Мезотеліома перикарда: симптоми і тактика лікування

Мезотеліомою називають первинну пухлину, яка найчастіше є злоякісною і відбувається з мезотелиальных клітин (одношарового плоского епітелію), що входять до складу серозних тканин очеревини, плеври, яєчка або перикарда. Найбільш рідко такі новоутворення формуються саме з клітин навколосерцевої сумки. І, крім цього, при такому варіанті локалізації мезотеліоми зазвичай бувають доброякісними.

За даними статистики, мезотеліома перикарда частіше виявляється у чоловіків старше 50 років. Вона може протікати у вузловій, дифузної або дифузно-вузловий формі і при сильному розростанні здатна покривати поверхню серця подібно каркасу. При злоякісному перебігу новоутворення має інвазивним ростом і здатне метастазувати. Як правило, злоякісні клітини поширюються по організму разом з током лімфи – лімфогенним шляхом.

У цій статті ми ознайомимо вас з основними причинами, різновидами, проявами, способами виявлення і лікування мезотеліоми перикарда. Ця інформація допоможе вам вчасно помітити тривожні симптоми і прийняти правильне рішення про необхідність негайного звернення до лікаря.

Причини

Як правило, мезотеліома розвивається у осіб, які регулярно і тривало контактують з азбестовим пилом

Точні причини виникнення мезотеліоми перикарда поки невідомі. Проте дані статистики вказують на той факт, що подібні новоутворення частіше виникають у осіб, що піддаються впливу таких факторів:

  • контакт з азбестом, эрионитом та деякими хімічними речовинами;
  • іонізуюче випромінювання.

За спостереженням лікарів, саме контакт з азбестом є найбільш частою причиною розвитку мезотелиом. Такі новоутворення (в т. ч. і перикарда) частіше виникають у осіб, чия професія пов’язана з тривалим і значним контакт з азбестовим пилом. За даними статистики, з 10 чоловіків, які страждають від мезотеліоми, 9 раніше працювали на будівельних або промислових підприємствах, пов’язаних з присутністю азбесту.

Цей тонковолокнистый мінерал з класу силікатів, що застосовується для виготовлення гальмівних колодок, кахельної плитки, вогнетривких або ізоляційних матеріалів та ін. Саме після встановлення факту високу канцерогенність азбесту в США і низці інших країн використання азбестовмісних сумішей на багатьох виробництвах різко скоротилося.

Ризик виникнення мезотеліоми багато в чому залежить від інтенсивності і тривалості контакту з цим мінералом. На думку лікарів, контакт з таким канцерогеном особливо небезпечний саме в молодому віці. При цьому від моменту першого контакту до формування мезотеліоми може проходити близько 20-50 років. Спостереження лікарів показують, що ризик виникнення злоякісних пухлин при контакті з азбестом істотно зростає у упереджених до куріння людей.

За спостереженнями фахівців, провокувати виникнення мезотелиом здатний і такий турецький мінерал як эрионит. Сприяти розвитку подібних новоутворень можуть і деякі інші хімічні речовини, присутні в розчинниках, промислових сумішах і барвниках. Саме тому працівникам таких підприємств рекомендується проходження регулярних профілактичних оглядів.

Ще однією причиною зростання мезотелиом є радіація. Вона може впливати на людину як і при несприятливій екологічній обстановці, так і під час частих рентгенівських досліджень або курсів променевої терапії.

Крім вищеописаних факторів, в деяких випадках спровокувати появу мезотеліоми перикарда здатні і генетичні причини. В літературі описується ряд рідкісних сімейних форм такого новоутворення.

Різновиди

За морфологічною будовою клітин розрізняють наступні форми мезотелиом перикарда:

  • доброякісна фіброзна;
  • злоякісна.

Злоякісне новоутворення перикарда за своєю гістологічною будовою може бути:

  • аденокарциномой (эпителиоидный рак) – у 50-70% випадків;
  • ангиоэндотелимой (саркоматозный рак) – в 7-20% випадків;
  • змішаним раково-саркоматозным типом – у 20-35% випадків.

Симптоми

На ранніх стадіях хвороба протікає безсимптомно або ж маскується під інші заболеваиня серця

Підступність мезотеліоми перикарда полягає в тому, що тривалий час ця пухлина протікає абсолютно безсимптомно, а на початкових етапах прояви захворювання можуть бути дуже схожі на ознаки багатьох інших недуг (ексудативний перикардит, ідіопатичний міокардит, бронхогенний рак, інфаркт міокарда або ревматизм). При невеликих розмірах новоутворення з’являються симптоми слабко виражені, і істотно самопочуття хворого погіршується при досягненні пухлиною великих розмірів.

Вперше мезотеліома перикарда проявляє себе тупими болями в грудях. По мірі росту новоутворення вони стають більш інтенсивними і супроводжуються виникненням наступних симптомів:

  • задишка;
  • тахікардія;
  • аритмія;
  • відчуття перебоїв в роботі серця;
  • зниження артеріального тиску;
  • набряки.

Болі в області грудини і серця виникають через інвазивного росту пухлини і скупчення в навколосерцевої сумці рідини, яка продукується злоякісними мезотелиомами. У хворих з такими новоутвореннями часто розвивається ексудативно-геморагічний перикардит. Навіть при невеликих розмірах пухлини серозно-геморагічний ексудат швидко накопичується в навколосерцевої сумці. Такий прояв мезотеліоми часто називають «невичерпним випотом», оскільки навіть після аспірації рідина швидко збирається повторно.

Присутність злоякісної мезотеліоми провокує швидке порушення гемодинаміки і викликає наростання серцевої недостатності. Такий перебіг захворювання обумовлено здавленням зростаючої пухлиною великих судин і інвазією (проростанням) освіти в епікард і міокард.

Якщо мезотеліома перикарда є злоякісною, то у хворого розвиваються різні паранеопластические процеси, які проявляються у вигляді тромбоемболії легеневої артерії або флеботромбоз вен ніг.

При огляді пацієнта виявляються такі ознаки:

  • глухість серцевих тонів;
  • зникнення серцевого поштовху;
  • розширення меж серця.

При досягненні великих розмірів мезотеліома перикарда може провокувати розвиток клінічної картини тампонади серця:

  • тяжкість у грудях;
  • холодний піт;
  • наростаюча задишка;
  • посилення задишки в положенні лежачи або при фізичній активності;
  • поверхневе дихання;
  • різка слабкість;
  • синюшність шкіри і слизових;
  • тахікардія;
  • зниження артеріального тиску;
  • страх смерті;
  • психомоторне збудження.

Вираженість симптомів цього стану залежить від розмірів пухлини та ступеня компресії серця.

Діагностика

Виявити наявність мезотеліоми перикарда невеликих розмірів досить складно, оскільки клінічна картина цього пухлинного процесу схожа з багатьма іншими захворюваннями серця. Запідозрити наявність саме мезотелиального новоутворення часто допомагає присутність рецидивів ексудативного перикардиту геморагічного характеру.

Для підтвердження діагнозу «мезотеліома перикарда» застосовуються наступні методи обстеження:

  • рентгенографія органів грудної клітки – виявляє наявність рідини в навколосерцевої сумці або новоутворення;
  • МРТ або МСКТ серця – визначають наявність пухлини і глибину її проростання в тканині серця або інші органи;
  • ПЕТ серця – використовувана для такого радіонуклідного томографічного дослідження фтордезоксиглюкоза, накопичується у більшості мезотелиом і виявляє не тільки новоутворення, але і його метастази;
  • пункція перикарда (перикардиоцентез) з подальшим цитологічним аналізом ексудату – дозволяє виявити клітини новоутворення (ефективна не у всіх випадках і не дозволяє встановити гістологічний тип пухлини);
  • торакоскопия з біопсією тканин перикарда – дає можливість з високою точністю визначити гістологічний тип новоутворення і оцінити його поширеність.

В якості додаткових досліджень хворому можуть призначатися:

  • ЕКГ;
  • Ехо-КГ;
  • радіоізотопне сканування серця.

Лікування

Один з провідних методів лікування мезотеліоми перикарда — оперативне втручання

Лікування мезотеліоми перикарда повинно проводитися в онкологічному стаціонарі, що спеціалізується на веденні пацієнтів з такими рідкісними новоутвореннями.

Вибір тактики терапії мезотеліоми визначається гістологічною приналежністю і формою новоутворення, його поширеністю і станом здоров’я пацієнта. Для позбавлення від такої пухлини застосовуються типові для онкології методики:

  • хірургічне видалення;
  • хіміотерапія;
  • променева терапія.

Хірургічна операція при мезотелиоме перикарда може призначатися як для видалення новоутворення, так і з паллиативными цілями (при запущеному пухлинному процесі).

При вузловій формі мезотеліоми перикарда проводиться висічення такого вузла з частиною перикарда. Якщо ж новоутворення поширюється дифузно, можливе виконання тотальної перикардиотомии. Ефективність хірургічних втручань при мезотеліомах перикарда заперечується деякими фахівцями, т. к. після таких втручань в навколосерцевої сумці можуть залишатися вогнища пухлинного процесу.

В якості паліативної допомоги, коли виконання хірургічної операції вже неможливо через надзвичайного поширення пухлини чи тяжкого стану хворого, при цьому онкологічному захворюванні проводиться перикардиоцентез – пункція перикарда. Ця хірургічна маніпуляція спрямована на видалення скупчується в навколосерцевої сумці рідини, ослаблення болів і стабілізацію діяльності серця. При мезотеліомах перикарда після виконання пункції в околосердечную сумку встановлюється постійний катетер, виводить назовні яке утворюється ексудат.

Хіміотерапія і радиолучевое лікування при мезотелиоме перикарда призначаються в якості допоміжних методик для знищення ракових клітин після проведеної операції або як основне лікування при неоперабельних випадках. Ці методики при мезотелиомных пухлинах є малоефективними.

Прогноз

У зв’язку з тим, що мезотеліома перикарда тривалий час протікає безсимптомно, а потім починає швидко прогресувати, прогноз при цьому онкологічному процесі частіше буває несприятливим. Хворі з таким новоутворенням вмирають через 1-2 роки з-за швидко розвивається серцевої недостатності. Особливо несприятливий прогноз спостерігається при саркоматозной мезотелиоме перикарда, оскільки при такому типі пухлини недоцільно проводити великі операції.

Мезотеліома перикарда є рідкісною пухлиною, яка зростає з одношарового плоского епітелію навколосерцевої сумки, здатна проростати в міокард і эндокард і приводити до быстропрогрессирующей серцевої недостатності. Такі пухлини тривалий час протікають безсимптомно, а перші їх прояву надзвичайно схожі на симптоми інших захворювань серця. Саме тому лікування мезотелиом часто починається досить пізно. При відсутності своєчасного лікування швидке прогресування серцевої недостатності призводить до смерті хворого.