Синдром Бланда-Уайта-Гарланда: що це, симптоми, принципи лікування

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда відноситься до рідкісним вродженим аномаліям розвитку коронарних артерій і серед вроджених вад виявляється тільки в 0,25-0,5 % випадків. При такому синдромі спостерігається неправильне розгалуження вінцевих артерій, що живлять міокард, від легеневого стовбура. У більшості випадків спостерігається аномальне відходження саме лівої коронарної артерії.

Перша згадка про синдром Бланда-Уайта-Гарланда датована 1886 роком та його зафіксував Р. Брукс. Більш детально дана патологія була розглянута через чверть століття російським патологоанатомом А. В. Абрикосовим. І тільки в 1933 році аномалія коронарних судин була докладно вивчена американськими лікарями Бландом, Уайтом і Гарландом. Ними були детально вивчені і описані електрокардіографічні прояви і симптоми цієї вродженої вади розвитку судин, синдром був названий по їх іменах – BWG syndrome.

В легеневій артерії тече венозна кров. При синдромі BWG вона починає потрапляти в артерії, що живлять міокард, а для нормального функціонування серцевого м’яза необхідна збагачена киснем артеріальна кров. В результаті міокард починає страждати від гіпоксії і не може повноцінно виконувати свої функції. При такому пороці можливе виникнення небезпечних для життя ускладнень, таких як серцева недостатність, інфаркт міокарда або раптова коронарна смерть.

За даними статистики, синдром BWG в 2 рази частіше виявляється у дівчаток. Як правило, ця вроджена аномалія спостерігається в ізольованому вигляді, але в деяких випадках може поєднуватися з іншими вадами розвитку судин і серця.

У цій статті ми ознайомимо вас з особливостями порушення кровообігу при такому вроджений порок розвитку судин, симптомами, способами виявлення і лікування синдрому Бланда-Уайта-Гарланда. Ця інформація допоможе вам зрозуміти суть хвороби, а ви зможете задати лікареві виниклі у вас питання.

Причини

Поки вчені не змогли з’ясувати точних причин виникнення такої аномалії розвитку судин як синдром BWG. На відміну від інших вроджених вад серця і судин, чітка взаємозв’язок впливу несприятливих факторів на эмбрионогенез серця при цьому синдромі не була виявлена.

Поки вчені висувають кілька гіпотез про причини розвитку синдрому BWG:

  1. Коронарні судини відгалужуються від легеневого стовбура через аномального формування перегородки між аортою і легеневою артерією.
  2. Коронарна артерія відгалужується від області легеневого і аортального клапана. При нормальному розвитку судин зачатки легеневої артерії регресують, а продовжують розвиватися тільки 2 зачатка майбутньої аорти. Під впливом не виявлених поки факторів коронарний зачаток легеневої артерії може зберігатися і продовжує зростати. Так з’являється аномальне відгалуження вінцевої артерії від легеневого стовбура.
  3. Зачаток майбутньої вінцевої артерії спочатку формується в зоні легеневої артерії.

Як порушується гемодинаміка та кровопостачання міокарда

При нормальному будові серця і судин ліва коронарна артерія бере свій початок від лівого синуса Вальсальви, а при синдромі BWG – від кореня легеневого стовбура. Надалі вона розгалужується як зазвичай. Таке аномальне відходження судини провокує зміною співвідношення показників тиску в легеневій артерії і аорті.

Поки майбутній дитина розвивається внутрішньоутробно, оксигенація крові залишається нормальним, і плід не страждає від порушень гемодинаміки. Після народження малюк починає дихати легенями і тиск в легеневій артерії знижується. Така зміна призводить до недостатньої оксигенації крові, і ту ділянку серцевого м’яза, який постачається кров’ю аномально розташованої вінцевої артерією, починає страждати від ішемії і гіпоксії. Ці фактори призводять до його дисфункції, яка з часом прогресує і призводить до пошкодження тканин міокарда.

Дитина продовжує зростати, і організм намагається компенсувати таку недостатність кровопостачання формуванням межкоронарных анастомозів. У аномальний посудину починає надходити кров не тільки з легеневої артерії, але і відходить від аорти правої коронарної артерії. Кількість таких анастомозів збільшується, і в певний момент цей факт змінює напрям течії крові в аномально розвиненою артерії. В результаті відбувається скидання з судин серця в легеневу артерію. Цей процес порушення гемодинаміки отримав назву «феномен обкрадання». Його назва вказує на те, що в басейні правої коронарної артерії кровопостачання міокарда стає недостатнім, тобто його тканини пошкоджуються з-за постійної ішемії, і функціональність погіршується.

При синдромі BWG з-за ішемії і кисневого голодування, вызывающихся порушенням кровообігу в серцевому м’язі відбуваються наступні зміни:

  • дистрофія;
  • некроз;
  • розростання рубцевої тканини;
  • кальцифікація;
  • витончення стінки лівого шлуночка;
  • ослаблення скорочувальної здатності.

Відгалуження правої коронарної артерії при синдромі BWG спостерігається вкрай рідко. Воно не призводить до значних порушень коронарного кровообігу і цілком сумісно зі звичним способом життя.

При відгалуженні обох коронарних артерій порушується гемодинаміка ще в більшій мірі, і синдром BWG призводить до смерті хворого вже в перші 2 тижні життя.

Симптоми

При інфантильному синдромі симптоми з’являються вже в перші місяці життя дитини: він стає неспокійним, часто плаче, при смоктанні грудей у нього виникає задишка

Синдром BWG може протікати в двох варіантах:

  • інфантильний тип – вперше проявляється через кілька місяців після народження дитини, протікає важко, так як межкоронарные анастомози ще не встигли сформуватися, і тканини міокарда сильніше страждають від ішемії;
  • дорослий тип – вперше проявляється у віці від 3 до 25 (іноді більше) років, протікає більш сприятливо, так як межкоронарные анастомози вже встигли сформуватися і можуть компенсувати ішемію міокарда.

Інфантильний тип

Як правило, симптоми при такому варіанті перебігу синдрому BWG вперше з’являються у віці 2-3 місяців. Батьки можуть зауважити, що дихання дитини стає утрудненим під час годування. Виникає задишка нагадує клініку стенокардії – дихання стає прискореним, храпящим, провокує поява поту, блідості, синюшності, зригування, блювоти і кашлю. Дитина стає неспокійним через болі в серці, голосно кричати, витягати ніжки, а його пульс стає ниткоподібним. Такі ж напади можуть виникати при напруженні під час дефекації, крику, фізичній перевтомі або інфекційному захворюванні (наприклад, ГРВІ, грип та ін). Такі діти швидко втомлюються, часто бувають млявими, схильні до інфекційних захворювань і повільно додають у вазі.

При прослуховуванні тонів серця лікар може визначити їх глухість, ритм галопу і систолічний шум. Пульс у дитини прискорений, а межі серця розширені. В легенях визначаються розсіяні вологі хрипи. При промацуванні живота виявляється збільшення розмірів печінки.

З-за недостатньої функціональності міокарда пізніше у дитини постійно прогресує серцева недостатність, що призводить до виникнення набряків, скупчення рідини в плевральній і черевній порожнині. На першому році життя у хворого може наступати інфаркт міокарда, а 85-90% таких маленьких пацієнтів гинуть до року від порушень ритму і провідності серця або важкого перебігу серцевої недостатності.

Дорослий тип

При дорослому варіанті синдрому BWG порок протікає більш сприятливо, так як межкоронарные анастомози вже встигли розвинутися в достатній мірі і тканини міокарда не так сильно страждають від ішемії і кисневого голодування. До 3-25 років хворий може не знати про існування пороку з-за його безсимптомного перебігу.

При такому типі синдром BWG вперше проявляє себе стенокардическим нападом. Він може виникати при фізичної активності або в стані спокою. Крім цього, у хворого з’являються ознаки серцевої недостатності, порушення ритму і блокади. В деяких випадках важкі аритмії можуть призводити до настання раптової коронарної смерті, а іноді летальний результат може ставати першою ознакою синдрому BWG.

Діагностика

Лікар діагностує дану патологію, використовуючи стандартні кардіологічні методи діагностики — ЕКГ, УЗД серця та інші

Для виявлення синдрому BWG необхідно проведення наступних видів обстеження:

  • ЕКГ – визначає ішемію міокарда, гіпертрофію серцевого м’яза лівого шлуночка, вторинні блокади ніжок пучка Гіса та аритмії (при дорослому типі всі показники можуть залишатися в межах норми);
  • Ехо-КГ – виявляє гіпертрофію міокарда лівого шлуночка, систолическую дисфункцію області ураження серцевого м’яза, зворотний струм крові з коронарних судин в легеневу артерію (аномальне відгалуження вінцевої артерії виявляється не завжди);
  • рентгенографія грудної клітки – визначається збільшена тінь серця і ознаки застою крові в малому колі кровообігу;
  • КТ або МСКТ-коронарографія – виявляє аномальне розташування лівої коронарної артерії і розгалуження правою, поширення контрастної речовини по утворився анастомозах і занедбаність контрасту в легеневий стовбур.

Найбільш точним методом діагностики синдрому BWG є КТ — або МСКТ-коронарографія. При необхідності ця методика обстеження може доповнюватися МРТ або МСКТ серця, які так само дозволяють виявити зону розташування коронарних артерій і супутні вади судин і серця.

Лікування

Всім хворим з синдромом BWG показана кардіохірургічна корекція аномального розвитку судин. На підготовчому етапі до операції, який повинен бути максимально коротким з-за високого ризику настання смерті, хворому призначається медикаментозна терапія, спрямована на підтримку діяльності серця.

Для корекції пороку можуть виконуватися такі операції:

  • перев’язка (лігування) аномально ответвленной коронарної артерії в місці її відходження від легеневої артерії – виконання такої корекції показано тільки при достатньому розвитку межкоронарных колатералей;
  • реимплантация в аорту гирла аномальної артерії – така корекція проводиться в більшості випадків і полягає в з’єднанні аорти і лівої вінцевої артерії за допомогою створення тунелю всередині легеневої артерії;
  • маммокоронарное шунтування – полягає у створенні обхідного шляху кровопостачання міокарда шляхом шунтування лівої коронарної артерії внутрішньогрудних судинами.

Вибір кардіохірургічної методики здійснюється після всебічного обстеження пацієнта. При цьому враховуються не тільки анатомічні особливості синдрому BWG, але і дані про супутніх кардіальних і внекардиальных патологіях.

Прогнози

При відсутності своєчасної хірургічної корекції синдрому BWG шанси на виживання дитини невеликі – близько 85-90% дітей гине до року, і тільки 10-15% адаптуються до пороку і дорослішають далі. У деяких випадках настає раптова коронарна смерть. Такий летальний результат можливий як при інфантильному, так і при дорослому типі синдрому BWG.

При своєчасній і адекватній кардіохірургічної допомоги прогнози на виживання хворого поліпшуються. Проте навіть після виконання операції ризик виникнення ускладнень або настання летального результату залишається високим.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда є рідкісним, але вкрай небезпечним вродженими вадами розвитку судин, який супроводжується ненормальним відгалуженням вінцевих артерій. Запідозрити наявність такої патології можливо за появи стенокардических нападів і наявності шумів в серці. Підтвердити цей діагноз за допомогою традиційних методик обстеження досить складно, і для виявлення аномалій судин необхідно виконання КТ — або МСКТ-коронарографії. При виявленні ознак синдрому хворому призначається кардіохірургічне лікування, яке не повинно відкладатися з-за високого ризику розвитку важких ускладнень і настання раптової коронарної смерті. Іноді така аномалія розвитку судин вперше маніфестує раптовим настанням летального результату до року життя або в молодому віці.