Кардіоміопатія: симптоми, особливості діагностики та лікування у вагітних

Кардіоміопатії (КМП) – група захворювань, кожне з яких проявляється ураженням серцевого м’яза і порушенням її функції з розвитком серцевої недостатності. Загальним для всіх КМП є невстановлена причина хвороби.

Виділяють наступні різновиди КМП:

  • дилатаційна;
  • гіпертрофічна;
  • рестриктивна.

У вагітних жінок описана також особлива форма КМП – перипартальная.

Дилатаційна кардіоміопатія

Дилатаційна КМП – поширене ураження серцевого м’язи, що супроводжується розширенням (дилатацією) всіх порожнин серця. В результаті різко знижується скорочувальна здатність міокарда, тобто серце починає слабо скорочуватися і погано перекачувати кров. Зменшується серцевий викид – кількість крові, изгоняемой з порожнини лівого шлуночка при кожному його скороченні. Розвивається застійна серцева недостатність.

Дилатаційна КМП – неоднорідна група захворювань. Вона може бути природженою або придбаною. Цей вид зустрічається у 60% всіх хворих з КМП. Причину хвороби встановити часто неможливо. Вважається, що одним із варіантів є прихований перебіг міокардиту, викликаного вірусами грипу, Коксакі та іншими. Певне значення має алкоголізм, цукровий діабет, інші стани, що протікають з порушенням обміну речовин всередині клітин.

Вагітність погіршує симптоматику дилатаційної КМП і викликає розвиток ускладнень цього захворювання. Зазвичай при діагностованому захворювання, навіть при нормальному самопочутті, жінці рекомендують утриматися від настання вагітності. Ризик погіршення стану під час вагітності або після пологів дуже високий. Відповідальність за прийняття такого рішення залишається за жінкою.

Якщо вагітність все ж настала, тактика визначається показниками скоротливості серця, які визначаються за допомогою ехокардіографії (Ехокг). Найважливішим є показник фракції викиду: ставлення викидається під час скорочення серця крові до об’єму лівого шлуночка. Чим нижча фракція викиду, тим слабкіше скорочується серце. При рівні цього показника менше 40% рекомендується спостереження і лікування в спеціалізованому пологовому будинку. Якщо фракція викиду нижче 20%, рекомендується переривання вагітності, тому що її збереження небезпечно для життя жінки.

Лікування включає наступні групи препаратів:

  • сечогінні (тіазидні та петльові діуретики), які виводять надлишки рідини з організму і тим самим зменшують навантаження на серце;
  • серцеві глікозиди, які посилюють скоротність міокарда та підвищують ефективність роботи серця;
  • кардиомиопатия у беременныхкардіоселективні бета-адреноблокатори, уповільнюють пульс і впливають на перебіг серцевої недостатності;
  • антиаритмічні препарати при появі тяжких порушень серцевого ритму;
  • низькомолекулярні гепарини або антагоністи вітаміну К у жінок з порушеннями ритму серця для попередження тромбоемболічних ускладнень.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна КМП вважається захворюванням з невідомою причиною. Проте в даний час виділено понад 50 генів, мутації яких викликають порушення будови білка в клітинах міокарда. Поява таких генетичних змін призводить до розвитку цього захворювання. Ці мутації успадковуються за аутосомно-домінантним типом. Це означає, що у хворого батька з дуже високою ймовірністю буде хвора дитина.

Серед усього населення гіпертрофічна КМП спостерігається у 2 – 5 людина з 10000. У чверті хворих розвивається обструктивна гіпертрофічна КМП, у решти – необструктивний її форма. Прояви хвороби залежать насамперед від діастолічної дисфункції серця, тобто від порушення його здатності розслаблятися. Основні симптоми включають задишку, запаморочення і непритомність, біль у серці в результаті ішемії міокарда та порушення серцевого ритму (екстрасистолія, пароксизмальна надшлуночкові тахікардія, різні блокади).

При плануванні вагітності жінкам з непритомними станами або тяжкими аритміями необхідно вирішити питання про хірургічної операції з приводу гіпертрофічній КМП.

У більшості жінок вагітність не чинить несприятливого впливу на кровообіг. Основна небезпека полягає в розвитку тяжких порушень серцевого ритму.

При легкому перебігу хвороби пацієнтку раз в місяць повинен оглядати кардіолог. Госпіталізується вона у строки, звичайні для всіх вагітних з серцево-судинними захворюваннями. Пологи проходять через природні родові шляхи.

Якщо виносить тракт лівого шлуночка звужений помірно, здійснюють індивідуальне спостереження. Терміни госпіталізації звичайні, при необхідності частіше. Пологи можуть бути природними, але за винятком потуг.

При тяжкій обструкції (звуженні) вихідного тракту і градієнті тиску 50 мм рт. ст. і вище вагітність протипоказана. Якщо жінка наполягає на збереженні вагітності, проводиться госпіталізація практично на весь час виношування дитини. Розродження відбувається з допомогою операції кесарева розтину. При цьому епідуральна анестезія повинна виконуватися з великою обережністю через ризик розширення судин і різкого падіння артеріального тиску.

Для медикаментозного лікування аритмій найчастіше призначають бета-адреноблокатори або верапаміл. Досить часто доводиться вдаватися до хірургічного лікування: видалення частини міжшлуночкової перегородки, що перешкоджає нормальному току крові. У результаті В багатьох випадках розвивається повна атріовентрикулярна блокада, потребує встановлення електрокардіостимулятора.

Рестриктивна кардіоміопатія

Назва хвороби походить від латинського слова, що означає обмеження. Ця хвороба проявляється значним порушенням діастолічної функції міокарда. Це означає, що серце погано розслабляється, стінки не розтягуються, об’єм шлуночків в діастолу не збільшується, і насосна функція різко обмежується. Розвивається серцева недостатність.

Клітини міокарда у таких умовах гинуть і заміщуються сполучною тканиною. Уражаються і серцеві клапани. Розвиваються важкі порушення серцевого ритму.
Рестриктивна КМП – рідкісне стан. Найчастіше вона виникає як ускладнення інших захворювань – амілоїдозу, гемохроматозу, эндомиокардиального фіброзу, эозинофильного эндомиокардита Леффлера. Ймовірно розвиток цієї хвороби під дією іонізуючої радіації, а також інтоксикацій, зокрема, антрациклінами.

Рестриктивна КМП – протипоказання для виношування вагітності.

Перипартальная кардіоміопатія

Цей вид кардіоміопатії виникає під час вагітності, може мати тяжкий перебіг і загрожувати життю жінки. Зазвичай при правильному лікуванні стан таких хворих нормалізується через деякий час після пологів.

Перипартальная КМП – стан, специфічне для вагітності. Воно виникає в однієї жінки з 3000 – 4000 вагітних, має важкий перебіг і несприятливий прогноз.

Фактори ризику:

  • багатоплідна вагітність;
  • багаторазові вагітності в анамнезі;
  • спадкова схильність;
  • куріння;
  • цукровий діабет;
  • артеріальна гіпертензія;
  • незбалансоване харчування;
  • вагітність в підлітковому або пізньому віці;
  • тривалий прийом агоністів бета-2-адренорецепторів (наприклад, з приводу бронхіальної астми).

Точні причини і механізм розвитку захворювання невідомі. Передбачається, що у його розвитку беруть участь інфекція, запалення або аутоімунне ураження.

Клінічні перипартальная КМП проявляється в кінці вагітності або в перші місяці після пологів. Її симптоми пов’язані з систолічною дисфункцією міокарда, тобто зі зниженням його скоротливості. При цьому розвивається серцева недостатність, що включає задишку, набряки, слабкість, порушення ритму і інші прояви. Таке захворювання потрібно підозрювати у всіх жінок, які погано відновлюються після пологів.

Велику небезпеку представляє гостра серцева недостатність, наприклад, набряк легенів, жизнеугрожающие і шлуночкові аритмії. Зустрічаються випадки раптової смерті у таких пацієнтів.

Діагностується перипартальная КМП шляхом виключення інших причин серцевої недостатності. Для її лікування використовують кардіоселективні бета-адреноблокатори, гідралазин, нітрати. Після пологів можна застосовувати інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту. Під час грудного вигодовування не протипоказані еналаприл, каптоприл, беназеприл.

Фуросемід та гіпотіазид застосовують при застої крові в малому колі кровообігу, оскільки вони здатні погіршувати матково-плацентарний кровотік. У післяпологовому періоді можливе використання антагоністів альдостерону. Для підтримки роботи серця призначають допамін.

Якщо медикаментозні способи не можуть забезпечити насосну функцію серця, застосовуються допоміжні методи, зокрема, интрааортальная балонна контрпульсация і штучний лівий шлуночок.

У більшості пацієнток робота серця нормалізується протягом декількох місяців після пологів. Якщо цього не сталося, встановлюють кардіовертер-дефібрилятор. Цей пристрій допомагає серцю працювати в нормальному ритмі і відновлює його діяльність при розвитку тяжких аритмій. У деяких випадках розглядають показання до пересадки серця.

Якщо виражених порушень кровообігу немає, пологи краще вести через природні родові шляхи, використовуючи епідуральну анестезію. Невідкладну операцію кесаревого розтину проводять на будь-якому терміні при нестабільних показниках кровообігу та тяжкої серцевої недостатності.

Після пологів часто рекомендують придушення лактації, оскільки цей процес вимагає великого навантаження на серце.

При повторній вагітності ризик рецидиву перипартальной КМП становить від 30 до 50%, тому знову вагітніти жінці не рекомендується.