Хвороба Бехтерева: симптоми, причини та механізм виникнення

Хвороба Бехтерева (ББ), або анкілозуючий спондилоартрит, – хронічне захворювання запальної природи, що супроводжується зрощенням (анкилозированием) суглобів осьового скелета. До них відносяться міжхребцеві, реберно-хребцеві (зчленування між хребцями і ребрами), крижово-клубові (з’єднання крижового відділу хребта і клубових кісток, що утворюють стінки таза).
Це захворювання зустрічається у 1 – 2 чоловік з 1000. Чоловіки хворіють у 4 – 9 разів частіше жінок. Субклінічні (стерті) варіанти хвороби зустрічаються однаково часто у осіб обох статей. У десятої частини хворих захворювання розвивається в дитинстві.
Захворювання відноситься до групи спондилоартропатий. Його шифр за МКХ 10 – М45.

Причини і механізми розвитку

Справжня причина хвороби невідома. Ймовірно, вона пов’язана з мутацією генів, що підтверджується спадковою схильністю.
Зміни генів призводять до порушення роботи імунної системи. Вважається, що гуморальну імунну відповідь посилюється, а клітинний – слабшає. Мають значення і циркулюючі імунні комплекси.
В результаті імунних порушень пошкоджуються власні тканини, виникає запалення. Спершу зазвичай уражаються крижово-клубові, потім міжхребцеві і реберно-хребцеві суглоби. У деяких випадках залучаються й інші зчленування. Характерно раннє окостеніння зв’язок хребта.
Особливе значення має наявність у людини антигену гістосумісності В27, різко підвищує ризик захворіти на анкілозивний спондилоартрит.

Клінічна картина

ББ може протікати в різних формах, з різною швидкістю поразки. Клініка відрізняється на різних стадіях хвороби.
Форми хвороби:

  1. Центральна. Уражається тільки хребет.
  2. Ризомелическая. Страждає хребет, плечові і тазостегнові суглоби.
  3. Периферична. Торкнуться хребет і периферичні суглоби (колінні, гомілковостопні та інші).
  4. Скандинавська. Одночасно з хребтом вражені дрібні суглоби кистей, як при ревматоїдному артриті.
  5. Вісцеральна. Додатково пошкоджені внутрішні органи (серце, нирки).
  6. Септична. У дебюті хвороби виникає виражена лихоманка з проливним потім, зниженням маси тіла, болями в м’язах і суглобах.

Перебіг хвороби може бути відносно сприятливим з повільним наростанням симптомів. При цьому рухливість хребта знижена незначно, визначається невеликий кіфоз («горб»). Периферичні суглоби не задіяні. Такий перебіг спостерігається у 80% пацієнтів.
Іноді спостерігаються загострення, погіршують клінічну картину. Визначається помірний поліартрит, працездатність хворих значно знижується.
Периферичні артрити (запалення суглобів кінцівок) виникають у багатьох хворих. Часто ці прояви оборотні, але у чверті пацієнтів стають хронічними. Найчастіше уражаються плечові і тазостегнові суглоби, рідше – ліктьові, променезап’ясткові, колінні і гомілковостопні. Дрібні суглоби кистей страждають у 5% пацієнтів, часто ці артрити несиметричні.
У важких випадках хвороба швидко прогресує і призводить до повного анкілозу (зрощення) суглобів. Виражений поліартрит, відзначається інтенсивний больовий синдром. Працездатність повністю втрачається.
Стадії хвороби:

  • початкова;
  • стадія помірних ушкоджень;
  • пізня.

Рання стадія хвороби виникає найчастіше у чоловіків у віці 20 – 30 років. Пацієнта починають турбувати непостійні болі в попереку і крижах, посилюються в передранкові години і вранці, при зміні погоди. Біль в попереку проходить після фізичного навантаження або теплових процедур. Виникають непостійні болі в сідниці з іррадіацією в ногу, особливо при тряскою їзді, тривалому кашлі. Можуть з’являтися болі в грудях, спині при кашлі та чханні. Знижується рухливість в попереку, в основному із-за болю. З’являється скутість і напругу м’язів спини. У п’ятої частини хворих ББ починається з артриту кульшових або плечових суглобів.
Поступово больовий синдром стає постійним. Посилюючись вранці, він змушує хворого раніше вставати з ліжка.
У частини пацієнтів першим симптомом є невралгія сідничного нерва без ознак ураження нервових корінців та порушень чутливості.
Вже на ранній стадії хвороби страждає загальне самопочуття хворого. З’являється стомлюваність, пітливість, знижується маса тіла, виникає субфебрилітет (тривале або періодичне підвищення температури тіла до 37,5 — 38 ГРАДУСІВ). Одним із специфічних ознак ББ є ірит (запалення райдужної оболонки ока), що супроводжується болем, сльозотечею, світлобоязню, почервоніння склери. Він виникає у п’ятої частини хворих, іноді є першим симптомом захворювання.
Стадія помірних ушкоджень супроводжується прогресуванням обмеження рухливості суглобів і больового синдрому. Характерно для ББ затруднення та болючість при нахилах тулуба в сторони.
Пізня стадія супроводжується болями в різних відділах хребта. Характерні порушення постави: «поза прохача» (постійний нахил тулуба вперед, сутулість, витягнута шия) або «доскообразная спина». Розвивається атрофія прямих м’язів спини. Різко обмежується рухливість хребта і інших уражених суглобів. Втягуються внутрішні органи з розвитком аортита, міокардиту, перикардиту, аортальної недостатності, нефриту, ураження очей. Можливий вторинний амілоїдоз.
В особливо тяжких випадках людина згинається зразок знака. При цьому його полі зору обмежена простором перед ступнями, в тому числі через зниження рухливості в шийному відділі.

Телеканал «Росія-1», передача «Про головне» на тему «Хвороба Бехтерева»:

Про головне — Хвороба Бехтерева

Передача «Таємниці здоров’я» на тему «Хвороба Бехтерева»:

Таємниці здоров’я. Хвороба Бехтерева

Відео до статті на YouTube