Амілоїдоз серця: що до неї призводить, що проявляється, як лікувати

Амілоїдозом серця (або амілоїдної кардіопатію) називають патологічний стан, що супроводжується відкладенням в міжклітинному просторі серцевих тканин амілоїду – нерозчинної речовини з b-фибриллярной структурою, що складається з пов’язаних з полісахаридами білків і утворюється при метаболічному порушення. Скупчення такого білково-сахаридного комплексу в серцевому м’язі, перикарді, ендокарда, стінках аорти і коронарних судинах призводить до гіпертрофії міокарда, порушення нормальної скорочувальної здатності цього життєважливої органу та гемодинаміки, клапанним пороків, гіпотензії і аритмій.

Поразка амілоїд серця може спостерігатися при різних типах порушень білкового обміну – амілоїдозі легких ланцюгів, системному синильном, сімейному чи вторинному амілоїдозі. При генералізованому протягом амілоїдозу серце стає однією з перших мішеней. Крім нього згодом можуть уражатися й інші органи – печінка, селезінка, нирки, легені, кишечник та ін Однак у деяких випадках може спостерігатися і ізольований (локальний) амілоїдоз передсердь.

Поки вчені не змогли навчитися повністю виліковувати це рідко зустрічається захворювання. Однак ними були розроблені схеми медикаментозного і хірургічного лікування, які допомагають продовжити життя пацієнтам з таким діагнозом.

У цій статті ми надамо вам інформацію про причини, прояви, механізм розвитку, прогнозах, способи діагностики і терапії амілоїдозу серця. Ці знання допоможуть вам вчасно запідозрити розвиток цієї небезпечної недуги, та ви прийміть вірне рішення про необхідність звернення до лікаря.

Причини

Першопричиною розвитку амілоїдозу серця є порушення білкового обміну, що супроводжується утворенням амілоїду. Такий гормональний збій може провокуватися спадковими причинами, що призводять до розвитку сімейного амілоїдозу. Це захворювання частіше спостерігається серед населення держав Середземномор’я і передається за аутосомно-домінантним типом.

Інший різновид захворювання амілоїдозу серця є вторинний амілоїдоз, який може виникати при тривалому перебігу таких захворювань і станів:

  • сифіліс;
  • туберкульоз;
  • хвороба Крона;
  • ревматоїдний артрит;
  • анкілозуючий спондиліт;
  • псоріатичний артрит;
  • актіномікоз;
  • бронхіт;
  • бронхоектатична хвороба;
  • лімфогранулематоз.

Іноді причиною розвитку амілоїдозу серця стає довгостроково протікає ниркова недостатність. У таких випадках чинником, що запускає порушення білкового обміну, може ставати гемодіаліз.

У більш рідкісних випадках амілоїдоз серця виявляється у людей похилого віку. Передбачається, що відкладення амілоїду провокується багатьма збоями в роботі постарілого організму, вызывающимися різними «накопиченими з роками» патологіями – порушеннями у функціонуванні центральної нервової системи, підшлункової залози, печінки та ін Як правило, в таких випадках амілоїдоз серця виявляється тільки після розтину.

Механізм розвитку

Відкладення амілоїду в тканинах серця спостерігається майже у 100% пацієнтів, що страждають від сімейного, ідіопатичній або запущеної синильної форми амілоїдозу. Переважно ця білково-сахаридная субстанція відкладається в міокарді і рідше накопичується в інших шарах серця.

В серцевому м’язі вона займає простір між міофібриллами (волокнами м’язової тканини) і здавлює судини серця. З-за цього міокард стає ущільненим і малоеластічни. Серцеві камери при цьому змінюються мало.

При старечому варіанті амілоїдозу амілоїд накопичується дифузно і викликає атрофію міокарда. Крім цього, він накопичується в коронарних артеріях та аорті.

Всі вищеописані зміни міокарда викликають порушення систолічної та діастолічної функції серця. У хворого порушується гемодинаміка через зменшення серцевого викиду і розвивається серцева недостатність.

При ураженні амілоїд тканин серцевих клапанів формується клапанний порок. Такі стани проявляються відповідною симптоматикою і також призводять до гемодинамічних порушень.

Якщо видозмінений білок відкладається в провідній системі серця (пучку Гіса, синусовом або атриовентрикулярном сайті), то у хворого виникають ознаки аритмій.

Стадії перебігу

У залежності від ступеня залучення в патологічний процес тканин органу виділяють чотири стадії амілоїдозу серця:

  • I – при інвазійних методах обстеження серця або біопсії ознаки накопичення амілоїду не виявляються, патологія протікає безсимптомно;
  • II – при інвазійних методах обстеження серця або біопсії виявляються значні скупчення амілоїду, але патологія протікає безсимптомно;
  • III – патологія проявляється симптомами кардіоміопатії, але стан хворого залишається компенсованим;
  • IV – у хворого розвивається декомпенсована кардіоміопатія, і амілоїдоз стає незворотнім.

Симптоми

Амілоїд відкладається не тільки в серці, але і в багатьох інших органах, викликаючи порушення їх функції

Тривалий час амілоїдоз серця протікає безсимптомно. Після цього у хворого можуть з’являтися такі неспецифічні симптоми:

  • зниження толерантності до фізичних навантажень;
  • слабкість;
  • різка втрата ваги;
  • часті епізоди запаморочення;
  • дратівливість;
  • набряклість.

Всі ці ознаки зазвичай списуються на втому і не стають приводом для звернення до кардіолога.

Частіше поява перших ознак амілоїдозу серця провокується наступними факторами:

  • емоційне перенапруження або часті і тривалі стресові ситуації;
  • гостра вірусна інфекція.

Після впливу цих причин у хворого з’являються симптоми, що вказують на ураження амілоїд тканин серця:

  • болі в грудях стенокардыйноно характеру;
  • аритмічний пульс;
  • зниження артеріального тиску на 20-25% нижче норми;
  • сильна слабкість;
  • предобморочного стану і непритомність;
  • візуальне збільшення шийних вен у обсязі;
  • сухий кашель по ночах (ознаки задухи).

Ці прояви амілоїдозу серця можуть прийматися за інші захворювання – гіпертрофічна кардіоміопатія, ішемічна хвороба серця. Поставити правильний діагноз у таких випадках можливо лише після проведення всебічного обстеження за допомогою інструментальних та лабораторних методів (Ехо-КГ, сцинтиграфія міокарда, аналізу сироватки крові, біопсії серця тощо).

Зазвичай стан хворого швидко погіршується і всі вищеописані симптоми вже не усуваються застосуванням серцевих глікозидів. До них приєднуються наступні прояви прогресуючої серцевої недостатності:

  • наростаюча задишка;
  • збільшення розмірів печінки;
  • набряки:
  • ексудативний перикардит;
  • асцит.

При ураженні синусового вузла у хворого розвивається брадикардія, яка може викликати зупинку серця і настання раптової коронарної смерті.

Якщо накопичення амілоїду в серці викликається системним амілоїдозом, то у хворих наявні ознаки, що вказують на ураження інших органів і систем:

  • збільшення розмірів мови;
  • порушення ковтання;
  • діарея;
  • болі в животі;
  • непрохідність кишечнику;
  • ниркова недостатність;
  • свербіж шкіри;
  • жовтушність;
  • темний колір сечі і знебарвлення калу;
  • периорбитальная пурпура;
  • кровоточивість слизових;
  • геморагічні висипання на шкірі;
  • сильні болі в плечолопатковий суглобі.

Варіабельність вищеописаних симптомів генералізованого амілоїдозу може бути різною і залежить від наявності уражень тих чи інших органів. У хворого з такою формою захворювання з плином часу постають все нові і нові симптоми.

Діагностика

Виявлення амілоїдозу серця є важким завданням, так як це захворювання не супроводжується специфічними симптомами. Запідозрити наявність цієї патології лікар може за такими ознаками:

  • при вислуховуванні тонів серця визначається їх глухість і систолічний шум;
  • на рентгенограмі грудної клітки помітна збільшена тінь серця (можлива наявність ознак скупчення рідини в серцевій сумці або плевральної порожнини);
  • на ЕКГ виявляються збої в порушення серця і масштабні відхилення в системах провідності і збудження міокарда;
  • Ехо-КГ виявляє потовщення межкамерных перегородок, міокарда, клапанів і стінок шлуночків, гипокинезию серцевого м’яза, дилатацію передсердь, зниження обсягу викиду з лівого шлуночка.

Іноді при виконанні УЗД серця вдається виявити наявність в міокарді відкладень амілоїду у вигляді невеликих гранул.

Для постановки точного діагнозу хворому призначаються такі дослідження:

  • біопсія та гістологічний аналіз тканин серця – для визначення наявності амілоїду;
  • аналізи крові і сечі – для виявлення протеїнурії, гіпопротеїнемії, зниження рівня глобулінів і альбумінів.

Більш детальну картину структурних змін серця при його амилоидном ураженні дають наступні дослідження:

  • МРТ серця з контрастом;
  • сцинтиграфія міокарда.

Для виключення помилкового діагнозу проводиться диференціальна діагностика з такими захворюваннями:

  • ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія;
  • микседематозная кардіоміопатія;
  • гіпертрофічна кардіоміопатія;
  • хвороба Фабрі;
  • стеноз аорти;
  • глікогенози;
  • гемохроматоз;
  • саркоїдоз;
  • легеневе серце.

Лікування

Лікування переважно медикаментозне. Спрямоване на поліпшення функціонування серця і уповільнення процесів накопичення в його клітинах амілоїду

Поки сучасна медицина не розробила ефективних ліків для повного позбавлення від амілоїдозу. Комплекс лікування при такому захворюванні спрямований на уповільнення процесу накопичення амілоїду в тканинах і симптоматичну терапію. Після виявлення амілоїдозу пацієнт повинен перебувати під диспансерним наглядом у кардіолога, гематолога, нефролога, невролога та інших профільних фахівців.

Консервативне лікування

При амілоїдозі серця план медикаментозної терапії складається в залежності від першопричини хвороби:

  1. При первинному амілоїдозі. Призначаються цитостатики, призначені для впливу на плазмоклеточные опухли. Для цього можуть застосовуватися наступні препарати: Мелфалан з Преднізолоном або Дексаметазоном, Талідомід окремо або з хіміотерапевтичними засобами, поєднання Адріаміцину, Вінкристину з Дексаметазоном. Така медикаментозна терапія призначається курсами і здійснюється під постійним контролем гематолога і кардіолога. Її побічні ефекти ідентичні з хіміотерапією і проявляються у вигляді інтоксикації, нудоти, блювоти, втрати ваги, облисіння. Високі дози Мелфалан можуть провокувати розвиток лейкозу.
  2. При вторинному амілоїдозі. Призначають кортикостероїдні засоби та Колхіцин. Гормональні засоби надають протизапальну дію, а прийом Колхіцину сприяє блокуванню формування фракцій амілоїду, виявляється ефективним у 95% випадків і дозволяє збільшити тривалість життя хворого.

В даний час ведуться дослідження щодо застосування для лікування амілоїдозу серця такого протипухлинного засобу як Рітуксімаб, що складається з моноклональних антитіл проти антигену СD20. Поки висновків про ефективність цього препарату при даній патології немає.

Крім цих лікарських засобів, хворому призначається симптоматична терапія, спрямована на усунення порушень функцій серця. Для цього можуть застосовуватися:

  • антикоагулянти;
  • діуретики;
  • вазодилататори;
  • Дигоксин (з обережністю);
  • вітаміни.

При призначенні препаратів лікар застосовує низькі дозування, т. к. прийом деяких з них при амілоїдозі може викликати ще більше зниження артеріального тиску.

При ураженні амілоїд інших органів у план терапії можуть включатися інші лікарські засоби для симптоматичної терапії.

Хворим з амілоїдозом серця рекомендується дотримуватися дієти, яка сприяє розвантаженню цього органу. Вона передбачає обмеження кількості солі та тваринних жирів.

Крім прийому ліків, хворим з важким перебігом амілоїдозу (особливо при ураженні амілоїд нирок) може рекомендуватися проведення гемодіалізу. Цей метод дозволяє усувати наслідки ниркової недостатності і сприяє продовженню життя хворих.

Хірургічне лікування

У деяких випадках хворим з амілоїдозом серця може призначатися виконання таких операцій:

  1. Імплантація кардіостимулятора. Ці втручання виконуються при неможливості стабілізації серцевих скорочень і усунення аритмій за допомогою лікарських засобів.
  2. Трансплантація стовбурових клітин. Проводиться при використанні високих доз цитостатиків, які руйнують кістковий мозок. Матеріал для пересадки може братися у самого пацієнта або у донора.
  3. Трансплантація серця. Такі втручання можуть виконуватися в поєднанні з хіміотерапією і трансплантацією стовбурових клітин при первинному амілоїдозі. Однак згодом донорський орган може знову дивуватися амілоїд, і такі втручання проводяться тільки для продовження життя хворого.
  4. Трансплантація інших органів. При системному амілоїдозі можуть виконуватися операції з пересадки нирок і печінки.

Прогноз

Прогноз при амілоїдозі серця завжди несприятливий через швидко прогресуючої серцевої недостатності. Ця патологія може ускладнюватися інфарктом міокарда, ішемічним інсультом та розвитком інфекційних процесів в різних системах і органах (пневмонії, гломерулонефрити, рожа та ін). Найбільш небезпечним ускладненням цього захворювання є раптова коронарна смерть.

Настання летального результату при амілоїдозі серця відбувається приблизно через 1,5 – 2,5 роки після виявлення патології. Причиною смерті можуть ставати різні фактори – серцева недостатність, кардіальні або некардиальные ускладнення амілоїдозу.

Амілоїдоз серця є рідкісним, але небезпечним захворюванням. З-за накопичення в тканинах серця амілоїду порушується серцева діяльність. Цей процес незворотній, і лікування при такому захворюванні може бути спрямоване тільки на продовження життя хворого.

Перший канал, програма «Жити здорово!» з Оленою Малишевої, в рубриці «Про медицину» розмова про амілоїдозі:

Що таке амілоїдоз, чим він небезпечний, як з ним боротися?

Відео до статті на YouTube