Що таке декстрокардія?

Декстрокардія – це рідко зустрічається вроджена аномалія, при якій бпрольшая частина серця розташована з правого боку. Ця аномалію люди часто плутають з таким придбаним порушенням, як декстропозиция серця, коли серце внаслідок різних захворювань (лівостороннього пневмотораксу, пухлин органів грудної клітини або ателектазі правої легені) механічно зміщується вправо.

При декстрокардіі змінити розташування серця неможливо, а при декстропозиции лікування може нормалізувати стан. У нашій статті ми ознайомимо вас з причинами, видами, симптомами, супутніми патологіями, ускладненнями, методиками діагностики і лікування декстрокардіі.

Причини і види декстрокардіі

Вперше аномальне розташування серця праворуч було виявлено та описано італійським хірургом-анатомом Єронімом Фабріцием в 1606 році, а 1643 році Марко Ауреліо Северино описав випадок декстрокардіі, яка супроводжувалася дзеркальним розташуванням органів черевної порожнини.

Першопричини розвитку дестрокардии ще недостатньо вивчені. Лікарям відомо, що дана аномалія розташування серця відбувається в третьому триместрі вагітності і спостерігається в одного з 8-25 тисяч новонароджених. Генетики стверджують, що декстрокардія викликається генної мутацією HAND, ACVR2, ZIC3Shh і Pitxz, і успадковується за аутосомно-рецесивним типом.

У нормі під час внутрішньоутробного розвитку серцева трубка плода починає викривлятися в ліву сторону, а при декстрокардіі – вправо. Судини, які входять і виходять з серця, також змінюють своє звичне місце розташування в дзеркальному напрямку. Іноді декстрокардія супроводжується аномальним розташуванням або зміщенням інших внутрішніх органів (наприклад, печінка розташовується зліва, а селезінка праворуч).

Виділяють три основних види декстрокардіі:

  • I – праворуч розташовано тільки серце;
  • II – праворуч розташовано серце і деякі внутрішні органи;
  • III – аномально розташована і серце, і всі внутрішні органи.

Перший вид декстрокардіі називається простим, а інші два – дзеркальними.

У дітей з декстрокардією завжди спостерігається синдром Картагенера, при якому в дихальній системі відсутні вії (найтонші волоски). Цей стан ускладнює фільтрацію повітря від пилу, і дитина часто хворіє простудними захворюваннями, синуситами, бронхітами та іншими отоларингологическими та пульмонологічними захворюваннями.

Кардіологами відзначений той факт, що при декстрокардіі часто спостерігаються деякі вроджені вади серця:

  • стеноз легеневої артерії;
  • транспозиція магістральних судин;
  • дефект міжшлуночкової перегородки;
  • двомісний шлуночковий вихід;
  • эндокардные дефекти.

У дітей з декстрокардією може спостерігатися ненормальний розвиток, функціонування і розміщення багатьох органів дихальної і травної систем. Така аномалія називається гетеротаксіей. При ній може спостерігатися майже повна відсутність селезінки або наявність декількох маленьких і не функціонують нормально селезенок. Такі аномалії призводять до серйозних порушень імунітету, і діти можуть страждати від важких інфекційних захворювань, які небезпечні летальним результатом.

При гетеротаксии можуть спостерігатися і інші аномалії, такі як невірна структура і положення наступних органів:

  • кишечника;
  • жовчного міхура;
  • легенів;
  • важкі пороки серця.

Симптоми

Декстрокардія виявляється педіатром при обстеженні дитини.

Проста декстрокардія, яка не супроводжується вродженими вадами розвитку серця і внутрішніх органів, протікає безсимптомно. Як правило, ця аномалія розташування серця виявляється в дитинстві або дитинстві, але бувають випадки, коли вона випадково виявляється у зрілому віці при профілактичному огляді або обстеженні з приводу іншого захворювання. Такі люди можуть не пред’являти ніяких скарг на стан здоров’я, і лише частіше інших хворіють захворюваннями дихальної системи. У них можуть народжуватися здорові діти, але ймовірність народження дитини з декстрокардією у таких людей або їх нащадків підвищується.

При поєднанні декстрокардіі з іншими аномаліями внутрішніх органів на ранніх стадіях захворювання себе можуть проявити наступні симптоми:

  • затримка в рості і наборі ваги;
  • швидка втомлюваність;
  • схильність до інфекційних захворювань дихальних органів;
  • виражена слабкість;
  • утруднене або прискорене дихання;
  • прискорене серцебиття;
  • блідість;
  • синюшність шкірних покривів;
  • жовтяничність шкіри і склер.

У деяких випадках декстрокардія, що супроводжується порушеннями в будові й розташуванні внутрішніх органів, проявляється відразу після народження дитини. У таких дітей спостерігається жовтяниця, пасивність, блідість і утруднене дихання.

Надалі клінічна картина декстрокардіі доповнюється симптомами, які характерні для порушень у функціонуванні аномально розташованих органів або пороку серця. Їх вираженість залежить від ступеня ураження органу.

Ускладнення

Декстрокардія, яка супроводжується супутніми аномаліями внутрішніх органів, може ускладнюватися:

  • частими і важко протікають інфекційними захворюваннями;
  • септичним шоком;
  • блокуванням кишечника;
  • застійною серцевою недостатністю;
  • чоловічим безпліддям;
  • летальним результатом.

Діагностика

Ехокардіографія дозволяє уточнити позицію і будова серця.

Для виявлення декстрокардіі буває достатньо проведення таких діагностичних досліджень:

  • огляд хворого з перкусією і аускультацией;
  • рентгенографія органів грудної клітки;
  • ЕКГ;
  • Ехо-КГ;
  • УЗД внутрішніх органів.

При необхідності більш детального дослідження лікар може призначити:

  • КТ;
  • МРТ;
  • ангіокардіографію;
  • катетеризацію серця.

Лікування

Всі діти з виявленою декстрокардією перебувають на диспансерному обліку у кардіолога і проходять періодичні обстеження. При відсутності відхилень у функціонуванні серця, судин і інших органів внутрішніх лікування не потрібно.

Якщо декстрокардія супроводжується вродженим пороком серця, то дитині призначається хірургічна операція по його корекції. До виконання втручання йому рекомендується підтримуюча медикаментозна терапія, яка може включати в себе інгібітори АПФ, діуретики та інотропні засоби, які дозволяють знижувати навантаження на міокард. Для запобігання розвитку інфекційних захворювань і ускладнень призначаються імуностимулятори та антибіотикотерапія в перед — і післяопераційному періодах.

Хірургічне і медикаментозне лікування може знадобитися і при супутніх аномалії в будові і функціонуванні дихальних і травних органів. Тактика терапії або вид операції у таких випадках визначається індивідуально в залежності від характеру патології.
Декстрокардія, не супроводжується порушеннями у функціонуванні внутрішніх органів, не є захворюванням і не потребує лікування.
При виявленні супутніх патологій або раптовій появі у дитини утрудненості дихання, синюшності або жовтяниці, слід негайно звернутися до лікаря, який призначить всебічне обстеження і визначить схему подальшого лікування. Правильна тактика медикаментозної терапії і грамотне виконання хірургічної операції може допомогти дитині уникнути інвалідизації і летального результату.