Комплекс Ейзенменгера: що це, чому проявляється і як лікувати

Вперше комплекс Ейзенменгера був описаний в 1827 році німецьким лікарем V. Eisenmenger і названий його ім’ям. Цей складний порок серця спостерігається досить рідко – приблизно у 3-4% пацієнтів з вродженими вадами або в 10% випадків у осіб з дефектами міжшлуночкової перегородки.

Комплекс Ейзенменгера супроводжується характерним поєднанням таких аномалій у будові серця: дефект перегородки між шлуночками, гіпертрофія правого шлуночка і ненормальне розташування аорти (аорта повідомляється з обома шлуночками і як би «сидить верхи» на них). Подібне поєднання аномалій багато в чому схоже з тетрадой Фалло, однак, на відміну від цієї патології, описаний Эйзенменгером симпатокомплекс не супроводжується звуженням (стенозом) аорти.

Такий вроджений порок серця спостерігається з однаковою частотою серед чоловіків і жінок. Нерідко він поєднується з іншими вродженими аномаліями: дефект міжпередсердної перегородки, коарктація аорти, незарощення артеріальної протоки та ін.

У цій статті ми ознайомимо вас з причинами, механізмом та стадіями розвитку, проявами, методами діагностики і лікування комплексу Ейзенменгера. Ці дані допоможуть вам зрозуміти суть такого вродженого пороку серця, і, помітивши його перші симптоми, ви приймете правильне рішення про необхідність звернення до кардіолога і своєчасного лікування патології.

Причини

Деякі лікарські препарати, прийняті вагітною жінкою, можуть підвищувати ризик розвитку вроджених патологій (зокрема, вад серця у плода

Поки сучасній науці невідомі точні причини виникнення комплексу Ейзенменгера. Спостереження лікарів показують, що формування такої аномалії серця, яка відбувається під час внутрішньоутробного розвитку, може викликатися тими ж факторами, що й інші вроджені вади.

До ймовірних причин виникнення комплексу Ейзенменгера відносять наступні фактори:

  • спадковість;
  • перенесені під час вагітності інфекційні захворювання;
  • шкідливі звички майбутньої матері;
  • прийом деяких ліків під час виношування плоду;
  • вплив токсичних речовин на організм вагітної;
  • несприятливі екологічні фактори (радіація, електромагнітне випромінювання, вібрація тощо);
  • токсикоз;
  • ендокринні порушення.

Механізм розвитку і стадії розвитку

Порушення в будові серця при комплексі Ейзенменгера провокують важкі гемодинамічні порушення. При такому вроджений порок розвитку серця наявний у міжшлуночкової перегородки дефект досить великий (до 1,5-3 см) і завжди призводить до змішування венозної і артеріальної крові. У деяких випадках міжшлуночкова перегородка відсутня зовсім. Така аномалія призводить до порушення балансу тиску, створюваного в правій і лівій половині серця. В результаті підвищений тиск у правому передсерді призводить до його гіпертрофії, порушення кровотоку в малому колі кровообігу і легеневої гіпертензії.

Зміщення дислокації аорти при комплексі Ейзенменгера носить назву «аорта-вершник» – найбільший артеріальна судина ніби сидить верхи і на лівому, і на правому шлуночку. Таке аномальне розташування призводить до того, що кров із правого та лівого шлуночка може потрапляти в аорту.

У розвитку комплексу Ейзенменгера можна виділити дві основні стадії:

  • білий порок (стадія без ціанозу) – шунтування крові, що виникає із-за дефекту міжшлуночкової перегородки, відбувається зліва направо (тобто з лівого шлуночка в правий) і забезпечує нормальний або майже нормальний насичення артеріальної крові киснем, такий механізм пороку не супроводжується появою синюшності шкіри і слизових;
  • синій порок (стадія з ціанозом) – шунтування крові відбувається справа наліво (тобто з правого шлуночка у лівий), артеріальна кров недостатньо насичується киснем, і у хворого проявляється синюшність шкіри і слизових.

Симптоми

Під час внутрішньоутробного розвитку комплекс Ейзенменгера ніяк не проявляє себе.

Вираженість проявів комплексу Ейзенменгера вкрай різноманітна і залежить від стадії розвитку цього вродженого пороку. Поки легенева артерія залишається нерасширенной, аномалія не супроводжується ціанозом і протікає у вигляді білого пороку. Як правило, вперше синій вада проявляється під час статевого дозрівання або в молоді роки. Проте іноді, при виражених порушеннях в анатомічній будові серця, ціаноз виникає в більш ранньому віці: відразу після народження, у перші два роки життя або до 10-ти річного віку.

На відміну від тетради Фалло, для комплексу Ейзенменгера більш характерно поява пізнього ціанозу. Виникнення цього симптому, що знаменує перехід білого пороку в синій, залежить від ступеня декстропозиции аорти. Чим більш порушено її нормальне анатомічне положення, тим раніше і сильніше виявиться ціаноз.

При комплексі Ейзенменгера синюшність протягом тривалого періоду може бути помірною. Вона проявляється постійно або періодично (після фізичного навантаження). При відсутності лікування ціаноз тільки посилюється. Його прояви наростають поступово і найбільш виражені перед смертю.

Симптоми стадії білого пороку

Спочатку порок може нічим не проявляти себе і виявляються випадково при обстеженні дитини з приводу якої-небудь іншої патології

На цій стадії розвитку комплексу Ейзенменгера колір шкірних покривів не змінюється, т. к. занедбаність крові між шлуночками відбувається зліва направо, і артеріальна кров потрапляє у периферичний кровотік, залишається досить насиченою киснем. Такий механізм вродженого пороку не призводить до погіршення самопочуття дитини, не викликає затримки у фізичному розвитку, а його органи та тканини організму не страждають від гіпоксії. На цій стадії комплекс Ейзенменгера може виявлятися випадково при обстеженні серця з приводу інших захворювань або під час профілактичних оглядів.

Наявні порушення в будові серця, поступово збільшуються. Правий шлуночок деформується, і його внутрішній об’єм збільшується. З-за підвищеного тиску в правому передсерді посилюється опір у легеневих судинах, яке згодом стає причиною появи легеневої гіпертензії. В результаті біла стадія вади переходить в синю.

Симптоми стадії синього пороку

Всі вищеописані процеси призводять до того, що з-за ситуації, легеневої гіпертензії занедбаність крові через дефект міжшлуночкової перегородки змінює свій напрямок. В результаті венозна кров з правого шлуночка починає закидатися в лівий. Вона змішується з артеріальною кров’ю, і в аорту з лівого шлуночка викидається вже недостатньо збагачена киснем кров. В результаті у хворого розвивається гіпоксія тканин і органів.

При стадії синього вади з’являються наступні симптоми комплексу Ейзенменгера:

  • ціаноз;
  • загальна слабкість;
  • виражене зниження толерантності до фізичного навантаження;
  • задишка;
  • серцебиття;
  • порушення ритму пульсу;
  • болі в грудях стенокардыйноно характеру;
  • відчуття тиску у грудях.

Всі ці прояви пороку позначаються на загальному самопочутті. Для зменшення проявів задишки хворий змушений приймати положення «сидячи навпочіпки».

На цій стадії пороку пацієнти часто пред’являють скарги на:

  • погіршення самопочуття під час і після фізичної активності;
  • часті напади головного болю;
  • предобморочного стану і непритомність;
  • кровотечі з носа;
  • кашель з домішкою крові в мокроті.

Якщо розширена легенева артерія здавлює лівий поворотний нерв, то виникає дисфонія, що проявляється охриплістю і швидкою стомлюваністю голосу.

Фізичний розвиток дитини страждає тільки в тих випадках, якщо комплекс Ейзенменгера почав проявлятися рано і протікав тривало. При такому вроджений порок серця присутня схильність до частих бронхіту і пневмонії. Крім цього, у хворого нерідко виявляються деформації хребетного стовпа.

При огляді пацієнта на грудній клітці в області серця помітний «серцевий горб». Іноді відзначається видима пульсація зліва від грудини. У деяких випадках при тривалому перебігу комплексу Ейзенменгера пальці хворого набувають вигляду барабанних паличок, а нігті стають схожі на годинникове скло.

При вислуховуванні тонів серця визначаються:

  • грубий і гучний систолічний шум з «котячим муркотіння» у III-IV міжребер’ї зліва від грудини;
  • м’який діастолічний шум у цій же області;
  • акцент другого тону над легеневою артерією.

Можливі ускладнення

Комплекс Ейзенменгера часто ускладнюється наступними захворюваннями або станами:

  • легеневі кровотечі;
  • тромбоемболії;
  • інсульт;
  • інфаркт легенів;
  • бактеріальний ендокардит;
  • порушення функцій нирок.

При відсутності належного лікування пацієнти з таким вродженим пороком серця гинуть у віці 20-30 років від прогресуючої правошлуночкової недостатності.

Комплекс Ейзенменгера і вагітність

При такому вроджений порок серця жінкам не рекомендується планувати вагітність. Виношування плоду і пологи при подібної патології можуть спричинити настання летального результату майбутньої матері, мимовільний аборт або передчасні пологи. За даними статистики, існують лише поодинокі випадки, коли вагітність та розродження при комплексі Ейзенменгера закінчувалися благополучно.

Діагностика

Щоб дослідити синдром Ейзенменгера детально, хворому призначають ряд обстежень, що включає в себе в тому числі і УЗД серця

Запідозрити наявність комплексу Ейзенменгера можливо за такими ознаками:

  • ціаноз губ, шкіри, носогубних складок і нігтів;
  • присутність певних шумів при вислуховуванні тонів серця;
  • зміни на ЕКГ у вигляді збільшення зубця Р у другому і третьому стандартних відведеннях з ознаками гіпертрофії правого шлуночка;
  • виникнення серцевого горба;
  • наявність в області серця пульсації зліва від грудини.

Для більш детального вивчення пороку застосовуються наступні методи обстеження:

  • Ехо-КГ;
  • ангіографія;
  • ЕКГ (звичайне, з навантаженням і за Холтером);
  • катетеризація серця;
  • рентгенографія грудної клітки;
  • аналіз крові для визначення її газового складу;
  • загальний і біохімічний аналіз крові;
  • КТ легенів.

Для виключення помилкового діагнозу проводиться диференціальна діагностика комплексу Ейзенменгера з наступними порками серця:

  • тетрада Фалло;
  • дефекти межкамерных перегородок;
  • стеноз легеневої артерії;
  • незарощення артеріальної протоки.

Лікування

Головна мета лікування при комплексі Ейзенменгера спрямована на усунення хірургічним шляхом дефектів анатомічних структур серця до розвитку стадії синього вади (тобто до появи ціанозу, викликаного стійкою гіпертензією у малому колі кровообігу). Як правило, такі кардіохірургічні втручання виконуються до статевого дозрівання або ще раніше. Якщо порок проявляє себе в більш пізньому віці, то коригуюча операція повинна проводитися якомога раніше. У більш зрілому віці такі втручання можуть бути неефективними, і таким пацієнтам виконуються лише паліативні операції.

Консервативна терапія при комплексі Ейзенменгера показана до проведення хірургічної корекції або в тих випадках, коли її виконання неможливе. Вона є симптоматичної і спрямована на поліпшення стану міокарда, усунення гіпертензії в малому колі кровообігу і зменшення проявів серцевої недостатності.

Консервативна терапія

Хворим з комплексом Ейзенменгера не рекомендується:

  • зневоднення організму;
  • перегрівання (в т. ч. в сауні, лазні тощо);
  • занурення в холодну воду;
  • перебування у високогірних зонах;
  • надмірні фізичні навантаження;
  • хворіти на вірусні та інфекційні захворювання;
  • прийом нестероїдних протизапальних засобів;
  • настання вагітності;
  • активне або пасивне куріння;
  • прийом лікарських препаратів або Бадів без рекомендації лікаря.

Для усунення проявів цього пороку серця можуть використовуватися наступні групи препаратів:

  • антагоністи рецепторів ендотеліну – для підтримки нормального стану судин легенів;
  • простациклины – для зниження тиску в легеневій артерії;
  • інгібітори фосфодіестерази – для релаксації гладких м’язів судинних стінок;
  • антиаритмічні засоби – для стабілізації серцевого ритму та попередження можливих ускладнень аритмій;
  • антиагреганти та антикоагулянти – для поліпшення плинності крові та зниження навантаження на міокард.

Вибір тих чи інших лікарських препаратів залежить від віку хворого, вираженості проявів комплексу Ейзенменгера і супутніх захворювань.

Хірургічне лікування

Кардіохірургічні операції, що виконуються при комплексі Ейзенменгера, є вкрай складними і пов’язані з високим ризиком настання смерті пацієнта під час втручання. Мета такої хірургічної корекції спрямована на усунення аномального зміщення аорти і дефекту міжшлуночкової перегородки. Крім цього, у зв’язку з тим, що операція супроводжується переміщенням аорти, вона часто доповнюється заміною аортального клапана.

При надмірно високих ризиків хірургічного лікування кардіохірурги можуть приймати рішення про проведення паліативної операції. При такому втручанні для звуження легеневої артерії використовується спеціальна манжета. Подібна операція не усуває порок, але допомагає полегшити стан хворого, що страждає від легеневої гіпертензії.

При запущених випадках хворим з комплексом Ейзенменгера може рекомендуватися проведення трансплантації серця і, при необхідності, легенів. Складність такого лікування полягає в непередбачуваному періоді очікуванні відповідного донора та виникнення можливих ускладнень після виконаної операції. За даними статистики, кращі прогнози по п’яти — та десятирічного виживання спостерігаються серед пацієнтів, які перенесли тільки трансплантацію серця.

Комплекс Ейзенменгера – це вроджений порок серця, що супроводжується характерною тріадою анатомічних аномалій: гіпертрофія правого шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки і неправильне розташування аорти, що супроводжується її повідомленням з обома шлуночками. Перебіг даної аномалії розділяється на період білого пороку, який протікає практично безсимптомно, і синього пороку, що супроводжується виникненням ціанозу, істотним погіршенням самопочуття і легеневою гіпертензією. Усуватися комплекс Ейзенменгера може тільки хірургічним шляхом. При відсутності вчасно проведеного оперативного лікування хворі гинуть від прогресуючої правошлуночкової недостатності. Середня тривалість життя таких пацієнтів становить близько 25 років.