Синдром clc

Синдром CLC отримав свою назву за прізвищами вчених, описали його – Клерка, Леві і Критеско. Інша назва цього стану – синдром LGL (Лауна-Ганонга–Левіна). У цій статті ми поговоримо про те, як і чому виникає цей синдром, наскільки він небезпечний для здоров’я і життя, як лікуватися і жити з цим діагнозом.

Механізм розвитку

Синдром clc
Провідна система серця

Серце скорочується під дією імпульсів, що виробляються в скупчення нервових клітин, розташованому в правому передсерді, — синусовом сайті. Це своєрідний акумулятор, регулярно посилає електричні сигнали до клітин серцевого м’яза. Імпульси проходять по нервових шляхах у передсердях, викликаючи їх скорочення. Під час цього процесу кров з передсердь видавлюється в шлуночки.

Щоб шлуночки серця добре наповнилися кров’ю і скоротилися трохи пізніше передсердь, природа передбачила на кордоні між ними особливий фільтр – атріовентрикулярний вузол. Збудження, потрапивши в нього, йде повільно. Лише пройшовши атриовентрикулярное з’єднання, електричні імпульси швидко поширюються по міокарду шлуночків і викликають їхнє скорочення. В результаті кров виштовхується в аорту і легеневий стовбур.

На проходження по внутрипредсердным шляхах нервовим імпульсам потрібно до 0,1 с. Такий же час йде у них на подолання атріовентрикулярного вузла. Тому загальний час від початку скорочень передсердя до виходу сигналу з атріовентрикулярного з’єднання і почала скорочення шлуночків у нормі не перевищує 0,2 с. На електрокардіограмі ця відстань відповідає інтервалу P-Q.

Однак у деяких людей з народження в серці сформовані обхідні шляхи для імпульсів, минаючи атриовентрикулярное з’єднання. Одним з таких додаткових шляхів проведення є пучок Джеймса. Проходячи по ньому, збудження не затримується на межі між передсердями та шлуночками. Тому тривалість інтервалу P-Q скорочується менше 0,11 с. Виникає феномен CLC. Це лише електрокардіографічний термін, що відображає зміни на самій запис кардіограми.

Однак іноді імпульси, пройшовши по короткому шляху Джеймса, повертаються назад через атріовентрикулярний вузол і знову йдуть по цьому шляху. В інших випадках імпульс проходить через атріовентрикулярний вузол, а повертається по пучку Джеймса. Утворюється круговий хід збудження. У цьому колі імпульс циркулює дуже швидко, викликаючи розвиток порушення серцевого ритму – пароксизму надшлуночкової тахікардії. При появі таких відхилень, що супроводжуються скаргами хворого і змінами на електрокардіограмі, говорять про синдром CLC. Таким чином, синдром CLC відрізняється від феномена наявністю клінічних проявів. Це ж відноситься і до феномену/синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта.

Причини розвитку

Феномен і синдром CLC – вроджені захворювання. Точна причина невідома. Можна лише припускати, що вона пов’язана з шкідливим впливом на плід в той момент вагітності, коли закладається серце і його провідні шляхи. Не виключена і генетична причина – «поломка» певного гена, відповідального за розвиток внутрішньосерцевих провідних шляхів.

Вкорочення інтервалу P-Q зазначається у двох із ста здорових людей, частіше у чоловіків середнього віку. Синдром CLC також може бути викликаний ішемічну хворобу серця, гіпертонічну хворобу, інфаркт міокарда, ревматизм, гіперфункцією щитовидної залози, гіповітамінозом та іншими станами, що впливають на нервові клітини і кровопостачання серця.

Симптоми та діагностика

Хворі з CLC-синдромом можуть тривалий час не знати про своє захворювання, так як воно не завжди викликає які-небудь симптоми. Тільки ЕКГ-дослідження дозволяє правильно поставити діагноз.

Феномен CLC проявляється укороченням інтервалу P-Q на електрокардіограмі і не викликає ніяких симптомів. Людина може все життя прожити з такими змінами та не відчути будь-яких порушень здоров’я.

Розвиток синдрому CLC супроводжується появою раптових нападів серцебиття – пароксизмів суправентрикулярної тахікардії. Пароксизмальні порушення ритму серця при цьому виді предвозбуждения шлуночків виникають рідше, ніж у пацієнтів з синдромом Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW).

Пароксизмальна надшлуночкові тахікардія клінічно проявляється раптово виник напад серцебиття з частотою скорочень серця від 140 до 220 в хвилину (частіше 150 – 180 ударів у хвилину). Перед цим пацієнт іноді відчуває поштовх в області серця або шиї. Напад серцебиття може супроводжуватися запамороченням, шумом у голові, що стискає болем за грудиною, непритомністю. У деяких випадках з’являється пітливість, здуття живота, нудота або навіть блювання. На початку або в кінці тривалого пароксизму аритмії може бути рясне сечовипускання.

Напад можна припинити з допомогою вагусних проб – напруження на вдиху, опускання обличчя в холодну воду з затримкою дихання, масажу області каротидного синуса на шиї.

У поодиноких випадках синдром CLC може супроводжуватися пароксизмальною фібриляцією передсердь: частим неритмічним серцебиттям.

Діагностується синдром CLC з допомогою електрокардіографії та добового моніторування електрокардіограми. Крім цих досліджень рекомендовано чреспищеводное електрофізіологічне дослідження серця.

Лікування

У багатьох випадках синдром CLC спеціального лікування не потребує. При появі нападу аритмії рекомендується самостійно виконати вагусные проби, а при їх неефективності – викликати швидку допомогу. Припинити (купірувати) пароксизм суправентрикулярної тахікардії або фібриляції передсердь можна за допомогою таких засобів, як натрію аденозинтрифосфат (АТФ), верапаміл, бета-блокатори, новокаїнамід, аміодарон та інші.

Потрібно відзначити, що при різних формах тахікардії деякі з перерахованих препаратів протипоказані, тому купірувати пароксизм медикаментозно повинен тільки лікар. Після відновлення ритму деяким пацієнтам може бути призначений прийом антиаритмічних препаратів для профілактики нападів.

У відділеннях аритмології відновити нормальний ритм лікар може з допомогою електричної кардиоверсии. Цей метод полягає в нанесенні серії електричних імпульсів для припинення кругового збудження.

При часто повторюваних пароксизмах, що погіршують якість життя пацієнта, що перешкоджають виконанню ним своїх професійних обов’язків, проводиться хірургічне лікування. Воно спрямоване на руйнування додаткового шляху проведення. Здійснюється таке втручання після внутрішньосерцевого електрофізіологічного дослідження, яке проводиться за допомогою спеціального зонда, введеного в серце через судину. Операція називається «радіочастотна катетерна абляція». Це втручання малотравматично, після нього пацієнт швидко повертається до нормального життя.