх стадіях і проводити його своєчасне лікування.

Причини

У 90% випадків вроджені вади серця у новонародженого розвивається внаслідок впливу несприятливих факторів навколишнього середовища. До причин розвитку даної патології відносять:

  • генетичний фактор;
  • внутрішньоутробну інфекцію;
  • вік батьків (мати старше 35 років, батько – старше 50 років);
  • екологічний фактор (радіація, мутагенні речовини, забруднення ґрунту і води);
  • токсичні впливи (важкі метали, алкоголь, кислоти та спирти, контакт з лакофарбовими матеріалами);
  • прийом деяких лікарських препаратів (антибіотики, барбітурати, наркотичні анальгетики, гормональні контрацептиви, препарати літію, хінін, папаверин та ін);
  • захворювання матері (важкий токсикоз під час вагітності, цукровий діабет, порушення обміну речовин, краснуха та ін).

До груп ризику по можливості розвитку вроджених вад серця відносяться діти:

  • з генетичними захворюваннями та синдромом Дауна;
  • недоношені;
  • з іншими вадами розвитку (тобто з порушеннями функціонування і структури інших органів).

Класифікація

Існує велика кількість класифікацій вад серця у новонароджених, і серед них розрізняють близько 100 видів. Більшість дослідників поділяють їх на білі і сині:

  • білі: шкіра дитини стає блідою;
  • сині: шкіра дитини набуває синюшний відтінок.

До білих пороків серця відносять:

  • дефект міжшлуночкової перегородки: між шлуночками втрачається частина перегородки, венозна й артеріальна кров змішуються (спостерігається в 10-40% випадків);
  • дефект міжпередсердної перегородки: формується при порушенні закриття овального вікна, в результаті між передсердями формується «пролом» (спостерігається в 5-15% випадків);
  • коарктація аорти: в області виходу аорти з лівого шлуночка відбувається звуження стовбура аорти (спостерігається в 7-16% випадків);
  • стеноз гирла аорти: часто поєднується з іншими пороками серця, в області клапанного кільця формується звуження або деформація (спостерігається у 2-11% випадків, частіше у дівчаток);
  • відкрита артеріальна протока: в нормі закриття аортального протоки відбувається через 15-20 годин після народження, якщо цей процес не настає, то відбувається скидання крові з аорти в судини легенів (спостерігається у 6-18% випадків, частіше у хлопчиків);
  • стеноз легеневої артерії: легенева артерія звужується (це може спостерігатися на різних її ділянках) і таке порушення гемодинаміки призводить до серцевої недостатності (спостерігається у 9-12% випадків).

До синіх вад серця відносять:

  • тетрада Фалло: супроводжується поєднанням стенозу легеневої артерії, зміщення аорти вправо і дефекту міжшлуночкової перегородки, що призводить до недостатнього надходження крові в легеневу артерію з правого шлуночка (спостерігається у 11-15% випадків);
  • атрезія тристулкового клапана: супроводжується відсутністю сполучення між правим шлуночком і передсердям (спостерігається у 2,5-5% випадків);
  • аномальне впадіння (тобто дренаж) легеневих вен: легеневі вени впадають в судини, що ведуть до правого передсердя (спостерігається в 1,5-4% випадків);
  • транспозицію великих судин: аорта і легенева артерія міняються місцями (спостерігається у 2,5-6,2% випадків)
  • загальний артеріальний стовбур: замість аорти і легеневої артерії від серця відгалужується тільки один судинний стовбур (трункус), це призводить до змішування венозної і артеріальної крові (спостерігається в 1,7-4% випадків);
  • МАРС-синдром: проявляється пролапсом мітрального клапана, помилковими хордами в лівому шлуночку, відкритим овальним вікном та ін.

До вроджених клапанним пороку серця відносять аномалії, пов’язані зі стенозом або недостатністю мітрального, аортального або трикуспідального клапана.

Механізм розвитку

Протягом вродженого пороку серця у немовляти виділяють три фази:

  • I фаза (адаптація): в організмі дитини відбувається процес адаптації і компенсації до гемодинамічних порушень, що викликаються пороком серця, при тяжких порушеннях кровообігу спостерігається значна гіперфункція серцевого м’яза, що переходить у декомпенсацію;
  • II фаза (компенсація): настає тимчасова компенсація, яка характеризується поліпшеннями з боку моторних функцій і фізичного стану дитини;
  • III фаза (термінальна): розвивається при вичерпанні компенсаторних резервів міокарда і розвитку дегенеративних, склеротичних та дистрофічних змін в структурі серця і паренхіматозних органів.

Під час фази компенсації у дитини з’являється синдром капілярно-трофічної недостатності, що поступово призводить до розвитку метаболічних порушень, а також до склеротичних, атрофічних і дистрофічних змін у внутрішніх органах.

Ознаки

Новонароджена дитина, має порок серця, неспокійний і погано набирає вагу.

Основними ознаками вродженого пороку серця можуть бути такі симптоми:

  • синюшність або блідість зовнішніх шкірних покривів (частіше в області носогубного трикутника, на пальцях і стопах), яка особливо сильно проявляється під час грудного вигодовування, плачу і напруження;
  • млявість або занепокоєння при прикладанні до грудей;
  • повільна надбавка у вазі;
  • часте зригування під час годування груддю;
  • безпричинний крик;
  • напади задишки (іноді в поєднанні з синюшністю) або постійно прискорене і утруднене дихання;
  • безпричинна тахікардія або брадикардія;
  • пітливість;
  • набряки кінцівок;
  • вибухання області серця.

При виявленні таких ознак батьки дитини повинні негайно звернутися до лікаря для обстеження дитини. При огляді педіатр може визначити серцеві шуми і рекомендувати подальше лікування у кардіолога.

Діагностика

Для діагностики дітей з підозрою на природжений порок серця застосовується комплекс таких методик дослідження:

  • ЕКГ;
  • Ехо-КГ;
  • ФКГ;
  • рентгенографія;
  • загальний аналіз крові.

При необхідності призначаються такі додаткові методи діагностики, як зондування серця й ангіографія.

Лікування

Всі новонароджені з вродженими вадами серця підлягають обов’язковому спостереження у дільничного лікаря-педіатра і кардіолога. Дитина на першому році життя повинен оглядатися кожні 3 місяці, а після року – раз на півроку. При тяжких вадах серця огляд проводиться кожен місяць.

Батьків обов’язково знайомлять з обов’язковими умовами, які повинні створюватися для таких дітей:

  • перевагу природному вигодовуванні материнським або донорським молоком;
  • збільшення числа годувань на 2-3 прийоми з зменшенням обсягу харчування на один прийом;
  • часті прогулянки на свіжому повітрі;
  • посильні фізичні навантаження;
  • протипоказання для перебування на сильному морозі або відкритому сонці;
  • своєчасна профілактика інфекційних захворювань;
  • раціональне харчування з скороченням кількості випитої рідини, кухонної солі і включенням в раціон продуктів, багатих на калій (печена картопля, курага, чорнослив, родзинки).

Для лікування дитини з вродженою вадою серця застосовуються хірургічні і терапевтичні методики. Як правило, лікарські препарати застосовуються в якості підготовки дитини до операції і лікування після неї.

При важких природжених пороках серця рекомендується хірургічне лікування, яке, в залежності від виду вади серця, може виконуватися за малоінвазивної методики або на відкритому серці з підключенням дитини до апарату для штучного кровообігу. Після виконання операції дитина перебуває під наглядом кардіолога. У деяких випадках хірургічне лікування проводиться в кілька етапів, тобто перша операція виконується для полегшення стану пацієнта, а наступні – для остаточного усунення пороку серця.

Прогноз при своєчасно проведеної операції з усунення вродженого пороку серця у новонароджених у більшості випадків сприятливий.

Медична анімація на тему «Вроджені вади серця»

Вроджені вади серця у дітей

Відео до статті на YouTube