Транспозиція магістральних судин: симптоми, принципи лікування

При анатомічно правильному розвитку серця і судин аорта сполучається з лівим шлуночком і розносить збагачену киснем кров по великому колу кровообігу. А легеневий стовбур відгалужується від правого шлуночка і доставляють кров у легені, де вона збагачується киснем і повертається в ліве передсердя. Далі оксигенированная кров попадає в лівий шлуночок.

Однак під впливом низки несприятливих факторів кардиогенез може відбуватися неправильно, і у плода буде формуватися такий вроджений порок розвитку як повна транспозиція магістральних судин (ТМС). При такій аномалії аорта і легенева артерія міняються місцями – аорта відгалужується від правого, а легенева артерія від лівого шлуночка. В результаті незбагачена киснем кров надходить у велике коло кровообігу, а оксигенированная кров знову надходить у мале коло (тобто в легені). Таким чином відбувається відокремлення кіл кровообігу, і вони представляють два замкнутих кільця, які ніяк не сполучаються між собою.

Виникає при такій ТМС гемодинамічне порушення не сумісне з життям, але нерідко ця аномалія поєднується з компенсуючим її присутністю відкритого овального вікна у міжпередсердній перегородці. Завдяки цьому два кола можуть з’єднуватися між собою через цей шунт, і відбувається хоча б незначне змішування венозної і артеріальної крові. Однак наситити організм повною мірою така незначно оксигенированная кров не може. Якщо в серці є ще і дефект міжшлуночкової перегородки, то ситуація компенсується ще, але і такого збагачення крові киснем недостатньо для нормального функціонування організму.

Народжений з таким вродженим пороком дитина швидко впадає в критичний стан. Ціаноз проявляється вже в перші години життя, і при відсутності негайної допомоги немовля вмирає.

Повна ТМС є критичною вадою серця синього типу, який не сумісний з життям і завжди вимагає проведення невідкладного кардіохірургічного лікування. При наявності відкритого овального вікна і дефекту міжпередсердної перегородки операція може відкладатися, але вона повинна виконуватися в перші ж тижні життя дитини.

Цей вроджений порок відносять до найбільш часто зустрічається аномалій серця і судин. Він, поряд з тетрадой Фалло, відкритим овальним вікном, дефектом міжшлуночкової перегородки і коарктації аорти входить в «велику п’ятірку» аномалій серця. За даними статистики ТМС в 3 рази частіше розвивається у плодів чоловічої статі і становить 7-15% серед всіх вроджених вад.

У дітей з коригованої ТМС змінюється розташування не артерій, а шлуночків. При такій різновиди пороку венозна кров виявляється в лівому шлуночку, а оксигенированная у правому. Однак з правого шлуночка вона надходить в аорту і потрапляє у велике коло кровообігу. Така гемодинаміка так само є атипової, однак кровообіг все-таки здійснюється. Як правило, ця різновид аномалії не позначається на стані народженої дитини і не несе загрозу його життя. Згодом у таких дітей може спостерігатися деяке відставання в розвитку, так як функціональність правого шлуночка нижче, ніж у лівого, і він не може в повній мірі справлятися із забезпеченням нормального кровопостачання великого кола кровообігу.

У цій статті ми ознайомимо вас з можливими причинами, різновидами, симптомами, методами діагностики і корекції транспозиції магістральних судин. Ця інформація допоможе вам скласти загальне уявлення про суть цього небезпечного вродженої вади серця синього типу і принципи його лікування.

Причини

Шкідливі звички вагітної жінки значно підвищують ризик розвитку вроджених вад серця у плода.

Як і всі інші вроджені вади серця, ТМС розвивається у внутрішньоутробному періоді під впливом таких несприятливих факторів:

  • спадковість;
  • несприятлива екологія;
  • прийом тератогенних препаратів;
  • перенесені вагітною вірусні та бактеріальні інфекції (кір, епідпаротит, вітряна віспа, краснуха, ГРВІ, сифіліс тощо);
  • токсикоз;
  • захворювання ендокринної системи (цукровий діабет);
  • вік вагітної старше 35-40 років;
  • полігіповітаміноз під час вагітності;
  • контакт майбутньої матері з токсичними речовинами;
  • шкідливі звички вагітної.

Аномальне розташування магістральних судин формується на 2-му місяці эмбрионогенеза. Механізм утворення цього дефекту поки що недостатньо вивчений. Раніше передбачалося, що вада формується із-за неправильного вигину аортальному-пульмональной перегородки. Пізніше вчені стали припускати, що транспозиція формується внаслідок того, що при розгалуженні артеріального стовбура відбувається неправильний ріст субпульмонального і субаортального конуса. В результаті клапан легеневої артерії розташовується над лівим, а клапан аорти – над правим шлуночком.

Класифікація

В залежності від супутніх дефектів, які виконують при ТМС роль компенсуючих гемодинаміку шунтів, виділяється ряд варіантів такої аномалії серця і судин:

  • порок, що супроводжується достатнім обсягом легеневого кровотоку і гіперволемією і поєднується з відкритим овальним вікном (або проста ТМС), дефектом міжшлуночкової перегородки або відкритою артеріальною протокою і присутністю додаткових шунтів;
  • порок, що супроводжується недостатнім легеневим кровотоком і що поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом виносного тракту (складна ТМС) або звуження виносного тракту лівого шлуночка.

Приблизно у 90% хворих ТМС поєднується з гіперволемією малого кола кровообігу. Крім цього, у 80% пацієнтів виявляється один або кілька додаткових компенсуючих шунтів.

Найбільш сприятливим варіантом ТМС є випадки, коли завдяки дефектів міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок забезпечується достатня змішування артеріальної і венозної крові, а помірне звуження легеневої артерії попереджає настання значної гіперволемії малого кола.

У нормі аорта і легеневий стовбур знаходяться в перекрещенном стані. При транспозиції ці судини розташовуються паралельно. Залежно від їх взаємного розташування виділяють такі варіанти ТМС:

  • D-варіант – аорта праворуч від легеневого стовбура (у 60% випадків);
  • L-варіант – аорти зліва від легеневого стовбура (у 40% випадків).

Симптоми

Під час внутрішньоутробного розвитку ТМС майже ніяк не проявляється, так як при фетальному мале коло кровообігу ще не функціонує, а кровотік відбувається через овальне вікно та відкрита артеріальна протока. Зазвичай діти з таким пороком серця з’являються на світло в нормальні терміни, з достатнім або кілька перевищеним вагою.

Після народження дитини його життєздатність повністю визначається наявністю додаткових комунікацій, що забезпечують змішування артеріальної та венозної крові. При відсутності таких компенсуючих шунтів – відкрите овальне вікно, дефект міжшлуночкової перегородки або відкрита артеріальна протока – немовля після народження помирає.

Зазвичай ТМС може виявлятися відразу після народження. Винятки становлять випадки коригованої транспозиції – дитина розвивається нормально, і аномалія проявляється дещо пізніше.

Після народження немовляти з’являються наступні симптоми:

  • тотальний ціаноз;
  • задишка;
  • прискорений пульс.

Якщо дана аномалія поєднується з коарктації аорти і відкритою артеріальною протокою, то у дитини присутня диференційований ціаноз, виявляється більшою синюшністю верхньої частини тіла.

Пізніше у дітей з ТМС прогресує серцева недостатність (збільшуються розміри серця і печінки, рідше розвивається асцит і з’являються набряки). Спочатку у дитини маса тіла є нормальною або злегка перевищеною, але пізніше (до 1-3 місяця життя) розвивається гіпотрофія, обумовлена недостатністю серцевої діяльності і гіпоксемією. Такі діти часто хворіють на ГРВІ та пневмоніями, відстають у фізичному і розумовому розвитку.

При огляді дитини лікар може виявити наступні симптоми:

  • хрипи в легенях;
  • розширена грудна клітка;
  • нерозщеплені гучний II тон;
  • шуми супутніх аномалій;
  • прискорений пульс;
  • серцевий горб;
  • деформація пальців за типом «барабанних паличок»;
  • збільшення печінки.

При коригованої ТМС, яка не супроводжується додатковими вродженими аномаліями розвитку серця, порок може тривало протікати безсимптомно. Дитина розвивається нормально, і скарги з’являються лише тоді, коли правий шлуночок перестає справлятися із забезпеченням великого кола кровообігу достатньою кількістю насиченої киснем крові. При огляді у кардіолога у таких пацієнтів визначається пароксизмальна тахікардія, шуми в серці і атріовентрикулярна блокада. Якщо коригувати ТМС поєднується з іншими вродженими вадами, то у хворого з’являються скарги, характерні для присутніх аномалій розвитку серця.

Діагностика

Майже в 100 % випадків цей порок серця виявляють відразу після народження дитини, у пологовому будинку.

Частіше ТМС виявляється ще в пологовому будинку. При огляді дитини лікар виявляє виражений зміщений медіально серцевий поштовх, гіперактивність серця, ціаноз і розширення грудної клітки. При вислуховуванні тонів виявляється посилення обох тонів, наявність систолічного шуму і шумів, характерних для супутніх серцевих вад.

Для детального обстеження дитини з ТМС призначаються наступні методи діагностики:

  • ЕКГ;
  • Ехо-КГ;
  • рентген грудної клітки;
  • катетеризація порожнин серця;
  • ангіокардіографія (аорто-, атрио-, вентрикуло — і коронарографія).

На підставі результатів інструментальних досліджень серця кардіохірург складає план подальшої хірургічної корекції аномалії.

Лікування

При повній ТМС всім дітям в перші дні життя виконуються екстрені паліативні операції, спрямовані на створення дефекту між малим і великим колами кровообігу або його розширення. До проведення таких втручань дитині призначається препарат, що сприяє незаращению артеріального протоку – простагландин Е1. Такий підхід дозволяє досягти змішування венозної і артеріальної крові і забезпечує дитині життєздатність. Протипоказанням до виконання подібних операцій є розвинулася необоротна легенева гіпертензія.

Залежно від клінічного випадку вибирається одна з методик подібних паліативних операцій:

  • балонна атріосептостомія (ендоваскулярна методика Парку-Рашкінда);
  • відкрита атриосептэктомия (резекція міжпередсердної перегородки за методикою Блелока-Хенлона).

Такі втручання виконуються для усунення життєзагрожуючих гемодинамічних порушень і є підготовкою для проведення необхідної кардіохірургічної корекції.

Для усунення гемодинамічних порушень, що виникають при ТМС, можуть виконуватися такі операції:

  1. За методикою Сеннинга. Кардіохірург за допомогою спеціальних латок перекроює порожнини передсердь так, що кров із легеневих вен починає надходити в праве передсердя, а з порожнистих вен у ліве.
  2. За методикою Мастарда. Після розтину правого передсердя хірург уривається більшу частину міжпередсердної перегородки. З листка перикарда лікар знаходить латку у формі штанів і підшиває її таким чином, щоб кров із легеневих вен надходила в праве передсердя, а з порожнистих вен у ліве.

Для анатомічного усунення неправильного розташування магістральних судин при транспозиції можуть виконуватися такі операції артеріального переключення:

  1. Перетин і ортотопічна реплантація магістральних судин, перев’язка ОАП (за Жатене). Легенева артерія і аорта перетинаються і переміщуються до відповідних їм шлуночків. Крім цього, судини анастомозируются своїми дистальными відділами з проксимальними сегментами один одного. Далі хірург проводить пересадку вінцевих артерій у неоаорту.
  2. Усунення стенозу легеневої артерії та пластику дефекту міжшлуночкової перегородки (за Растелли). Такі операції виконуються при поєднанні транспозиції з дефектом міжшлуночкової перегородки і стенозом легеневої артерії. Дефект міжшлуночкової перегородки закривається латкою з перикарда або синтетичного матеріалу. Стеноз легеневої артерії усувається шляхом закриття її гирла і імплантації судинного протеза, що забезпечує сполучення між правим шлуночком і легеневим стовбуром. Крім цього, формують нові шляхи відтоку крові. З правого шлуночка в легеневу артерію кров надходить по створеному экстракардиальному кондуиту, а з лівого шлуночка в аорту – за интракардиальному тунелю.
  3. Артеріальний перемикання і пластику міжшлуночкової перегородки. В ході втручання виконується відсікання і реимплантация легеневої артерії в правий, а аорти в лівий шлуночок. Коронарні артерії підшиваються до аорті, а дефект міжшлуночкової перегородки закривається синтетичної або перикардіальної латкою.

Зазвичай такі операції проводяться до 2 тижня життя дитини. Іноді їх виконання відкладається до 2-3 місяців.

У кожній з перерахованих вище методик анатомічної корекції ТМС є свої показання, протипоказання, плюси і мінуси. Тактика артеріального переключення вибирається в залежності від клінічного випадку.

Після виконання кардіохірургічної корекції пацієнтам рекомендується подальше довічне спостереження у кардіохірурга. Батькам рекомендується стежити, щоб дитина дотримувався щадний режим:

  • виняток важких фізичних навантажень і надмірної активності;
  • повноцінний сон;
  • правильна організація режиму дня;
  • правильне харчування;
  • профілактичний прийом антибіотиків перед стоматологічними або хірургічними маніпуляціями для попередження інфекційного ендокардиту;
  • регулярне спостереження у лікаря і виконання його призначень.

У дорослому віці хворому необхідно дотримуватися такі ж рекомендації і обмеження.

Прогноз

Новонароджені з транспозицією магістральних судин потребують проведення невідкладного оперативного втручання.

При відсутності своєчасного кардіохірургічного лікування прогноз результату ТМС завжди несприятливий. За даними статистики, близько 50% дітей гине протягом першого місяця життя, а до 1 року більше 2/3 дітей не доживає із-за вираженої гіпоксії, наростаючого ацидозу та серцевої недостатності.

Прогнози після кардіохірургічного лікування стає більш сприятливим. При складних вадах позитивні віддалені результати спостерігаються приблизно у 70% пацієнтів, при більш простих – 85-90%. Важливе значення в результаті таких випадків має регулярне спостереження у кардіохірурга. Після виконаних коригувальних операцій у хворих можуть розвиватися віддалені ускладнення: стенозування, тромбоз і кальцифікація кондуитов, серцева недостатність і ін

Транспозиція магістральних судин є одним з найбільш небезпечних вад серця і може усуватися тільки хірургічним шляхом. Важливе значення для її сприятливого результату має своєчасність кардіохірургічної допомоги. Такі операції проводяться до 2 тижня життя дитини, і тільки в деяких випадках можуть відкладатися до 2-3 місяців. Бажано, щоб така аномалія розвитку виявлялася ще до народження малюка, і вагітність та пологи планувалися з урахуванням наявності у майбутньої дитини цього небезпечного вродженого пороку серця.