Ангиодисплазия: що це?

Ангиодисплазии – вади розвитку судин (артерій, вен або їх поєднання), що мають вроджений характер.
Судинне русло людини представлено різними анатомічними структурами, тому група ангиодисплазий дуже різноманітна. Проте всі ці хвороби носять вроджений, але ненаследственный характер.

Причини і механізми розвитку

Більшість вчених вважають, що причиною ангиодисплазии служать несприятливі впливи на плід у внутрішньоутробному періоді. Це можуть бути інфекційні захворювання матері, ліки з тератогенним ефектом, гормональні збої, хромосомні пошкодження та інші, в тому числі невідомі, фактори. Вони формуються впливають на кровоносні судини плода, перешкоджаючи утворенню повноцінного капілярного русла і диференціювання артерій і вен. В результаті виникають артеріовенозні повідомлення – шунти, що порушують нормальний кровообіг і живлення тканин.
Досить часто такі порушення довго компенсуються. Факторами, здатними спричинити появу клінічних ознак хвороби, можуть бути статеве дозрівання, вагітність, травма, інтоксикація та інші стани. Порушення кровообігу в ураженій області призводить до розширення діаметра шунтів, розвивається застій крові в них і венозна недостатність.
Страждає і артеріальний русло. Стінки артерій, що передують порочним судинах, стоншуються, атрофуються, еластичність їх знижується. В результаті страждає трофіка (живлення) тканин. Розвивається хронічна ішемія (нестачу кровопостачання) кінцівки або іншого органу.
Великі артеріовенозні свищі (повідомлення) призводять до збільшення розмірів серця та серцевої недостатності.
Порушення харчування кісток призводить до їх незбалансованого зростання. Виникає гіпертрофія (збільшення розміру) кінцівки.

Класифікація

Класифікувати ангиодисплазии можна по ураження певних структур судинної системи. Розрізняють наступні форми вад судин:

  • артеріальна;
  • венозна;
  • артеріовенозна;
  • лімфатична.

До артеріальним судинним мальформациям відносяться:

  • аплазія (відсутність) артерій;
  • гіпоплазія (недорозвинення) артерій;
  • вроджена аневризма (розширення з утворенням «мішка») артерії.

Венозна форма включає:

  • ураження глибоких вен;
  • вади розвитку м’язових, органних і поверхневих вен.

Глибокі вени можуть піддаватися аплазії, гіпоплазії, странгуляции (пережатию). Вроджена клапанна недостатність і флебэктазия (розширення) також відносяться до вроджених вад розвитку глибоких вен.
Поверхневі вени, а також вени внутрішніх органів і м’язів можуть піддатися флебэктазии. Крім того, до цієї форми належить ангіоматоз: розростання неповноцінних венозних судин, яке може бути обмеженим або дифузним (поширеним).
Артеріовенозна форма представлена різного роду норицями: неповноцінними, деформованими повідомленнями між артеріями і венами в обхід мікроциркуляторного русла.
Лімфатична форма включає аплазії, гіпоплазію лімфатичних судин і їх розширення. Сюди ж відносять і лимфангиоматоз: мережа неповноцінних розширених лімфатичних капілярів і судин.

Клінічна картина і діагностика

Виявивши судинну аномалію, лікар призначає додаткове обстеження для уточнення характеру і вираженості наявних порушень.

Приблизно у половини хворих захворювання діагностується при народженні. До віком 7 років діагноз ставиться вже у 80 – 90% пацієнтів.
Головним в клінічний картині є біль і зміни шкіри на ураженій ділянці. Часто уражена кінцівка довше і важче здорової, що призводить до порушення постави і ходи, розвитку сколіозу та його ускладнень. Досить характерним є варикозне розширення вен ураженої кінцівки і освіта тривало не загоюються трофічних виразок. З цих виразок практично у всіх пацієнтів виникають тривалі повторювані кровотечі. Лімфатичні ангиодисплазии супроводжуються вираженим збільшенням кінцівки в об’ємі й наявністю пухлиноподібного освіти.
Діагностувати ангиодисплазии допомагають такі методи:

  • рентгенографія органів грудної клітки виявляє збільшення розмірів серця і зміни в малому колі кровообігу;
  • рентгенографія кісток і м’яких тканин, показує вогнища остеопорозу (руйнування кісток), а іноді — збільшення і подовження кісток;
  • ультразвукова доплерографія з кольоровим картуванням – один з головних методів діагностики, що дозволяє візуалізувати (побачити) кровотік в уражених судинах, їх форму, застійні явища та інші порушення кровообігу;
  • артеріографія та флебографія: дослідження просвіту судин за допомогою рентгенконтрастної речовини, що дозволяє визначити локалізацію пороку, його форму та інші характеристики;
  • комп’ютерна і магнітно-резонансна томографія – найбільш інформативні методи діагностики судинних дисплазій.

Лікування

Лікування ангиодисплазий залежить від форми та поширеності ураження, тяжкості ускладнень, віку пацієнта та багатьох інших факторів. Досі ведуться дискусії про місце того або іншого методу лікування в терапії цієї недуги. Операції рекомендовано проводити в дитячому віці, поки не наступили незворотні зміни трофіки (живлення) навколишніх тканин і не виникли важкі ускладнення, що вимагають іноді навіть ампутації кінцівки.
Найчастіше застосовується емболізація (закупорка) артеріовенозних нориць або їх повне видалення. Можливі операції з поетапним видаленням всіх уражених тканин.
При венозній недостатності застосовуються і консервативні методи: склерозування, лікування лазером і кріотерапія. Вони спрямовані на звуження просвіту ураженої судини і припинення щодо нього кровотоку. Променева терапія і електрокоагуляція застосовуються мало.
Питання лікування ангиодисплазий постійно обговорюються вченими і практичними хірургами. Корекція цих вад важка, небезпечна ускладненнями і часто є малоефективною.